Паралитическое косоглазие (паретический страбизм) — это патологическое состояние с частичной или полной утратой подвижности глаза в направлении, контролируемом пораженной мышцей. Это происходит в результате пареза/паралича одной или нескольких глазодвигательных мышц.

Патология является существенным психологическим бременем для пациентов, особенно для детей и подростков, так как обусловливает снижение самооценки, социальную изоляцию и трудности в общении. Эстетический дефект, связанный с неправильным положением одного или обоих глаз, часто становится причиной насмешек со стороны сверстников, что оказывает негативное влияние на психическое здоровье и социальную адаптацию ребенка.

Однако косметические проблемы являются лишь одним из аспектов паралитического косоглазия. Более серьезными последствиями этого патологического состояния являются нарушения зрительных функций, что создает трудности при выполнении повседневных задач.

Патогенез

Движения глазных яблок в различных направлениях обеспечиваются сложной системой мышц. Она состоит из 6 экстраокулярных мышц, каждая из которых выполняет свою функцию. Четыре мышцы называются прямыми. Они локализованы симметрично относительно глазного яблока и отвечают за его перемещение вверх, вниз, внутрь и наружу. Две косые мышцы, которые находятся под углом к глазному яблоку, обеспечивают его вращательные движения. Мышечные волокна фиксируются к глазному яблоку посредством сухожилий. Вся мышечная система работает в тесной координации, обеспечивая плавные и точные движения глаз.

Иннервация экстраокулярных мышц осуществляется 3 парами черепных нервов:

• глазодвигательным нервом (III пара черепных нервов);
• блоковым нервом (IV пара черепных нервов);
• отводящим нервом (VI пара черепных нервов).

Согласованная работа мышц и нервов позволяет осуществлять точное позиционирование и синхронизацию движений обоих глазных яблок, обеспечивая четкое бинокулярное зрение и правильную ориентацию изображения.

Патогенез обусловлен парезом или параличом глазодвигательных мышц. Различные поражения нервно-мышечного аппарата глаза могут развиться на уровне:

• черепных нервов (повреждение или компрессия черепных нервов, иннервирующих глазодвигательные мышцы);
• ядер черепных нервов, которые находятся в стволе головного мозга;
• экстраокулярных мышц;
• сосудистой системы, питающей глазодвигательные мышцы.

Вне зависимости от причин, вызвавших ослабление одной или более глазодвигательных мышц, происходит дисбаланс сил, воздействующих на орган зрения. В результате глаз отклоняется в направлении, противоположном вектору действия парализованной мышцы: развивается паралитическое косоглазие, характеризующееся несогласованным положением глазных яблок. Степень отклонения глаза зависит от того, какая именно мышца поражена и насколько сильно она парализована. Например, при параличе латеральной прямой мышцы глаз не может отводиться в сторону, а при поражении медиальной прямой мышцы нарушается движение глаза внутрь.

Причины паралитического косоглазия

Паралитическое косоглазие можно отнести к полиэтиологической группе заболеваний. Оно может быть вызвано различными причинами, затрагивающими структуры, ответственные за нормальную работу глазодвигательной системы.

В масштабном исследовании, проведенном L. Remon и соавт. в 1993 г., наиболее распространенными причинами паралитического косоглазия у взрослых оказались:

• черепно-мозговая травма — наиболее частая установленная причина патологии. Удары, сотрясения или проникающие ранения головы могут непосредственно повредить черепные нервы, ствол головного мозга. Кроме того, травмы вызывают кровоизлияния, отек, смещение мозговых структур, что также негативно влияет на иннервацию и нарушает сократительную способность глазных мышц;
• ухудшение кровоснабжения головного мозга — вторая по частоте причина патологии. В результате ишемического или геморрагического инсульта повреждаются области, ответственные за контроль движений глаз. Это может произойти как при окклюзии сосудов, кровоснабжающих ядра черепных нервов, так и при нарушении кровотока в зонах, иннервирующих экстраокулярные мышцы. Кроме инсульта, причиной гипоксии нервной ткани могут быть заболевания, связанные с поражением сосудов головного мозга (васкулиты, аневризмы и др);
• онкологические заболевания — опухоли головного мозга в зависимости от их локализации способны оказывать давление на черепные нервы, иннервирующие глазные мышцы, или непосредственно на ядра этих нервов, нарушая их нормальное функционирование;
• воспалительные заболевания мышечной и нервной ткани, оболочек мозга — паралитическое косоглазие может быть следствием различных воспалительных процессов (менингита, энцефалита, миозита и др.);
• врожденные аномалии развития экстраокулярных мышц или их иннервации;
• некоторые системные заболевания (например рассеянный склероз).

