Непроходимость пищевода — полиэтиологическое патологическое состояние, обусловленное сужением, стриктурой или стенозом просвета органа, внешней компрессией. Несмотря на относительно невысокую распространенность эзофагеальной патологии в общей структуре заболеваемости пищеварительного тракта, ее медико-социальная значимость остается высокой ввиду выраженного негативного влияния на качество жизни пациентов:

• непроходимость пищи по пищеводу становится причиной значительной потери массы тела (вплоть до кахексии);
• сопровождается стрессом, тревогой и депрессией, оказывая дополнительное негативное влияние на психологическое состояние;
• вызывает временную или постоянную нетрудоспособность.

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра патология выделена в отдельную нозологическую форму.

Причины непроходимости пищевода

Затруднение прохождения пищи по пищеводу развивается на фоне значительного сужения его просвета. Непроходимость может быть:

• доброкачественной (анатомические аномалии в виде стриктур, стеноза и др., кардиоспазм);
• злокачественной (наиболее часто связана с опухолевым поражением стенки органа);
• компрессионной (сдавлением извне).

Доброкачественная непроходимость

Доброкачественное нарушение проходимости, как правило, является следствием глубокого повреждения его стенки и дальнейшего сужения просвета органа за счет формирования рубца из грубой соединительной ткани. Причинами повреждений могут быть:

• постоянное воздействие соляной кислоты — в результате длительного гастроэзофагеального рефлюкса желудочного содержимого и хронического рефлюкс-эзофагита формируются рубцовые деформации. Данное осложнение диагностируют у 7–23% всех пациентов с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью;
• химические ожоги — замещение многослойного неороговевающего плоского эпителия соединительной тканью фиксируется приблизительно у 70–80% всех больных, перенесших химический ожог. Локализация рубцовых изменений, как правило, соответствует зонам физиологического сужения органа. Данное осложнение отсроченное: оно развивается в течение нескольких месяцев или лет после химического повреждения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Степень выраженности рубца коррелирует с агрессивностью химического агента. Наиболее неблагоприятные последствия отмечаются при ожогах щелочами высокой концентрации ввиду их способности вызывать глубокий некроз тканей. Воздействие кислот вызывает более поверхностные повреждения слизистой оболочки, в результате чего происходит формирование менее выраженных рубцовых изменений;
• эндоскопические вмешательства — рубцовые изменения возникают вследствие избыточной термической или механической травматизации стенки во время выполнения эндоскопических манипуляций (например из-за агрессивной эндоскопической дилатации стриктур с использованием баллонных дилататоров большого диаметра или жестких бужей, термического повреждения при проведении эндоскопической абляции интраэпителиальной неоплазии при пищеводе Барретта, извлечения крупных инородных тел и др.);
• реконструктивные операции (резекция с последующим формированием пищеводно-желудочного или пищеводно-кишечного анастомоза). В результате нарушения кровоснабжения и развития ишемического повреждения тканей в области анастомоза происходит рубцовая деформация зоны соустья. Частота анастомотических стриктур варьирует в диапазоне 5–30% в зависимости от типа операции, локализации анастомоза, опыта хирургической бригады и наличия сопутствующих факторов риска;
• лучевая терапия — рубцовый стеноз развивается как отсроченное осложнение после проведения курса лучевой терапии на область средостения или органов грудной клетки по поводу злокачественных новообразований (рака легких, лимфомы, опухоли пищевода и др.). Ее формирование обусловлено лучевым повреждением стенки органа с развитием фиброза, васкулита и нарушения кровоснабжения тканей. Риск развития лучевых стриктур возрастает при облучении в высоких суммарных дозах (>60 Гр), а также при совмещении лучевой терапии с химиотерапевтическим лечением. Клинические проявления данного осложнения развиваются через 6–24 мес после завершения курса лучевой терапии. Степень выраженности сужения просвета варьирует от легкой до выраженной обструкции;
• туберкулез — при диссеминированном распространении туберкулезного процесса может поражаться стенка пищеварительного тракта. В ней развиваются казеозные язвы с последующим рубцеванием и сужением просвета. Наиболее часто туберкулезные стриктуры локализуются в верхней трети пищевода вследствие анатомических особенностей лимфооттока. У пациентов постепенно увеличивается выраженность дисфагии, происходит уменьшение массы тела на фоне интоксикации.

Кардиоспазм также входит в перечень причин доброкачественной непроходимости пищевода. Он представляет собой хроническую патологию органа, характеризующуюся нарушением процесса расслабления нижнего пищеводного сфинктера (кардии) во время глотания. Этиология развития кардиоспазма до конца не установлена, однако ключевую роль в патогенезе данного заболевания отводят нарушениям в работе парасимпатической нервной системы, в частности дисфункции блуждающего нерва, который посредством своих ядер в продолговатом мозге и интрамуральных нервных сплетений в стенке органа регулирует процессы перистальтической моторики и обеспечивает нормальный рефлекторный механизм расслабления нижнего пищеводного сфинктера во время глотания.

