Что такое цианоз?

Цианоз — это синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, связанная с состоянием подлежащей сосудистой сети или недостаточной оксигенацией.

Почему появляется цианоз?

Это патологический признак, а не болезнь сама по себе. Цианоз развивается при заболеваниях, при которых уровень дезоксигенированного гемоглобина повышается до ≥5,0 г/дл.

Цианоз обычно наиболее выражен в областях с богатой поверхностной сосудистой сетью и тонкой кожей, включая губы, нос, мочки ушей, полость рта, конечности и кончики пальцев рук и ног. Цианоз обычно становится очевидным при гипоксемии, то есть при аномально низкой оксигенации (<80–85%) артериальной крови. Однако он не является чувствительным или специфическим индикатором гипоксемии. Также цианоз может развиваться при наличии аномальных форм гемоглобина (например мет-, сульфгемоглобина) при нормальном рО₂.

Цианоз: виды

В зависимости от распространенности и этиологии выделяют различные виды цианоза.

Цианоз классифицируется как центральный, периферический и дифференциальный.

Что такое центральный цианоз?

Центральный цианоз — это генерализованное синюшное изменение цвета тела и видимых слизистых оболочек. Он возникает из-за недостаточной оксигенации, вторичной по отношению к состояниям, которые повышают уровень дезоксигенированного гемоглобина или аномального гемоглобина. В научной литературе также встречается название «теплый цианоз».

Что такое периферический цианоз?

Периферический цианоз — это синюшное окрашивание дистальных частей конечностей (рук, кончиков пальцев, пальцев ног), иногда затрагивающее околоротовые и периорбитальные области. Слизистые оболочки, как правило, не затрагиваются. Причина периферического цианоза — нарушения периферического кровотока и повышенная экстракция кислорода тканями.

Как отличить центральный цианоз от периферического?

Центральный цианоз — это диффузный цианоз кожных покровов, тогда как периферический вид затрагивает отдельные дистальные части тела. Цианоз губ и носогубного треугольника также является примером периферического цианоза.

Дифференциальный цианоз — это синюшное изменение цвета, асимметричное между верхними и нижними конечностями. Например, цианоз нижних конечностей более выражен, чем цианоз верхних конечностей при коарктации аорты, сочетающейся с другими пороками сердца и легочной гипертензией. Дифференциальный цианоз также может выявляться при открытом артериальном протоке с легочной гипертензией. Обычно отмечается при серьезных сердечно-легочных заболеваниях.

Также выделяют токсический цианоз, который развивается вследствие отравления токсинами, нарушающими насыщение крови кислородом, например, веществами, вызывающими формирование мет- или сульфгемоглобина.

Что такое истинный цианоз?

Также выделяют истинный цианоз (связанный с гипоксемией или аномальными формами гемоглобина) и псевдоацидоз. Псевдоацидоз может фиксироваться несмотря на адекватную оксигенацию после приема наркотиков или при различных интоксикациях (например тяжелыми металлами — интоксикации свинцом).

Этиология

Из-за чего развивается центральный цианоз? Причины его возникновения включают:

• гиповентиляцию вследствие поражений нервной системы (внутричерепного кровоизлияния, тонико-клонических судорог, передозировки героином).
• Легочные причины, приводящие к несоответствию вентиляции и перфузии, нарушению альвеолярно-артериальной диффузии (бронхиальной астме, тромбоэмболии легочной артерии, пневмонии, бронхиолиту, легочной гипертензии).
• Сердечно-сосудистые заболевания (сердечная недостаточность, врожденные пороки сердца с шунтированием справа налево и клапанные пороки сердца). Цианоз при митральном стенозе возникает при повышенной легочной гипертензии и его выраженность увеличивается при физических нагрузках.
• Гемоглобинопатии, включая мет-, сульфгемоглобинемию.
• Полицитемия.
• Высотная / горная болезнь.
• Гипотермия.
• Синдром обструктивного апноэ во сне.

