Почечные кисты
Содержание
Определение
Почечные кисты — это жидкостные новообразования в почечной ткани в различных частях паренхимы почек, сформировавшиеся из-за патологического расширения различных участков почечных канальцев и заполнения их жидкостью.
Особенности кисты почек:
- Расположение: кисты могут локализоваться в любом из слоев почки — как в кортикальном (корковом), так и мозговом. Распределение кист зависит от их происхождения и природы развития.
- Количество и симметрия: кисты могут быть как одиночными, так и множественными. В случае множественных кист часто выявляют как односторонние, так и двусторонние формы.
- Типы кист: большинство почечных кист являются настоящими кистами, то есть они выстланы эпителием. Однако в редких случаях, например, после травмы почки, могут формироваться псевдокисты, которые не имеют эпителиальной выстилки.
Многие почечные кисты могут оставаться бессимптомными и быть диагностированными случайно в ходе других обследований; однако некоторые из них могут вызывать клинические симптомы и может быть показано медицинское вмешательство. Возможные осложнения включают болевой синдром, гематурию (наличие крови в моче), повышенное артериальное давление и иногда инфекции или в редких случаях кровотечения.
Классификация
Кисты в почках — это разнообразные патологические новообразования, которые могут быть отнесены к нескольким основным категориям в зависимости от их происхождения и генетических особенностей. Ниже представлены некоторые ключевые виды кист почек:
- Приобретенные кисты почек:
- простые кисты почек — это наиболее распространенный тип кист, которые обычно не вызывают симптомов и часто выявляются случайно во время медицинских обследований. Они содержат прозрачную жидкость и окружены тонкой стенкой.
- Приобретенные кистозные заболевания почек — часто развиваются у лиц с хронической почечной недостаточностью, особенно у тех, кто находится на диализе. Эти кисты могут увеличиваться и приводить к различным осложнениям.
- Генетически детерминированные кисты почек:
- аутосомно-доминантный поликистоз почек — наследственное заболевание, при котором в почках формируются многочисленные кисты, со временем приводящие к почечной недостаточности.
- Аутосомно-рецессивный поликистоз почек — более тяжелая форма, часто диагностируемая у детей.
- Нефронофтиз — прогрессирующее заболевание, приводящее к почечной недостаточности и характеризующееся развитием кист.
- Аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек — редкое генетическое состояние, приводящее к хроническим почечным заболеваниям.
- Врожденные кисты почек:
- губчатая почка — состояние, при котором канальцы в почке расширены, что приводит к формированию многочисленных кист.
- Поликистозная почечная дисплазия — врожденное заболевание, характеризующееся наличием множественных кист различного размера в почечной ткани.
Этиология, патогенез
Формирование и рост кист в почках является сложным процессом, в котором участвуют несколько механизмов. Эти механизмы включают:
- Пролиферацию клеток эпителия канальцев: этот процесс чаще всего происходит в дистальных отделах канальцев почек. Клетки начинают активно делиться, что приводит к увеличению объема тканей и развитию новых кист.
- Отделение расширенных фрагментов от канальцев: в результате расширения участков канальцев происходит отделение некоторых фрагментов, которые трансформируются в пузырьки. Эти пузырьки постепенно формируют структуры, напоминающие кисты почек.
- Преобладание секреторной активности над абсорбционной: клетки эпителия в канальцах начинают вырабатывать больше жидкости, чем абсорбировать. Это приводит к накоплению жидкости внутри кисты, что обусловливает ее увеличение.
- Воздействие факторов роста: факторы роста, такие как эпителиальный фактор роста (Epidermal growth facto — EGF), стимулируют как пролиферацию клеток, выстилающих кисту, так и их секреторную активность. Это приводит к развитию новых кист и увеличению размеров уже существующих.
Кисты почек обычно чаще диагностируют у лиц пожилого возраста и мужчин, а также пациентов с артериальной гипертензией и у тех, у кого диагностированы нарушения функции почек, особенно у больных, находящихся на длительном диализе, у которых развивается приобретенная кистозная болезнь почек. Не всегда ясно, является ли артериальная гипертензия причиной или следствием формирования кист, однако ее связь с этими состояниями неоспорима.
Понимание этих механизмов важно для разработки стратегий лечения и профилактики развития кист в почках, а также минимизации связанных с ними осложнений.
В последние годы благодаря углублению знаний в области генетики и клеточной биологии многие кистозные заболевания были классифицированы как целиопатии. Термин «целиопатия» используется для описания заболеваний, связанных с функциональными нарушениями или структурными изменениями клеточных ресничек — микроскопических волосоподобных структур, которые выступают из клеток и играют критическую роль во многих сигнальных и метаболических процессах. Белки, кодируемые мутантными генами при этих патологических состояниях, обычно локализуются в этих ресничках, что приводит к нарушению их функций.
Рост и формирование почечных кист при целлиопатиях регулируются различными биохимическими факторами. Например, вазопрессин и циклический аденозинмонофосфат (цАМФ) могут стимулировать пролиферацию клеток эпителия, в то время как убаин и коактиваторы стероидных рецепторов также могут играть роль в модуляции этих процессов. Эти взаимодействия обусловливают увеличение кист и могут усугублять прогрессирование болезни.
Почечные кисты часто ассоциируются с редкими генетическими заболеваниями. Например, болезнь Гиппеля — Линдау — это наследственное заболевание, при котором формируются опухоли и кисты в различных органах, включая почки. Синдром Барде — Бидля также характеризуется наличием кист в почках, наряду с другими симптомами, такими как ретинит, ожирение и полидактилия. Определение связи кист с этими синдромами помогает в диагностике и выборе стратегий лечения.
Расшифровка механизмов целиопатии не только улучшает понимание природы кистозных заболеваний почек, но и открывает новые подходы для их лечения, направленные на коррекцию функций ресничек и модуляцию сигнальных путей, вовлеченных в их развитие. Это позволяет разрабатывать более целенаправленные терапевтические стратегии, способные улучшить прогноз и повысить качество жизни пациентов с такими заболеваниями.