Пролапс митрального клапана сердца (ПМК) представляет собой аномалию митрального клапана, при котором створки клапана провисают в полость левого предсердия в период систолы желудочков сердца. ПМК может быть врожденным и приобретенным.

Чем опасен пролапс митрального клапана?

Обычно ПМК считается доброкачественным состоянием. Наиболее часто при ПМК не показано медикаментозное/хирургическое лечение. В то же время у лиц с ПМК повышен риск развития недостаточности митрального клапана (4% случаев), инфекционного эндокардита, нарушений мозгового кровообращения, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

ПМК обычно выявляют при аускультации сердца. Часто эту патологию выявляют при профилактических осмотрах у бессимптомных лиц. Для подтверждения диагноза показана эхокардиоскопия.

Пролапс митрального клапана: причины

ПМК обычно развивается как изолированное состояние, связанное с миксоматозной дегенерацией створок или при заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Марфана, синдром Лойса — Дитца, синдром Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез, эластическая псевдоксантома и др. Так, ПМК выявляется у около 91% больных с синдромом Марфана.

Также ПМК может развиваться на фоне ишемической болезни сердца, ревматизма, кардиомиопатии.

ПМК — это наиболее распространенная причина возникновения регургитации митрального клапана неишемического генеза в странах с высоким уровнем экономического развития.

ПМК диагностируется у около 3% населения США. По оценкам экспертов, это наиболее часто отмечаемая аномалия клапанов сердца у лиц молодого возраста. Так, эта клапанная аномалия выявляется у 17–32% женщин репродуктивного возраста. По оценкам экспертов, ПМК диагностируется у около 16 млн человек во всем мире.

Симптомы ПМК развиваются в результате пролапса избыточной и аномально утолщенной створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы. Пациентам с выраженными симптомами могут быть показаны пластика (восстановление) или протезирование митрального клапана.

ПМК можно разделить на первичный и вторичный.

Первичный ПМК характеризуется миксоматозной дегенерацией при отсутствии какой-либо патологии соединительной ткани. Вторичный ПМК может иметь многофакторную этиологию и отмечаться при синдроме Элерса — Данлоса, синдроме Марфана, поликистозе почек, болезни Грейвса и воронкообразной грудной клетке.

Важную роль играют генетические факторы: возможны как семейные случаи, так и спорадические мутации.

Пролапс митрального клапана: патофизиология

Первичная миксоматозная дегенерация одной или обеих створок митрального клапана. Миксоматозная дегенерация может вызвать аномалии створок клапана, ослабление и удлинение сухожильных хорд, дилатацию митрального кольца или утолщение ткани створок, удлинение хорд, увеличение митрального кольца, приводящее к сегментарному пролапсу створок митрального клапана. Другие патофизиологические изменения включают фиброэластическую недостаточность или дефицит эластина, протеогликана и коллагена с дефицитом соединительной ткани. Все эти изменения приводят к нарушениям архитектоники клапанного аппарата (створок, фиброзного кольца, папиллярных мышц, миокарда левого желудочка). Повреждение эндотелия приводит к развитию таких осложнений, как инфекционный эндокардит и тромбоэмболия.

У большинства лиц с ПМК отмечают минимальные нарушения структуры митрального клапана, которые не являются клинически значимыми. Обычно выявляется значительная избыточность створок митрального клапана, из-за которой створки не коаптируются (не смыкаются) во время систолы, что приводит к митральной недостаточности. Со временем у пациента развивается дилатация митрального клапана, что обусловливает дальнейшее усугубление митральной недостаточности.

При проведении гистологического исследования выявляют мукополисахаридные отложения на створках митрального клапана. Это приводит к утолщению и избыточности створок. Содержание коллагена III типа увеличивается, а волокна эластина фрагментируются.

Пролапс митрального клапана: диагностика

Пролапс митрального клапана: симптомы

ПМК сердца может быть бессимптомным. В то же время возможны такие симптомы, как:

• атипичная боль в груди;
• сердцебиение;
• одышка при физической нагрузке;
• низкая толерантность к физической нагрузке;
• симптомы дисфункции вегетативной нервной системы (тревога, низкое артериальное давление, обмороки в анамнезе);
• иногда отмечают наджелудочковые аритмии, свидетельствующие о повышении парасимпатического тонуса;
• при вторичном пролапсе митрального клапана выявляют симптомы и признаки основного заболевания (заболевания соединительной ткани, ишемической болезни сердца и др.).

