Клинические проявления IgM-нефропатии
IgM-нефропатия чаще всего манифестирует изменениями в анализе мочи. Наиболее характерными признаками являются персистирующая микрогематурия или эпизоды рецидивирующей макрогематурии, нередко сочетанно с протеинурией. У значительной части пациентов протеинурия достигает нефротического уровня, и в около 50% случаев заболевание протекает с развитием нефротического синдрома.
На начальной стадии болезни у большинства пациентов артериальное давление остается в пределах нормы, а признаки артериальной гипертензии развиваются позднее и обычно связаны с прогрессированием поражения почек. Течение заболевания может быть вариабельным — от стабильного с минимальными изменениями до постепенного ухудшения функции почек.
Лечение первичной IgM-нефропатии
Тактика терапии IgM-нефропатии определяется выраженностью протеинурии и клиническим вариантом заболевания.
У пациентов с легким течением, проявляющимся субнефротической протеинурией, микрогематурией и эпизодами макрогематурии, лечение проводится по тем же принципам, что и при IgA-нефропатии с аналогичной клинической картиной. Основное внимание уделяется нефропротективным мероприятиям, контролю артериального давления и уменьшению выраженности протеинурии.
При развитии нефротического синдрома показана глюкокортикоидная терапия. Обычно назначают преднизон (преднизолон) в дозе 60 мг ежедневно или 120 мг через день на протяжении 2–3 мес. Затем в течение следующих 3 мес дозу постепенно снижают до поддерживающей (около 15 мг/сут), после чего ее продолжают применять еще около 6 мес. На фоне такой терапии у около 50% пациентов отмечается снижение тяжести протеинурии до субнефротического уровня, а в ряде случаев достигается полная ремиссия.
Если при снижении дозы глюкокортикоидов развивается рецидив заболевания, могут быть назначены иммунодепрессанты, применяемые по схемам, аналогичным терапии болезни минимальных изменений. В таких ситуациях рассматривается назначение циклофосфамида, хлорамбуцила или циклоспорина. Цель лечения — достижение и поддержание ремиссии, а также предотвращение прогрессирования поражения почек.
Прогноз первичной IgM-нефропатии
Течение IgM-нефропатии может быть различным и во многом зависит от выраженности протеинурии и ответа на терапию. У части пациентов с персистирующей нефротической протеинурией заболевание со временем способно прогрессировать и морфологически трансформироваться в фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). В таких случаях возможно постепенное ухудшение функции почек с развитием хронической почечной недостаточности в течение нескольких лет.
Характерной особенностью IgM-нефропатии является склонность к рецидивирующему течению, особенно в виде повторных эпизодов нефротической протеинурии. Даже после достижения ремиссии возможны обострения, поэтому необходимо длительное наблюдение и регулярный контроль мочевого синдрома и функции почек.