Причины периферического цианоза:

• снижение сердечного выброса (сердечная недостаточность, шок).
• Локальная вазоконстрикция (гипотермия, отморожение, акроцианоз, феномен и синдром Рейно). Так, при синдроме Рейно цианоз пальцев рук или ног развивается вследствие избыточного сужения мелких артерий и артериол в ответ на воздействие холода. Возможен также цианоз подбородка, кончика носа.
• Артериальная обструкция, вызывающая региональную ишемию по причине заболеваний периферических сосудов (атеросклероза, болезни Бюргера, атероэмболии).
• Венозный застой (тромбоз глубоких вен).
• Гиперкоагуляция (множественные миеломы, полицитемия и макроглобулинемия).
• Болезни, вызывающие центральный цианоз, могут также вызывать и периферический.

Патофизиология

Цианоз возникает вследствие недостаточной оксигенации крови при уровне дезоксигемоглобина, превышающем 5,0 г/дл. Интересно, что цианоз более выражен при высоком уровне гемоглобина.

Периферический цианоз развивается вследствие нарушения доставки обогащенной кислородом крови к периферическим тканям. Застойный периферический цианоз может быть вызван замедлением кровотока. Ишемический периферический цианоз возникает, когда вазоконстрикция приводит к уменьшению периферического кровотока. При периферическом цианозе отмечается нормальное насыщение артериальной крови кислородом, но повышенное извлечение кислорода периферической тканью в капиллярном русле в условиях периферической вазоконстрикции и уменьшения периферического кровотока.

Доброкачественные вазомоторные изменения могут вызвать акроцианоз, форму периферического цианоза. Он может быть нормальным явлением у младенцев и проходит в течение первых нескольких дней жизни. Кроме того, цианоз у новорожденных может фиксироваться при плаче, рвоте, кашле.

На выраженность цианоза влияют различные факторы, включая:

• плотность подкожной капиллярной сети;
• толщину кожи;
• пигментацию кожи.

Обычно выявить цианоз сложнее при выраженном загаре, желтухе и у лиц монголоидной и негроидной расы. Кроме того, цианоз сложнее выявить у пациентов с выраженной анемией.

Диагностика

Цианоз выявляется при первичном осмотре больного.

Цианоз: сопутствующие симптомы

Обычно наличие цианоза сопровождается симптомами, связанными с основным заболеванием, такими как:

• одышка;
• боль в грудной клетке;
• кашель;
• общая слабость;
• немотивированная усталость;
• головная боль.

Подробный анамнез и физикальное обследование имеют решающее значение для определения основной причины цианоза.

Следует выяснить, когда впервые был отмечен цианоз, его продолжительность, проявляется ли он постоянно или развивается в каких-то условиях. Следует собрать анамнез воздействия токсических веществ и холода.

Если цианоз фиксируется с рождения, причина является врожденной. В то же время цианоз при врожденных пороках сердца не обязательно может проявляться с рождения.

Цианоз, развивающийся в 1-ю нед после рождения, может отмечаться при:

• атрезии трехстворчатого клапана;
• аномалии Эбштейна;
• критическом стенозе легочной артерии и т.д.

Цианоз после 1-й нед после рождения может развиваться при:

• тетраде Фалло;
• транспозиции магистральных артерий.

Необходимо выяснить, какие еще симптомы фиксируются у пациента.

Лихорадка может развиваться при инфекционных заболеваниях (стенозирующем ларинготрахеите, пневмонии, септическом шоке и т.д.).

Остро возникший цианоз в сочетании с одышкой, болью в грудной клетке и кровохарканьем может устанавливаться при инфаркте легких.

Цианоз в сочетании с одышкой, кашлем, дискомфортом при дыхании, болью в грудной клетке характерен при заболеваниях органов дыхания (хронической обструктивной болезни легких, идиопатическом фиброзе легких и др.).

Пальцы в форме барабанных палочек чаще всего отмечаются при врожденных пороках сердца и хронических заболеваниях легких.

Цианоз при сердечной недостаточности обычно связан с одышкой, наличием периферических отеков, в тяжелых случаях — генерализированных. При наличии цианотического порока сердца (например тетрады Фалло) могут быть указания о том, что больной с детства часто принимает позу сидя на корточках или согнувшись с поджатыми к животу ногами.

При мет- или сульфгемоглобинемии выраженность центрального цианоза не уменьшается при кислородотерапии.

У больных с цианозом, связанным с пневмотораксом, фиксируются остро развивающиеся симптомы респираторного дистресса.

Остро возникший цианоз может быть связан с внезапно развившейся обструкцией дыхательных путей. Больные при этом обычно не могут разговаривать, их состояние ухудшается критически быстро.

