Васкулит при болезни Бехчета

Содержание

Определение

Заболевание чаще всего диагностируется у лиц в возрастной группе 20–40 лет, при этом мужчины болеют чаще, чем женщины. Характер течения болезни изменчив и непредсказуем, с периодами ремиссий, когда уменьшается выраженность симптомов заболевания или они полностью исчезают, чередующимися с рецидивами, во время которых состояние ухудшается и симптомы возвращаются. Поэтому важно учитывать эти особенности заболевания для постоянного медицинского наблюдения и адаптации лечебных стратегий, чтобы управлять активностью болезни и, следовательно, поддерживать качество жизни пациентов.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рецидивирующими афтами в полости рта и/или на половых органах, а также воспалительными изменениями со стороны кожи, глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и центральной нервной системы (ЦНС). Это основные симптомы, но в дополнение к этим симптомам у пациентов могут развиваться васкулит мелких сосудов, артериит, аневризмы, а также тромботические и тромботично-воспалительные изменения артерий и вен. Поэтому учитывая многоаспектность заболевания, необходим комплексный подход как к диагностике, так и лечению, поскольку вовлечение различных органов и систем может значительно усложнить терапевтическую стратегию.

Заболевание характеризуется рядом основных симптомов, которые используются в качестве диагностических критериев:

1. Болезненные афты в полости рта: эти афты постоянно рецидивируют, как минимум 3 раза в течение последних 12 мес. Обычно они самопроизвольно заживают в течение 1–3 нед и часто являются первым признаком болезни.
2. Наличие 2 или более из следующих симптомов:
   • рецидивирующие язвы половых органов;
   • офтальмологические проявления: передний или задний увеит или васкулит сетчатки, что фиксируется у около 80% больных;
   • поражения кожи: узловатая эритема, экзантема, напоминающая угри или везикулярную сыпь;
   • патергия: гиперчувствительность кожи, проявляющаяся воспалительными изменениями в ответ на мелкие травмы, такие как укол иглой.

К другим возможным симптомам относятся:

• неэрозивный артрит (у 50% пациентов);
• поражение ЦНС: головная боль, признаки повреждения ствола головного мозга и кортико-спинального тракта, асептический менингит, изменения настроения, деменция;
• симптомы со стороны ЖКТ: боль в животе, диарея;
• сосудистые поражения: мигрирующий флебит поверхностных вен, флеботромбоз глубоких вен, артериальный тромбоз.

Международные диагностические критерии болезни Бехчета, которые включают следующую систему оценки:

• 2 балла присваивается за каждый из основных симптомов, это может быть поражение органа зрения, язвы на половых органов и язвы на слизистой оболочке ротовой полости;
• 1 балл присваивается за кожные изменения, неврологические проявления, сосудистые поражения и симптом патергии.

Таким образом, чтобы установить диагноз, необходимо набрать как минимум 4 балла по этим критериям.

Лечение

Для лечения поражений кожи и слизистых оболочек применяются следующие подходы:

1. Общие методы: применение глюкокортикоидов (ГК) и местных антибиотиков для контроля выраженности воспаления и инфекции. Колхицин и дапсон также широко назначаются для уменьшения выраженности воспалительных процессов.
2. При тяжелых изменениях можно применять интерферон-α, талидомид, азатиоприн, апремиласт, а также ингибиторы фактора некроза опухоли-α (ФНО-α), такие как инфликсимаб, для более интенсивного подавления иммунной системы и уменьшения выраженности воспалительной активности.

Для лечения поражений внутренних органов и предотвращения слепоты применяют такие препараты:

1. ГК: назначают перорально для быстрого уменьшения выраженности воспаления.
2. Интерферон-α и азатиоприн: для поддержания длительной иммуносупрессии.
3. Циклоспорин: следует назначать с осторожностью, особенно при поражении ЦНС, когда его применять не рекомендуется.
4. Циклофосфамид: эффективен в случаях тяжелых поражений и когда другие методы лечения не дают желаемого эффекта.
5. Ингибиторы ФНО-α: в резистентных случаях, особенно при неэффективности других методов лечения, назначают препараты, такие как инфликсимаб, которые целенаправленно блокируют воспалительный путь ФНО-α, уменьшая тем самым выраженность воспаления и повреждение органов.

Если использовать эти стратегии лечения, то у врачей есть возможность комплексно подходить к управлению заболеванием, адаптируя лечение в зависимости от тяжести и локализации поражений.