При ПМК характерно наличие вегетативных симптомов, которые включают:

• панические атаки;
• беспокойство;
• непереносимость физических нагрузок;
• сердцебиение;
• повышенную утомляемость;
• атипичный дискомфорт в груди;
• ортостатическую гипотензию;
• эмоциональную лабильность;
• потерю сознания (обморок).

Пролапс митрального клапана: аускультация

• Среднесистолический щелчок сопровождается поздним систолическим шумом (лучше всего выслушивается на верхушке сердца);
• интенсивность шума при ПМК варьирует в зависимости от положения тела. Шум усиливается, когда пациент стоит и при проведении пробы Вальсальвы (систолический щелчок появляется раньше, шум более продолжительный), и уменьшается, когда пациент сидит на корточках (систолический щелчок появляется позже, шум короче);
• среднесистолический щелчок является диагностическим признаком заболевания.

ПМК на электрокардиограмме (ЭКГ) обычно не проявляется какими-либо специфическими признаками. У пациентов с ПМК на ЭКГ могут выявлять аритмии, например пароксизмальные наджелудочковые тахикардии, фибрилляцию предсердий, одиночные наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы, синдром удлиненного интервала Q–T.

Пролапс митрального клапана: эхокардиоскопия

ПМК определяется как смещение митрального клапана более чем на 2 мм над митральным кольцом в продольной проекции.

Выделяют неклассический и классический ПМК в зависимости от толщины створок митрального клапана. При неклассическом пролапсе митрального клапана толщина створки митрального клапана составляет 0–5 мм. При классическом ПМК толщина створки митрального клапана более 5 мм. Классический ПМК подразделяется на симметричный и асимметричный в зависимости от точки, в которой кончики створок присоединяются к митральному кольцу. При симметричной форме кончики створок встречаются в общей точке кольца. При асимметричной форме одна створка смещена в сторону предсердия относительно другой.

Иногда ПМК выявляют случайно при левой вентрикулографии во время катетеризации сердца. Характеризуется смещением створок митрального клапана в левое предсердие с позднесистолической регургитацией на митральном клапане.

Катетеризация сердца и левая вентрикулография также могут быть показаны при несоответствии между клиническими и данными ЭКГ о тяжести недостаточности митрального клапана.

Пролапс митрального клапана: классификация

С помощью эхокардиоскопии выделяют 3 степени пролабирования створок митрального клапана (таблица).

Показателем гемодинамической значимости ПМК является не только степень пролабирования створок, но и выраженность митральной регургитации на фоне пролапса по данным эхокардиоскопии. В тяжелых случаях возможно внезапное развитие недостаточности митрального клапана на фоне отрыва сухожильных хорд.

Степени митральной регургитации:

• I степень (минимальная) — минимальная регургитация на уровне створок;
• II степень (средняя) — поток регургитации более чем на половину длины предсердия;
• III степень (выраженная) — поток регургитации более чем на половину длины предсердия, но не достигает «крыши» предсердия;
• IV степень (тяжелая) — поток регургитации на всю длину левого предсердия, заходит в ушко предсердия и легочные вены.

Также в диагнозе указывается, какой именно створки (или обеих створок) выявлен пролапс, например пролапс передней створки митрального клапана.

Пролапс митрального клапана: лечение

Пациентам с бессимптомным ПМК обычно лечение не требуется.

Пациентам с ПМК с симптомами дизавтономии (боль в груди, сердцебиение) показаны блокаторы бета-адренорецепторов (преимущественно препараты короткого действия, например пропранолол). Также блокаторы бета-адренорецепторов показаны для профилактики желудочковой тахикардии, пароксизмов суправентрикулярной тахикардии. При их неэффективности применяется соталол.

При ПМК с тяжелой митральной регургитацией показаны пластика или протезирование митрального клапана.

Американская кардиологическая ассоциация/Американский колледж кардиологов (American Heart Association/American College of Cardiology — AHA/ACC) рекомендуют проводить восстановление митрального клапана до развития симптомов застойной сердечной недостаточности.