Паралитическое косоглазие у детей также чаще всего развивается после черепно-мозговой травмы, в том числе и родовой. Избыточное давление на головку плода во время родов или применение акушерских щипцов вызывает повреждение нервной ткани, парез или паралич глазодвигательной мускулатуры.

У детей врожденное паралитическое косоглазие может быть вызвано различными пороками развития:

• экстраокулярных мышц, ответственных за движения глазных яблок (аномальные размер, форма);
• связочного аппарата;
• черепных нервов (III, IV, VI пар);
• ствола головного мозга.

Менее распространенными причинами в педиатрической практике являются:

• нейроинфекции;
• отравления, в частности ботулотоксином;
• флегмона орбиты (гнойные воспаления глазницы);
• опухоли головного мозга или глазницы, компрессирующие черепные нервы или мышцы;
• ишемия нервной ткани.

Виды паралитического косоглазия

Выделяют несколько основных видов патологии, детальная информация о которых представлена в табл. 1.

Симптомы паралитического косоглазия

Патология характеризуется рядом специфических признаков. Они позволяют дифференцировать ее от других видов косоглазия и помогают в установлении окончательного диагноза.

Основные клинические проявления:

• ограничение движения глазного яблока в направлении, контролируемом пораженной мышцей, или его полная неподвижность при сочетанном поражении черепных нервов;
• угол отклонения здорового глаза от общей точки фиксации больше, чем угол отклонения пораженного глаза. Это происходит из-за компенсаторных движений здорового глаза;
• диплопия — при сохранности бинокулярного зрения изображение объекта фиксации проецируется на разные участки сетчатки обоих глаз. Зрительный анализатор не может слить их воедино, поэтому изображение объекта задваивается. Важно отметить, что у ребенка с паралитическим косоглазием, особенно в возрасте младше 10–12 лет, выявить наличие диплопии может быть затруднительно. Это связано с недостаточной сформированностью бинокулярного зрения и способностью детского мозга легко подавлять изображение от косящего глаза. После успешной коррекции расположения глазных яблок и возвращения их в анатомически правильное положение явление раздвоенного зрительного восприятия одного объекта полностью устраняется. Благодаря тому, что зрительные оси совпадают, объекты вновь проецируются на соответствующие участки сетчаток обоих глаз, предназначенные для формирования единого согласованного изображения;
• при длительном паралитическом косоглазии мозг адаптируется к постоянной диплопии и компенсаторно подавляет информационный сигнал, поступающий от глаза с отклоняющейся осью зрения. Этот механизм приводит к утрате бинокулярного зрения, в результате нарушается глубина восприятия и объемное зрение;
• головокружение — возникает из-за нарушения координации движений глазных яблок и несоответствия между зрительной информацией и сигналами от вестибулярного аппарата, отвечающего за чувство равновесия. Эта рассинхронизация вызывает ощущение неустойчивости, вращения окружающих предметов или самого человека;
• вынужденное положение головы — пациенты часто поворачивают и/или наклоняют голову, чтобы частично компенсировать отклонение глазного яблока и избавиться от двоения. Это вынужденное положение называют «компенсаторной головной установкой»;
• глазной тортиколлис — у детей с паралитическим косоглазием также можно отметить так называемый «глазной тортиколлис» — наклон головы вниз с целью уменьшения двоения. Ребенок интуитивно принимает такое положение, чтобы избежать проецирования изображений на диспаратные (разные) точки сетчаток. Важно отличать глазной тортиколлис от истинного тортиколлиса (кривошеи), который не зависит от состояния глаз и вызван другими причинами, такими как мышечные спазмы или аномалии развития шейного отдела позвоночника;
• головная боль — развивается из-за постоянного напряжения глазных мышц, пытающихся компенсировать отклонение глазного яблока, а также из-за зрительного стресса и усилий головного мозга по обработке несовпадающих изображений с обоих глаз;
• нарушение пространственного зрения — затрудняется стереоскопическое (объемное) зрение, поскольку изображения не проецируются на соответствующие точки сетчаток обоих глаз, что вызывает трудности в оценке расстояний, глубины и относительного положения объектов в пространстве.

