Синдром пролапса митрального клапана

Содержание

Определение, этиология, патогенез

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой патологическое смещение одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в фазу систолы левого желудочка.

Синдром ПМК, также известный как синдром Барлоу, включает совокупность клинических проявлений, отмеченных у пациентов с ПМК. К основным симптомам относятся боль в области сердца, ощущение перебоев в его работе, эпизоды аритмии, головокружение и кратковременные потери сознания (синкопе).

Первичная форма синдрома ПМК обусловлена дегенеративными изменениями створок клапана и сухожильных хорд, связанными с миксоматозной трансформацией. Это состояние может носить наследственный характер и нередко ассоциировано с синдромом Марфана. Вторичный ПМК развивается на фоне других заболеваний, таких как патология соединительной ткани, острый инфекционный эндокардит (особенно при разрыве хорд) или ишемическая болезнь сердца, например, вследствие разрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда. В случае разрыва хорды развивается характерная деформация створки клапана.

ПМК может сочетаться с пролапсом других клапанных структур: у 40% пациентов выявляется сопутствующий пролапс трехстворчатого клапана, реже — вовлечение аортального или клапана легочной артерии (2–10% случаев). В отдельных ситуациях он может сопровождаться аневризмой или наличием дефекта межпредсердной перегородки.

Клиническая картина

• Клинические проявления: у пациентов могут фиксироваться боль в области сердца, ощущение учащенного или нерегулярного сердцебиения, головокружение, а также эпизоды предобморочного или полного обморочного состояния (пресинкопе и синкопе).
• Физикальные находки: характерными признаками при аускультации являются мезосистолический или поздний систолический щелчок, а также систолический шум — чаще поздний систолический либо пансистолический (голосистолический). Эти аускультативные феномены становятся более выраженными в вертикальном положении тела. Отсутствие указанных звуков снижает вероятность диагноза ПМК.
• Клиническое течение: заболевание может иметь разное течение — от бессимптомных или малозаметных форм до вариантов, сопряженных с серьезными осложнениями и повышенным риском летального исхода.

Диагностика

Диагноз ПМК устанавливается на основании характерных клинических проявлений и данных эхокардиографического исследования.

Дополнительные методы обследования:

1. Электрокардиография (ЭКГ): у большинства пациентов изменения на ЭКГ отсутствуют. Однако у лиц с выраженной симптоматикой могут отмечаться неспецифические отклонения сегмента ST и зубца T в отведениях II, III, aVF, реже — в отведениях V4–V6. Также возможны различные формы аритмий.
2. Рентгенография органов грудной клетки (РГ): обычно на рентгенологической картине не выявляются патологические изменения. Исключением являются случаи тяжелой острой или длительно текущей митральной недостаточности, при которых возможно расширение левых отделов сердца или признаки застойных явлений в легких.
3. Эхокардиография: является ключевым методом верификации ПМК. Проводится при наличии аускультативных признаков даже при отсутствии жалоб, а также в ситуациях, когда диагноз ПМК установлен ранее, но клинически не подтвержден. С помощью этого метода возможно визуализировать смещение створок митрального клапана и уточнить наличие регургитации.

Лечение

Лечение синдрома ПМК:

1. Пациенты без симптомов или с минимальными проявлениями и благоприятными эхокардиографическими находками. Необходимы разъяснения о доброкачественном характере состояния. Рекомендуется сохранять обычный уровень физической активности и вести полноценный образ жизни. Динамическое наблюдение проводится каждые 3–5 лет, при условии отсутствия выраженной митральной регургитации.
2. Лица без жалоб, но с выраженной митральной недостаточностью. Назначается регулярная эхокардиография через каждые 6–12 мес для оценки прогрессирования поражения. При умеренной митральной регургитации на фоне сохраненной систолической функции левого желудочка рекомендован контроль с интервалом 1–2 года.
3. Больные с эпизодами учащенного сердцебиения, тревожностью, болью в грудной клетке и выраженной утомляемостью. В такой ситуации может быть оправдано назначение блокаторов β-адренорецепторов, которые снижают частоту и выраженность симптомов.
4. Пациенты с ортостатическими обмороками. Рекомендуется повысить потребление жидкости и соли для стабилизации артериального давления. В случаях выраженных нарушений возможно назначение флудрокортизона для увеличения объема циркулирующей крови.
5. Лица после транзиторной ишемической атаки (ТИА). Назначают ацетилсалициловую кислоту (АСК) в дозе 75–325 мг/сут для профилактики повторных ишемических событий.
6. Больные, перенесшие ишемический инсульт с нарушением мозгового кровообращения, фибрилляцией предсердий или выявленным тромбом в полости левого предсердия. Необходима длительная антикоагулянтная терапия. В таких случаях применяют либо антагонисты витамина K (поддержание МНО около 2,5), либо новые оральные антикоагулянты (НОАК).
7. Хирургическое вмешательство. Показано при выраженной митральной недостаточности, связанной с надрывом или растяжением сухожильной хорды. Оперативное лечение стоит рассмотреть даже у пациентов без клинических жалоб, особенно при выявлении деформации створки и конечно-систолического размера левого желудочка в пределах 40–44 мм. Как правило, возможна эффективная реконструкция митрального клапана.
8. Малоинвазивная пластика митрального клапана методом «край к краю» (технология MitraClip). Этот подход может быть целесообразен для лиц с тяжелой первичной митральной недостаточностью и пролапсом створок, если они имеют противопоказания к классическому хирургическому вмешательству из-за высокого риска осложнений.

Прогноз

В большинстве случаев ПМК имеет благоприятное течение. Однако существуют факторы, которые могут значительно повышать риск осложнений, включая летальный исход. К числу таких факторов относятся умеренная или тяжелая форма митральной недостаточности, снижение фракции выброса левого желудочка (<50%), а также определенные эхокардиографические изменения — утолщение или удлинение створок клапана.

Ограничения занятием спортом

Профессиональные спортивные нагрузки противопоказаны пациентам с ПМК при наличии хотя бы 1 из следующих неблагоприятных признаков:

• эпизоды потери сознания неясной природы в анамнезе;
• случаи внезапной сердечной смерти среди родственников с диагностированным ПМК;
• эпизоды пароксизмальных наджелудочковых или желудочковых аритмий, особенно с локализацией в левом желудочке;
• наличие синдрома Марфана;
• удлиненный интервал Q–T на ЭКГ.

В таких случаях допустимы лишь виды спорта с минимальной статической и динамической нагрузкой, например, гольф, крикет, бильярд, боулинг или стрельба.