Нитраты при кардиалгиях у больных с пролапсом митрального клапана противопоказаны, поскольку могут обусловливать прогрессирование степени пролабирования створок.

Американская кардиологическая ассоциация рекомендует антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита перед проведением стоматологических процедур только пациентам с ПМК и другими сопутствующими заболеваниями сердца.

Применение ацетилсалициловой кислоты можно рассматривать при синусовом ритме с эхокардиографическими признаками ПМК высокого риска.

Антикоагулянты рекомендуются при системной эмболии или рецидивирующих транзиторных ишемических атаках (ТИА), несмотря на терапию ацетилсалициловой кислотой.

При развитии сердечной недостаточности показано ее лечение в соответствии с рекомендациями Ассоциации кардиологов Украины.

Эхокардиоскопия пациентам без сопутствующей митральной регургитации показана каждые 3–5 лет, а пациентам с митральной регургитацией — ежегодно.

Важно успокоить пациента, а также дать ему рекомендации по здоровому образу жизни и регулярным физическим упражнениям.

Хирургическое вмешательство показано пациентам:

• с симптомами тяжелой митральной регургитацией;
• с систолической сердечной недостаточностью;
• при прогрессировании симптомов.

Также следует рассмотреть возможность оперативного лечения у пациентов с ПМК с митральной регургитацией и систолической сердечной недостаточностью.

Отрыв сухожильных хорд с развитием митральной регургитации является показанием к ургентному хирургическому вмешательству.

Рекомендуется проводить восстановление (пластику) митрального клапана, а не протезирование.

Пациентам из группы высокого хирургического риска показана транскатетерная пластика митрального клапана.

Оптимально проводить хирургическую коррекцию ПМК до развития сердечной недостаточности.

Один из часто задаваемых пациентами вопросов: может ли исчезнуть ПМК? Нет, ПМК не исчезает без лечения. Пациентов с ПМК необходимо информировать о том, что у них доброкачественное заболевание и риск развития осложнений низкий. Однако пациентам необходимо сообщить о симптомах митральной регургитации и эндокардита и о том, когда следует обратиться за медицинской помощью. Так, например, при ПМК I степени без симптомов лечение не требуется. При появлении же симптомов недостаточности кровообращения, нарушений ритма, синкопальных состояний больным показана консультация кардиолога и кардиохирурга.

Пациентам с ПМК рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить, регулярно заниматься спортом и воздерживаться от употребления алкоголя и напитков с кофеином.

Пролапс митрального клапана: противопоказаны ли физические нагрузки?

Является ли противопоказанием к занятиям спортом ПМК? Что нельзя делать при ПМК? Эти и подобные вопросы часто задают пациенты своему лечащему врачу.

У Американской кардиологической ассоциации есть рекомендации для спортсменов с ПМК. При определении возможности спортсмена заниматься интенсивными видами спорта учитываются данные индивидуального клинического анамнеза. Так, занятия интенсивными видами спорта не противопоказаны, если в анамнезе нет:

• обмороков;
• устойчивой или повторяющейся неустойчивой наджелудочковой тахикардии;
• тяжелой митральной регургитации;
• предшествующей эмболии;
• систолической дисфункции левого желудочка с фракцией выброса <50;
• семейного анамнеза внезапного ПМК и связанной с ПМК внезапной сердечной смерти.

Спортсмены могут участвовать в соревновательных видах спорта низкой интенсивности при соблюдении вышеуказанных условий.

Пролапс митрального клапана: осложнения

При ПМК повышен риск развития ряда осложнений, включая:

• инфекционный эндокардит;
• недостаточность митрального клапана;
• аритмию (в том числе мерцательную аритмию);
• инсульт, ТИА;
• системную эмболию.

Основными предикторами прогноза при ПМК являются степень регургитации митрального клапана и фракция выброса.

Пролапс митрального клапана: дифференциальная диагностика

ПМК следует дифференцировать с другими причинами недостаточности митрального клапана (воспалительные процессы, радиационное, токсическое поражение, кальцифицирующая дегенерация клапана, гипертрофическая кардиомиопатия).