Диагностика паралитического косоглазия

Инструментальное обследование имеет первостепенное значение для точной диагностики и выбора правильной стратегии лечения паралитического косоглазия:

• офтальмоскопия — осмотр глазного дна с помощью специальных линз и осветительных приборов. Этот процесс дает возможность врачу-офтальмологу оценить состояние сетчатки, диска зрительного нерва, сосудистого русла глаза и выявить любые патологические изменения;
• рефрактометрия — метод, позволяющий оценить преломляющую способность глаза и выявить наличие аметропий;
• визометрия — оценка остроты зрительного восприятия осуществляется посредством использования таблиц со шкалированными оптотипами;
• тонометрия — определение уровня внутриглазного давления, необходимого для выявления и исключения глаукомы, производится с помощью тонометрических методик и соответствующего измерительного оборудования;
• биомикроскопия — детальное исследование анатомических структур передней части глазного яблока, включающей роговицу, радужную оболочку и хрусталик, осуществляется с помощью биомикроскопического метода визуализации с применением щелевой лампы, обеспечивающей высокую разрешающую способность;
• компьютерная периметрия — оценка полей зрения;
• определение угла косоглазия — позволяет количественно оценить степень отклонения зрительных осей глаз от общей точки фиксации. Для этого могут использоваться различные инструменты и методики. Используют призменную пробу, которая основана на определении угла косоглазия с помощью призматических линз различной силы, синоптофор — специальный офтальмологический прибор, который позволяет измерить угол косоглазия с высокой точностью и оценить состояние бинокулярного зрения, специальные компьютерные программы;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография — исследования позволяют выявить структурные изменения в головном мозге (опухоли, кровоизлияния, инсульты, аневризмы или другие патологические процессы), которые могут повреждать черепные нервы, иннервирующие глазодвигательные мышцы, или непосредственно затрагивать ядра этих нервов;
• компьютерная томография орбиты — используется для визуализации экстраокулярных мышц, глазного яблока и окружающих тканей для выявления возможных аномалий развития, опухолей, травматического повреждения или воспалительных процессов, способные вызвать паралитическое косоглазие;
• электромиография — метод основан на регистрации и анализе электрической активности мышц при их сокращении. Используется для определения уровня поражения — нарушения иннервации или повреждения самих мышечных волокон.

В зависимости от предполагаемой причины может потребоваться консультация других специалистов:

• инфекциониста — для исключения инфекционных заболеваний, поражающих нервную систему (менингитов, энцефалитов и др.);
• невролога — для оценки неврологического статуса и выявления возможных нейродегенеративных, сосудистых заболеваний головного мозга;
• онколога — при подозрении на опухолевое поражение головного мозга или орбиты;
• травматолога — в случае черепно-мозговых травм.

Междисциплинарный подход и тесное сотрудничество различных специалистов необходимы для точной диагностики причины паралитического косоглазия и разработки эффективной стратегии лечения.

Лечение паралитического косоглазия

Лечение паралитического косоглазия должно быть комплексным и индивидуально подобранным для каждого пациента с учетом причины, вида патологии, возраста и других факторов.

Цели коррекции паралитического косоглазия

Основные цели:

• терапия первопричины заболевания;
• репозиционирование глазных яблок и их центрирование;
• предотвращение развития или прогрессирования амблиопии;
• восстановление бинокулярного (стереоскопического) зрения. Бинокулярное зрение обеспечивает восприятие глубины и объема, а также повышает остроту зрения и расширяет его;
• устранение или минимизация двоения изображения;
• коррекция косметического дефекта;
• предотвращение развития осложнений, связанных с дисфункцией глазодвигательной системы.

