Что такое синовиальный хондроматоз?

Синовиальный хондроматоз — это доброкачественное, редкое заболевание синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и синовиальных сумок, которое может привести к стойкой утрате трудоспособности и дисфункции пораженного сустава.

Синовиальный хондроматоз — это состояние, при котором хрящ аномально разрастается из синовиальной оболочки, выстилающей капсулу сустава. Эти хрящевые разрастания не являются злокачественными, но могут повредить сустав.

Синовиальный хондроматоз обычно проявляется обширным выпотом в суставах, при этом характерна деформация суставов из-за отека или гипертрофии синовиальной оболочки. Пораженные суставы болезненны в состоянии покоя, и выраженность боли увеличивается при движении. Диапазон движений обычно ограничен, а рентгенологическое исследование выявляет множественные рыхлые рентгеноконтрастные хондроидные тела различного размера внутри сустава.

Редко возможна трансформация в хондросаркому.

Синовиальный хондроматоз обычно является моноартикулярным, хотя отмечаются редкие случаи поражения нескольких суставов, например, симметричное поражение обоих коленных суставов. Процесс может протекать в 2 формах: первичный синовиальный хондроматоз (синонимы: «синовиальный остеохондроматоз», «синовиальный хондроз», «синдром Рейхеля» или «синовиальная хондрометаплазия») и вторичный синовиальный хондроматоз. В редких случаях может быть выявлена внесуставная форма заболевания. В этих случаях поражения выявляются в бурсальной и/или синовиальной ткани сухожилий вблизи пораженного сустава.

Причины развития синовиального хондроматоза

Причины развития первичной формы на сегодня до конца не исследованы.

Так, отмечается повышение уровня костного морфогенетического белка в очагах свободных тел и синовиальных оболочках пораженных суставов у пациентов с первичным синовиальным хондроматозом. Кроме того, выявлены повышенные уровни интерлейкина-6 и фактора роста эндотелия сосудов-А.

Вторичный синовиальный хондроматоз развивается в результате механических изменений в суставе вследствие артропатии. При этом хондральные тела формируются вследствие дегенеративного процесса. Вторичный синовиальный хондроматоз может развиваться после травмы.

Происходит развитие множественных хондроидных узелков и остеохондральных или костных свободных тел.

По оценкам экспертов, патологию диагностируют у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. Чаще всего выявляют синовиальный хондроматоз коленного сустава. Синовиальный хондроматоз тазобедренного сустава диагностируют несколько реже, еще реже поражаются более мелкие и не несущие осевую нагрузку суставы.

Редким явлением является внесуставное проявление синовиально-хондральных поражений. При этом в синовиальной оболочке бурсы или теносиновии формируются типичные хондральные свободные тела. Такие поражения называются теносиновиальным или бурсальным хондроматозом. Синовиальный хондроматоз чаще развивается у лиц в возрасте старше 50 лет.

Патогенез заболевания

Синовиальный хондроматоз развивается в виде хрящевых очагов в синовиальных оболочках, бурсах и сухожильных влагалищах. При этом характерна метаплазия без атипии и инвазии. В то же время ³/₅ всех случаев связаны с клональными хромосомными изменениями (особенно с аномалиями хромосомы 6), и поэтому процесс считается неопластическим.

Хрящевые очаги вначале имеют синовиальное прикрепление, по мере роста они отрываются и становятся свободными внутрисуставными или околосуставными телами. Хондроидные тела продолжают расти, питаясь синовиальной жидкостью, и в последующем они либо прикрепляются к синовиальной оболочке, либо рассасываются. Величина хондроидных тел может варьировать от размера просяного зерна до фасолины.

Гистологически хондральные тела по строению имеют черты синовиальной оболочки и гиалинового хряща. Кроме того, в них имеются атипичные многоядерные клетки, миксоидная дегенерация матрикса, скученность клеточных ядер и большие ядра. Кроме того, хондральные тела могут окостеневать (то есть формируется остеохондроматоз). Количество свободных тел варьирует от 2–3 до нескольких десятков. Несколько свободных тел могут объединяться, формируя более крупные тела.

Первичный или идиопатический синовиальный хондроматоз поражает суставы без предшествующих патологических изменений и не связан с травмой, инфекцией, раздражением синовиальной оболочки или генетической предрасположенностью.

Вторичный синовиальный хондроматоз развивается на фоне основной патологии сустава, приводящей к синовиту и/или разрушению суставных поверхностей, например, травмы (единичное травматическое событие или повторяющиеся микротравмы), остеохондрита диссеканс, остеонекрозов или нейропатического сустава Шарко.

В то время как первичный хондроматоз чаще диагностируют у лиц молодого возраста, вторичный чаще выявляется у лиц в возрасте 50–60 лет.

Как диагностировать синовиальный хондроматоз?

Жалобы при синовиальном хондроматозе относительно неспецифические. Синовиальный хондроматоз вызывает симптомы, схожие с артритом. При первичной форме чаще всего поражение моноартикулярное, а при вторичной может быть мультиартикулярным. Течение заболевания может быть бессимптомными.

Важен сбор анамнеза: при вторичной форме анамнез часто включает остеоартроз, посттравматические осложнения, артрит или ревматоидный артрит.

Синовиальный хондроматоз: симптомы

боль в суставах — в состоянии покоя, выраженность увеличивается при физической активности;
отек пораженного сустава / суставов;
ограничением подвижности, скованность движений в суставе;
нестабильность сустава;
затруднение при опоре на сустав;
ощущение скрежета, скрипа или щелчка при движении сустава (крепитация);
механическая блокировка сустава («суставная мышь»).

Признаки синовиального хондроматоза, выявляемые при осмотре:

уплотнения под кожей;
крепитация в суставе при движении;
отек сустава;
ограничение объема движений в суставе.

Дополнительные методы обследования

Ренгенограмма сустава (множественные, округлые, суставные или околосуставные кальцифицированные образования);
компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
артроскопия;
лабораторные исследования (общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов, уровень С-реактивного белка, ревматоидного фактора, мочевой кислоты, серомукоидов, общего белка и фракций).

Лечение синовиального хондроматоза

Синовиальный хондроматоз может быть самоограничивающимся заболеванием.

Медикаментозное лечение: применяют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП; ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Хирургическое лечение: хирургическое удаление свободных тел. При этом некоторые эксперты рекомендуют проводить синовэктомию. При вторичном хондроматозе также рекомендуется реконструкция сустава или артропластика.

Послеоперационное лечение включает постепенное увеличение амплитуды движений и укрепление околосуставных групп мышц.

Дифференциальная диагностика синовиального хондроматоза

Остеоартроз.
Кристаллическая болезнь (тендинит Калькарея).
Остеохрящевые свободные тела.
Интермиттирующий гидроартрит.
Остеохондрит диссеканс.
Нейротрофический артрит.
Острые паразитарные артриты.
Ревматоидный артрит.
Дегенеративный артрит.
Туберкулезный артрит.
Пирофосфатная артропатия.
Остеохондральные переломы.
Новообразования (внутрикостная хондросаркома, синовиальная саркома).
Синовиальная гемангиома.
Древовидная липома.
Пигментный виллонодулярный синовит.

Осложнения

Внутрисуставное или околосуставное разрушение.
Механическая блокировка подвижности сустава.
Рецидив после лечения.
Хондросаркома.