Общая информация о синдроме Вернера — Моррисона
Синдром Вернера – Моррисона (ВИПома) — это редкая нейроэндокринная опухоль, продуцирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Доля этих опухолей составляет около 1,4% всех нейроэндокринных опухолей (НЭО) поджелудочной железы, а частота выявления — около 1:10 млн человек в год. Чаще всего новообразование локализуется в хвосте поджелудочной железы (около 90%), хотя может формироваться и в других областях — например в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, легких или тонкой кишке.
Около 50% ВИПом дают метастазы, преимущественно в печень. В около 8–9% случаев они связаны с множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1). Кроме ВИП, такие опухоли нередко секретируют и другие гормоны желудочно-кишечного тракта — гастрин, панкреатический полипептид, нейротензин и др.
Клинические проявления синдрома Вернера — Моррисона
Главный симптом — обильная водянистая диарея секреторного характера, которая может быть непрерывной или приступообразной. Объем стула нередко достигает 5–20 л/сут и не уменьшается при полном отказе от пищи, что помогает отличить ВИПому от осмотической диареи.
Потеря большого количества жидкости и электролитов приводит к тяжелым нарушениям:
- сильное обезвоживание;
- гипохлоремия;
- гипокалиемия, которая может вызывать аритмии и выраженную мышечную слабость;
- метаболический ацидоз вследствие потери бикарбонатов (реже — гипохлоремический вариант ацидоза).
К менее характерным признакам относят:
- повышение уровня кальция в плазме крови (гиперкальциемия);
- нарушение толерантности к глюкозе или легкая форма сахарного диабета;
- кожную эритему, которая развивается в около 20% случаев как результат прямого вазоактивного действия ВИП.
Диагностика синдрома Вернера — Моррисона
Для установления диагноза ВИПомы основным критерием является повышение уровня ВИП в плазме крови на фоне клинических проявлений. При этом важно учитывать, что в бессимптомные интервалы концентрация ВИП может нормализоваться, поэтому анализ необходимо проводить во время эпизодов выраженной диареи. Дополнительно возможно повышение уровня других гормонов, которые опухоль способна секретировать (гастрин, панкреатический полипептид, нейротензин и др.).
После подтверждения биохимической активности проводится поиск первичной опухоли и возможных метастазов. Методы визуализации аналогичны тем, что используются при других нейроэндокринных новообразованиях поджелудочной железы: компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости, эндоскопическое ультразвуковое исследование (УЗИ), сцинтиграфия рецепторов соматостатина, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)/КТ с галлием-68 и др.
Лечение синдрома Вернера — Моррисона
Терапевтическая тактика схожа с подходами к другим нейроэндокринным опухолям поджелудочной железы и включает как хирургические, так и медикаментозные методы. У значительной части пациентов требуется системная химиотерапия, особенно при метастатическом процессе или неоперабельной опухоли.
При запущенных формах заболевания применяют комбинации цитостатиков, таких как стрептозотоцин, флуороурацил, доксорубицин. Для предотвращения развития гормонального криза, связанного с массивным выбросом ВИП, лечение обязательно сопровождают назначением аналогов соматостатина — октреотида или ланреотида, с помощью которых возможно контролировать секрецию гормонов и уменьшить выраженность диареи.