Клинические рекомендации при паралитическом косоглазии

При лечении пациентов с данной патологией первостепенной задачей является устранение основной причины, вызвавшей паралич или парез глазодвигательных мышц. Без этого исправление паралитического косоглазия будет лишь временной мерой. Комплекс лечебных мероприятий включает:

• при опухолевом образовании первоочередная задача — его удаление. Она может быть достигнута с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или комбинированного подхода в зависимости от локализации, размера и типа новообразования. Устранение опухоли позволяет снять компрессию с черепных нервов или мозговых структур, контролирующих движения глаз;
• аутоиммунные заболевания — лечение направлено на подавление аутоиммунного процесса с помощью иммуносупрессивных лекарственных средств;
• при инсультах терапия направлена на восстановление кровоснабжения пораженных областей.

После устранения первопричины рекомендуют наблюдение пациента в течение 6–12 мес. В этот период возможно спонтанное восстановление подвижности глазного яблока. Если по истечении этого срока страбизм сохраняется, рассматривается вариант хирургической коррекции функции глазодвигательных мышц.

Дохирургические методы коррекции

Дохирургические методы коррекции паретического страбизма часто направлены на устранение диплопии и нормализацию положения головы. Используют:

• призматическую коррекцию — использование призматических линз для перенаправления световых лучей и компенсации отклонения глаза. Призмы могут быть встроены в очковые линзы или использоваться как временные накладки на очки. С их помощью достигается улучшение бинокулярного зрения и устранение двоения. Из недостатков метода можно выделить оптические искажения и головную боль при использовании призм с большими углами преломления;
• окклюзия одного глаза с помощью повязки или специальных очковых линз используется для предотвращения двоения и стимулирования использования парализованного глаза;
• применение ботулотоксина-А — нейротоксин вводят в глазную мышцу-антагонист парализованной глазодвигательной мышцы, что позволяет временно снизить степень функционального расстройства в глазодвигательной системе. Действие ботулотоксина-А длится от 3 до 6 мес.

Хирургическое лечение паралитического косоглазия

Хирургические вмешательства направлены на восстановление баланса между глазными мышцами путем их ослабления или укрепления. Выполняют рецессию, резекцию, транспозицию, подвешивание мышцы. Выбор хирургического метода зависит от степени и типа патологии, причин паралича, возраста пациента и других факторов. Перед операцией по коррекции паралитического косоглазия проводится тщательное обследование, включая измерение углов косоглазия и определение функции глазных мышц.

Реабилитация

Реабилитация пациентов является важным этапом в лечении страбизма. Ее цели:

• восстановление зрительной функции;
• улучшение качества жизни;
• адаптация к изменениям, вызванным патологией.

Реабилитационная программа обычно включает несколько компонентов и разрабатывается индивидуально для каждого пациента:

• зрительная терапия — это комплекс упражнений, направленных на укрепление бинокулярного зрения и восстановление координации глаз. Она включает в себя упражнения на фиксацию взгляда и слежение за движущимся объектом, конвергенцию и аккомодацию, тренировку периферического зрения;
• лечебная физкультура — включает упражнения для улучшения координации движений и равновесия, укрепления мышц шеи и туловища;
• психологическая поддержка — помогает пациентам адаптироваться к изменениям и повысить самооценку;
• обучение навыкам повседневной жизни.

Реабилитационная программа обычно разрабатывается междисциплинарной командой специалистов, включающей офтальмологов, физиотерапевтов, психологов и других врачей.

