Запорожье
Нозологический справочник врача

Полицитемия

Что такое полицитемия?

Полицитемия — это расстройство, характеризующееся увеличением массы эритроцитов в плазме крови, и, соответственно, повышением уровня гемоглобина и гематокрита по сравнению с физиологическим для этого возраста и пола. Синоним — эритроцитоз.

Полицитемия связана с повышенным с риском тромботических осложнений, обусловленных повышенной вязкостью крови.

Истинная полицитемия — это подтип полицитемии. Часто называемая просто «полицитемией», она представляет собой приобретенное миелопролиферативное заболевание, связанное с отсутствием филадельфийской хромосомы. Это состояние может быть связано с гиперпродукцией всех трех клеточных линий, но с выраженным преобладанием эритроцитов.

Почему возникает полицитемия?

Ложная полицитемия (относительный эритроцитоз) не связана с повышением истинной массы эритроцитов.

Ложная полицитемия: причины

Относительный эритроцитоз (полицитемия новорожденных) диагностируется у новорожденных в первые три дня жизни и является физиологическим.

Абсолютная полицитемия — повышение количества эритроцитов.

К этому подтипу относятся истинная полицитемия и вторичная полицитемия.

Вторичная полицитемия может быть физиологической реакцией на гипоксию, например при проживании в высокогорных районах, длительном пребывании на больших высотах (летчики, альпинисты), после интенсивных физических нагрузок и т.д.

Вторичная полицитемия развивается вследствие гипоксии различной этиологии.

Причины вторичной полицитемии:

  • респираторные заболевания: хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), эмфизема легких, пневмосклероз, пиквикский синдром, тяжелая бронхиальная астма;
  • тяжелые сердечно-сосудистые заболевания: врожденные пороки сердца, митральный стеноз, перикардит;
  • заболевания почек: кисты почек, рак почки, стеноз почечной артерии, синдром Барттера, очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
  • повышенный уровень карбоксигемоглобина: обычно выявляют у курильщиков, лиц, работающих с автомобилями в закрытых помещениях или в котельных (хроническая интоксикация окисью углерода);
  • гемоглобинопатии, например метгемоглобинемия;
  • опухоли, секретирующие эритропоэтин;
  • ятрогенные причины: применение аналогов эритропоэтина, анаболических стероидов и заместительная терапия тестостероном;
  • гипоспления;
  • отравления фосфором, бензином и др.

Патофизиология

Повышение выработки эритропоэтина стимулирует эритропоэз и приводит к развитию полицитемии. Клеточная гипоксия провоцирует высвобождение эритропоэтина из клеток перитубулярной выстилки капилляров почек. Небольшое количество эритропоэтина также вырабатывается печенью.

Диагностика полицитемии

Полицитемия: история болезни

Важен детальный сбор анамнеза. В анамнезе могут быть носовые, желудочно-кишечные кровотечения или склонность к образованию синяков.

Иногда пациенты могут указывать на тромботические осложнения в анамнезе.

Важно выявить анамнез курения, длительного пребывания на большой высоте, наличие врожденных пороков сердца. У пациентов с гемоглобинопатиями может отмечаться отягощенный семейный анамнез.

Полицитемия: симптомы

Полицитемия: признаки

При физическом осмотре могут быть выявлены:

  • бледность кожных покровов;
  • цианоз;
  • пальцы в форме барабанных палочек;
  • шумы при аускультации сердца при врожденных цианотических пороках сердца (например при тетраде Фалло);
  • никотиновое окрашивание ногтей и зубов;
  • ожирение (вероятность пиквикского синдрома);
  • бочкообразная форма грудной клетки (может отмечаться при эмфиземе лёгких, хронической обструктивной болезни легких);
  • увеличение селезенки;
  • шум, характерный для стеноза почечной артерии при аускультации.

Дополнительные методы обследования

План обследования зависит от подозреваемой причины полицитемии и может включать:

  • общий анализ крови: уровень гематокрита выше 49% у мужчин и 48% у женщин, проживающих на уровне моря, следует считать признаком истинной полицитемии. При истинной полицитемии может также отмечаться одновременное повышение количества тромбоцитов и лейкоцитов. Количество лейкоцитов обычно составляет от 10 000 до 20 000/мкл, могут отмечаться эозинофилия и базофилия. Количество тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл. Полицитемия у новорожденных определяется как гематокрит в центральной вене более 65% или уровень гемоглобина более 22 г/дл;
  • определение уровня эритропоэтина в плазме крови (низкий указывает на первичную полицитемию, высокий характерен для вторичной);
  • измерение уровня сатурации артериальной крови кислородом с помощью пульсоксиметра;
  • кооксиметрию;
  • измерение уровня карбоксигемоглобина у курильщиков;
  • определение уровня сывороточного ферритина, витамина B12 и фолиевой кислоты. Низкий уровень сывороточного ферритина и фолиевой кислоты чаще ассоциируется с первичной полицитемией;
  • оценку функции почек (уровень креатинина, мочевины, скорость клубочковой фильтрации);
  • определение уровня мочевой кислоты, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина;
  • ультразвуковое исследование и допплерографию органов брюшной полости;
  • рентгенографию органов грудной клетки;
  • спирографию;
  • эхокардиографию;
  • полисомнографию.

Полицитемия: лечение

Лечение вторичной полицитемии направлено на устранение ее причины.

Лечение может включать применение антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота, клопидогрель); гипоурикемический средств (аллопуринол, фебуксостат); антигистаминных препаратов и селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (при выраженном зуде).

Пациентов следует мотивировать к отказу от курения. Семьям пациентов с гемоглобинопатиями необходимо предложить генетическое консультирование.

Принципы лечения истинной полицитемии изложены в соответствующем разделе этого справочника.

Дифференциальная диагностика полицитемии

  • Первичный миелофиброз.
  • Хронический миелоидный лейкоз.
  • Эссенциальная тромбоцитемия.
  • Мутации рецепторов эритропоэтина.

Чем опасна полицитемия?

Ряд осложнений может возникнуть при этом заболевании:

ГлавнаяКорзинаИзбранное