Синдром Такаясу

Содержание

Артериит Такаясу (болезнь отсутствия пульса, синдром Такаясу, болезнь Такаясу) — системное воспалительное заболевание, васкулит.

Артериит Такаясу, также известный как болезнь отсутствия пульса, приводит к повреждению аорты, средних и крупных артерий и их ветвей. Диагностируют преимущественно у молодых женщин монголоидной расы. Артериит Такаясу — редкое заболевание, частота заболеваемости во всем мире составляет всего 1–2 случая на 1 млн. Чаще всего выявляют у пациентов в возрасте 40–50 лет. Однако он также был описан у маленьких детей и лиц пожилого возраста.

При синдроме Такаясу характерно поражение аорты, ее основных ветвей, особенно почечных артерий, сонных артерий и подключичных артерий, что приводит к стенозу, окклюзии или аневризматической дегенерации этих крупных артерий.

Синдром Такаясу: этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Такаясу на сегодня не до конца изучены. По своей сути это воспалительное заболевание, и считается, что основа патогенеза — аутоиммунный клеточно-опосредованный иммунитет. Воспалительный гранулематозный васкулит средних и крупных артерий приводит к трансмуральному фиброзному утолщению артериальных стенок, что обусловливает множественные сосудистые обструкции и возможные ишемические изменения. Характерной особенностью также является дегенерация эластических волокон, при этом образование аневризм происходит, когда воспаление приводит к потере медиальных гладкомышечных клеток. Клеточно-опосредованный иммунитет с участием CD4+ и CD8+ Т-клеток может играть ключевую роль в патофизиологии артериита Такаясу, поскольку эти клетки поддерживают образование гранулем и потенциально активируют активность различных протеаз, таких как матриксная металлопротеиназа (ММП), а также других клеток, которые обусловливают хроническое воспаление и образование фиброза. Также экспертами высказывались предположения о потенциальной связи с некоторыми антигенами лейкоцитов человека (HLA), хотя эта гипотеза на сегодня не до конца исследована.

Гистопатология

Образцы биопсии редко доступны при артериите Такаясу. Преимущественно воспаление поражает области вокруг сосудов (vasa vasorum) и адвентициальное соединение. Часто фиксируют мононуклеарную клеточную инфильтрацию, могут выявить гигантоклеточную гранулематозную реакцию. Также могут идентифицировать реактивный фиброз и увеличение количества основного вещества в интиме сосудов. В частности, в аорте артериальные стенки при пальпации кажутся чрезвычайно жесткими и ригидными, что связано с высокой степенью адвентициального и периадвентициального фиброза.

Синдром Такаясу: диагностика и симптомы

Выделяют конституциональные симптомы и симптомы поздних стадий синдрома Такаясу.

Конституциональные симптомы характеризуют очень неспецифическую раннюю острую воспалительную фазу, фиксируемую при этом заболевании, и среди них отмечают:

• лихорадку;
• общее недомогание;
• мышечную боль;
• непреднамеренное снижение массы тела;
• анорексию.

Большинство пациентов не обращаются за лечением до тех пор, пока не появятся признаки фазы «отсутствия пульса», в которой симптомы обычно вторичны по отношению к артериальной недостаточности:

• реноваскулярная гипертензия при реноваскулярном стенозе;
• неврологические проявления, выявляемые при окклюзии сонной артерии;
• симптомы ишемии верхних конечностей, вторичной по отношению к стенозу, — мышечная слабость, боль в руках, ощущение онемения, отсутствие пульса на подключичных, плечевых и лучевых артериях, похолодание кистей рук.

Таким образом, поздняя диагностика артериита Такаясу является довольно распространенным явлением. Тяжелая изнурительная ишемия верхних или нижних конечностей часто приводит к уменьшению частоты или отсутствию пульса, отсюда и название «болезнь отсутствия пульса». Кроме того, при аускультации возможно выслушивание сосудистого шума над участками стеноза. При синдроме Такаясу возможно ускоренное прогрессирование атеросклероза и развитие сердечной недостаточности.

Для диагностики болезни Такаясу необходимо тщательно собрать анамнез и провести физикальное обследование.

Пациентам с подозрением на синдром Такаясу показаны следующие методы визуализации:

• компьютерная томографическая (КТ) ангиография (на сегодня является стандартом диагностики заболевания). Диагностические критерии болезни Такаясу основываются на данных, полученных при КТ-ангиографии, — визуализируются утолщения стенок сосудов и сужение их просвета, аневризматические расширения;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) и МРТ-ангиография;
• ангиография.

Синдром Такаясу: лечение

Начальное лечение симптоматической болезни Такаясу начинается с применения глюкокортикостероидов.

Также возможен прием иммунодепрессантов как вместо глюкокортикостероидов, так и в составе комбинированной терапии с ними.

В ряде случаев показано проведение реваскуляризации. Традиционно хирургическое лечение применяется при симптоматических проявлениях артериальной окклюзионной болезни, рефрактерной к глюкокортикостероидам и/или иммуносупрессивной терапии.

В последние годы в результате исследований установлено, что у 50% пациентов с артериитом Такаясу, получавших медикаментозное лечение, возникает рецидив и сосудистые осложнения менее, чем через 10 лет после установления диагноза. К числу наиболее склонных к рецидиву пациентов принадлежат мужчины и лица с повышенным уровнем С-реактивного белка в плазме крови.

Многие эксперты на сегодня считают хирургическую реваскуляризацию основным методом лечения синдрома Такаясу.

Транслюминальная ангиопластика малоэффективна. В исследовании, проведенном в клинике Кливленда, выявлено, что у 78% пациентов, которым была выполнена ангиопластика в различных анатомических местах, наблюдался рестеноз в течение среднего 3-летнего периода наблюдения, а 93% пациентов в какой-то момент потребовалось повторное вмешательство.

Артериальная реконструкция является другим вариантом хирургического лечения у пациентов с артериитом Такаясу. Тип реконструкции зависит от того, где расположены известные повреждения, а также от хирургической анатомии пациента. Для реконструкции могут применяться различные материалы: возможна реконструкция аорты с использованием дакрона или политетрафторэтилена (ПТФЭ) или изолированная почечная или мезентериальная реваскуляризация с помощью аутогенной подкожной вены.

Также может быть выполнено анастомозирование пораженных артериальных сегментов, аорто-каротидное шунтирование при цереброваскулярной недостаточности и шунтирование дистальных подключичных, подмышечных или плечевых артерий при ишемии верхних конечностей.

Хирургическое лечение обычно хорошо переносится из-за молодого возраста большинства пациентов с артериитом Такаясу. У значительной части из них зафиксировано резкое уменьшение выраженности симптомов после операции.

Синдром Такаясу: дифференциальная диагностика

• Коарктация аорты.
• Атеросклероз.
• Болезнь Бехчета.
• Гигантоклеточный артериит.
• Заболевание, связанное с IgG4.
• Болезнь Кавасаки.
• Ревматоидный артрит.
• Саркоидоз.