При осмотре больного с цианозом можно выявить:

• деформации грудной клетки;
• периферические отеки;
• использования вспомогательных мышц для дыхания (раздувание носа, хрюканье, интраторакальные / надключичные ретракции);
• асимметрии расширения грудной клетки;
• нарушения осанки.

При аускультации могут быть выявлены хрипы при дыхании, патологические сердечные шумы. Также показано определение уровня артериального давления на обеих руках, а при подозрении на коарктацию аорты — и на ногах.

Признаки периферического цианоза:

• локализованный цианоз, затрагивающий только конечности.
• Отсутствие цианоза слизистых оболочек и цианоза языка.
• Холодные конечности (конечности обычно теплые при центральном цианозе).
• Не характерна деформация пальцев в форме барабанных палочек.
• Слабый пульс.
• Время наполнения капилляров составляет >2 с.
• Устраняется при массаже и согревании.
• Одышка обычно отсутствует.

Дополнительные методы обследования

• Пульсоксиметрия.
• Анализ газов артериальной крови — характерна нормальная артериальная оксигенация при периферическом цианозе, т.е. 85–100%. В отличие от этого, насыщение артериальной крови кислородом низкое при центральном цианозе. При псевдоцианозе характерен нормальный уровень кислорода в периферической крови.
• Клинический анализ крови.
• Уровень глюкозы в плазме крови.
• Анализ крови на липидный спектр.
• Бактериологический посев крови на стерильность (при подозрении на сепсис).
• Уровень прокальцитонина (при подозрении на сепсис).
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Электрокардиограмма.
• Компьютерная томография органов грудной клетки.
• Эхокардиография.

Лечение цианоза

Лечение цианоза зависит от основной патологии.

Начальная стабилизация с кислородной поддержкой через обычную / высокопоточную носовую канюлю показана при нарушении диффузии кислорода в легких. В некоторых случаях может потребоваться вспомогательная вентиляция легких. Быстрое уменьшение выраженности или устранение цианоза при проведении кислородотерапии — дифференциально-диагностический признак цианоза, связанного с легочными заболеваниями.

Консультация кардиолога показана при цианотичных врожденных заболеваниях сердца, таких как атрезия трехстворчатого клапана, тетрада Фалло и т.д. Для коррекции врожденных патологических состояний сердца рекомендовано хирургическое вмешательство.

При выявлении открытого артериального протока может быть показана инфузия простагландина E1.

При сердечной недостаточности следует применять диуретики, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), инотропные препараты. При сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса показаны сакубитрил / валсартан, ингибиторы натрий-зависимого котранспортера глюкозы-2 (НЗКТГ2) (дапаглифлозин).

Пациентам с цианотичными пороками сердца рекомендована антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита.

Метиленовый синий применяется для лечения цианоза, вызванного метгемоглобинемией.

Цель лечения периферического цианоза — выявить и лечить основную причину вазоконстрикции и ограничения притока богатой кислородом крови к конечностям.

Мягкое согревание и массаж пораженных частей обеспечивают симптоматическое облегчение и устранение периферического цианоза, вызванного воздействием холода и феноменом Рейно.

Кроме того, при некоторых состояниях, таких как феномен Рейно, могут потребоваться долгосрочные изменения образа жизни: ограничение потребления кофеина и никотина / курения, которые могут вызывать сужение кровеносных сосудов. Также лицам с феноменом Рейно следует избегать приема ряда препаратов, включая блокаторы бета-адренорецепторов, лекарства, содержащие псевдоэфедрин, пероральные противозачаточные и антимигренозные препараты.

Дифференциальная диагностика

Цианоз следует дифференцировать с другими причинами окрашивания кожных покровов, включая:

• пигментные родимые пятна.
• Крупные татуировки.
• Окрашивание кожи при применении лекарственных средств (изменение цвета кожи на серо-голубой может быть связано с применением амиодарона и препаратов серебра).
• Аргирия.
• Карбоксигемоглобинемия при интоксикации угарным газом.
• Коричневая окраска кожи при болезни Аддисона или гемохроматозе.
• Окраска кожи внешними красителями (синяя краска для одежды).
• Употребление окрашенной в синий цвет пищи, такой как фруктовое мороженое, конфеты и десерты.

Чем опасен цианоз?

Цианоз — это клинический признак, а не болезнь. Осложнения зависят от его этиологии.