Осложнения

Паралитическое косоглазие сопровождается рядом серьезных осложнений, которые существенно влияют на зрительную функцию и качество жизни пациента, таких как:

• амблиопия (синдром «ленивого глаза») — одно из наиболее опасных осложнений паралитического косоглазия, особенно у детей. Это состояние характеризуется снижением остроты зрения одного или обоих глаз из-за нарушения нормального зрительного развития в раннем возрасте. При паралитическом косоглазии отклонение зрительных осей приводит к тому, что изображения не проецируются на соответствующие зоны сетчатки обоих глаз. В результате зрительная кора головного мозга начинает подавлять информацию от отклоненного глаза, что со временем заканчивается необратимым снижением остроты зрения и потерей бинокулярного зрения на этом глазу. В педиатрической практике амблиопия развивается достаточно быстро, особенно у детей в возрасте младше 7–8 лет, поэтому своевременное лечение паралитического косоглазия в этом возрасте имеет решающее значение;
• диплопия или двоение изображения — происходит из-за того, что зрительные оси не сходятся в одной точке фиксации, и изображения проецируются на разные зоны сетчаток обоих глаз. Диплопия — крайне негативное явление, особенно при выполнении задач, требующих точного зрительного восприятия (чтения, вождения автомобиля или работы с инструментами);
• нарушение пространственного зрения — бинокулярное зрение, необходимое для восприятия глубины и объема, нарушается из-за отклонения зрительных осей. Это затрудняет выполнение повседневных задач: ходьбы по лестнице, оценки расстояний или даже захвата предметов;
• головная боль и головокружение — симптомы связаны с постоянным напряжением глазных мышц, пытающихся компенсировать отклонение глазного яблока, а также с рассогласованием зрительной информации и сигналов от вестибулярного аппарата, отвечающего за чувство равновесия;
• психологические и социальные проблемы — помимо функциональных нарушений, паралитическое косоглазие вызывает серьезные психологические и социальные проблемы, особенно у детей и подростков. Косметический дефект, связанный с отклонением глазного яблока, снижает самооценку, вызывает социальную изоляцию.

Профилактика

Ключевая роль в профилактике — регулярные осмотры у офтальмолога, особенно для детей из групп риска. Рекомендуемый интервал посещения специалиста — 2 раза в год. В группу риска входят дети:

• перенесшие родовую травму;
• родившиеся недоношенными или с низкой массой тела;
• с отягощенной наследственностью по офтальмологическим заболеваниям.

Профилактические осмотры важны не только для детей, но и взрослых, особенно тех, кто имеет повышенный риск развития косоглазия или других офтальмологических заболеваний.

Особое внимание детскому зрению необходимо уделять в периоды, когда возрастают зрительные нагрузки, например, в школьный период. В учебных заведениях должны строго соблюдаться правила зрительной гигиены:

• правильное освещение;
• режим труда и отдыха;
• регулярные проверки остроты зрения;
• профилактические офтальмологические осмотры.

В случае если ребенку рекомендовано ношение очков или других средств коррекции зрения, необходимо строго обеспечивать их постоянное использование. Несоблюдение рекомендаций обусловливает прогрессирование зрительных нарушений и развитие осложнений.

Прогноз

Прогноз при паралитическом косоглазии зависит от нескольких ключевых факторов:

• причины патологии;
• своевременности диагностики и начала лечения;
• возраста пациента;
• наличия сопутствующих заболеваний.

В целом прогноз может варьировать от полного восстановления зрительных функций до стойкого нарушения бинокулярного зрения и развития осложнений.

Благоприятный прогноз

В случаях, когда причиной паралитического косоглазия является обратимое или транзиторное состояние (травма, воспалительный процесс, токсическое воздействие), прогноз благоприятный при своевременном лечении. После устранения первопричины, восстановления иннервации или функции глазодвигательных мышц зрительные оси возвращаются в нормальное положение, а бинокулярное зрение полностью восстанавливается.

Неблагоприятный прогноз

В некоторых случаях паралитическое косоглазие имеет неблагоприятный прогноз, особенно если причина является необратимой или прогрессирующей. Например, при опухолях головного мозга, инсультах, нейродегенеративных заболеваниях или тяжелых травмах восстановление зрительных функций может быть затруднено или невозможно.

Факторы, влияющие на прогноз

Прогноз при паралитическом косоглазии также зависит от возраста пациента. У детей в возрасте младше 7–8 лет риск развития амблиопии выше, поэтому своевременная терапия имеет критическое значение. У взрослых восстановление бинокулярного зрения может быть затруднено, но зрительные функции обычно сохраняются лучше.

Кроме того, наличие сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные расстройства или системные васкулиты, влияют на эффективность лечения и прогноз.