Узелковый полиартериит

Содержание

Узелковый полиартериит — это редкое заболевание сосудов, при котором воспаляются артерии среднего и мелкого размера, однако оно не затрагивает мелкие сосуды, такие как артериолы, венулы или капилляры. Это состояние не связано с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), что отличает его от других видов васкулита. Интересно, что в 10% случаев узелковый полиартериит может быть связан с инфекциями, такими как гепатит B или C.

Чаще всего заболевание поражает людей в возрасте 40–60 лет, причем мужчины болеют чаще, чем женщины. Клиническая картина обычно начинается с неспецифических симптомов, таких как слабость, боль в мышцах и суставах, уменьшение массы тела и лихорадка. Интересно, что органные поражения, которые являются ключевыми для диагностики, могут проявиться только через несколько месяцев после начала заболевания, что затрудняет своевременное распознавание и лечение этой патологии.

Симптомы могут включать следующее:

1. Изменения на коже, такие как приподнятая краснота, часто фиксируется в виде сетчатого рисунка, а также язвы, особенно на пальцах, в районе голеностопа и на передней части голени. Можно также отмечать подкожные узелки размером менее 2 см, обычно расположенные на передней стороне нижних конечностей и дорсальной части стопы.
2. Неврологические симптомы, как правило, представлены мультифокальной мононейропатией, чаще всего затрагивающей общий малоберцовый нерв, и более редко — симметричной периферической полинейропатией.
3. Поражение почек может проявляться артериальной гипертензией, связанной с воспалением юкстагломерулярных сосудов, симптомами почечной недостаточности и, в редких случаях, инфарктом почки, сопровождающимся сильной внезапной болью в пояснице.
4. Поражение желудочно-кишечного тракта часто выражается болезненными ощущениями в животе, обычно связанными с ишемией кишечника вследствие воспаления висцеральных артерий. В редких случаях это может привести к некрозу и перфорации кишечника. Без адекватного лечения заболевание может привести к смерти в течение 1–2 лет. Однако кожная форма заболевания, не затрагивающая внутренние органы, обычно имеет более мягкое течение и может исчезнуть самостоятельно, хотя и часто рецидивирует.

Диагностика

Для диагностики заболевания используются комплексные методы, включая клинические и лабораторные исследования. Диагноз обычно устанавливается на основе характерных клинических проявлений и подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала из пораженного органа. Это позволяет точно определить тип и степень воспаления сосудов.

Лабораторные тесты часто показывают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и повышенный уровень С-реактивного белка (СРБ), что указывает на наличие воспалительного процесса. Анемия, обычно нормоцитарная, также может быть выявлена. В случае поражения почек лабораторные тесты могут показать повышенную концентрацию креатинина в плазме крови, а также умеренную протеинурию и микрогематурию.

Кроме того, висцеральная артериография, которая включает изображения сосудов, может показать наличие микроаневризм — множественных расширений артерий среднего калибра. Эти изменения чаще всего выявляют в артериях, кровоснабжающих почки, печень и кишечник, и являются важным диагностическим признаком васкулита.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика узелкового полиартериита включает отличие этого заболевания от других видов васкулитов. Ключевым моментом здесь является различие между узелковым полиартериитом и другими формами, такими как гранулематозный полиангиит (ранее известный как болезнь Вегенера), микроскопический полиангиит, и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (болезнь Черджа — Стросса). Эти заболевания имеют разные клинические проявления и патологические характеристики, что требует тщательного анализа для корректной диагностики.

Одним из важных диагностических инструментов в этом процессе является определение ANCA. Наличие или отсутствие ANCA может помочь в дифференциации узелкового полиартериита от других форм васкулитов, поскольку для многих из них характерно наличие этих антител. Таким образом, тестирование на ANCA становится важным дискриминирующим фактором, помогающим в определении точного типа васкулита.

Лечение

Лечение узелкового полиартериита может варьировать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Протоколы лечения могут быть схожи с применяющимися при гранулематозном полиангиите (Вегенера), как указано в соответствующем разделе медицинских руководств.

В случае формы заболевания, ассоциированной с инфекцией вируса гепатита B (HBV), рекомендуется начальное лечение высокими дозами глюкокортикоидов (ГК), которые постепенно снижаются в течение 2 нед. Лекарственная терапия сочетается с плазмаферезом, который способствует удалению патогенных иммунных комплексов из кровотока. После этого начинается противовирусная терапия, направленная на инфекцию HBV.

В случаях, когда заболевание сопровождается артериальной гипертензией, особенно важно интенсивное лечение. В таких ситуациях необходимо учитывать нарушение кровотока в почечных артериях, что требует осторожного применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ).

Благодаря адекватной терапии 5-летняя выживаемость пациентов с узелковым полиартериитом может достигать 80% и более. В случае кожной формы заболевания применяются пероральные глюкокортикоиды, иногда в высоких дозах. Прогноз для пациентов с кожной формой обычно хороший.