Злокачественная непроходимость

Нарушение проходимости злокачественного характера связано с опухолевыми новообразованиями данного органа. Наиболее распространенное из них — рак пищевода, который занимает приблизительно 4%, или 6-е место в структуре общей онкологической заболеваемости.

Опухолевая обструкция вызвана:

• эндофитным ростом злокачественного новообразования вглубь стенки;
• экзофитным ростом тканей опухоли в просвет;
• инвазией онкологического процесса в окружающие ткани с последующей компрессией.

Степень выраженности непроходимости зависит от локализации и распространенности опухолевого процесса. Наиболее быстрое развитие симптомов дисфагии характерно для опухолей верхне- и среднегрудного отделов органа, при этом обструкция проксимальных отделов грозит развитием осложнений (аспирационной пневмонии и др.).

Компрессионная непроходимость

К наиболее распространенным причинам внешней компрессии относятся:

• объемные новообразования средостения (опухоли, кисты, абсцессы и др.). Особенно часто нарушение проходимости диагностируют при раке легких с прорастанием опухоли в средостение;
• аневризматическое расширение грудного отдела аорты с компрессией нисходящим сегментом дуги аневризмы;
• увеличенные лимфатические узлы средостения (при лимфопролиферативных заболеваниях или метастатическом поражении);
• редкие врожденные аномалии развития (аберрантные сосуды и др.);
• объемные новообразования органов забрюшинного пространства (опухоли, кисты забрюшинной клетчатки), которые смещаются кверху в грудную полость и сдавливают нижнюю треть пищевода.

Непроходимость пищевода у новорожденных

Ключевой причиной непроходимости у новорожденных являются врожденные анатомические аномалии развития органа (стеноз, атрезия), которые формируются в процессе эмбриогенеза. В зависимости от патогистологической структуры выделяют 3 основных типа стеноза:

• фибромышечное утолщение (фибромышечный стеноз) — наиболее распространенный вариант. Данный порок развития характеризуется сегментарной гипертрофией мышечного и подслизистого слоев стенки с диффузным развитием фиброзной ткани. Область фибромышечного утолщения и сужения просвета преимущественно локализуется в средней или нижней трети органа. Согласно наблюдениям P.R. McNally и соавт., возможно значительное изолированное утолщение мышечного слоя стенки. Гипертрофия миоцитов сопровождается моторной дисфункцией с нарушением пассажа пищи даже при отсутствии выраженного анатомического сужения просвета. Фибромышечный стеноз имеет тенденцию к прогрессированию с увеличением возраста ребенка, что сопровождается нарастанием клинической симптоматики в динамике;
• трахеобронхиальный рудиментарный хрящевой тип — этиология и точные патогенетические механизмы данного варианта аномалии развития до конца не установлены. Предполагается, что формирование гетеротопических новообразований связано с нарушением эмбрионального развития и аберрантной миграцией клеток зачатков трахеи и пищевода на ранних этапах органогенеза. Гистологически при рудиментарном хрящевом стенозе в пищеводной стенке определяются ткани и структуры, не характерные для его нормального строения: хрящевая ткань, респираторный эпителий, серомукозные железы. Они типичны для трахеобронхиального дерева. Наличие гетеротопической хрящевой ткани считается ключевым фактором, обусловливающим развитие стеноза с обструкцией просвета органа и нарушением его проходимости;
• мембранозная перепонка — является следствием нарушений процесса реканализации на этапе эмбрионального развития. Гистологически мембрана представляет собой перегородчатое сужение просвета органа, сформированное нормальными тканевыми компонентами его стенки — плоским неороговевающим многослойным эпителием и мышечным слоем. По локализации мембранозный стеноз чаще диагностируют в верхней или средней трети пищевода. Аномалия развития может быть одиночной или множественной.

Атрезия пищевода является одной из наиболее тяжелых форм врожденных аномалий развития, которая вызывает полную непроходимость. Она развивается на ранних этапах эмбриогенеза вследствие нарушения процессов формирования, элонгации и реканализации первичной закладки органов. Часто атрезия сочетается с трахеопищеводным свищом — патологическим соустьем между пищеводом и трахеей или одним из главных бронхов. При данном пороке проксимальный и дистальный отделы пищевода не сообщаются между собой. Клинические проявления манифестируют сразу после рождения в виде обильной регургитации с удушьем при первой попытке кормления ребенка. В дальнейшем диагноз подтверждается при рентгенологическом обследовании — контрастное вещество не проходит ниже участка атрезии, выявляется скопление контраста в слепом верхнем отделе органа и заполнение газом желудка через свищевой ход.

Выраженность клинической симптоматики напрямую зависит от степени стеноза. На ранних этапах жизни дети грудного возраста, как правило, не испытывают выраженных проблем с глотанием при вскармливании материнским молоком или искусственными смесями. Клинические симптомы (регургитация пищи и рвота) обычно манифестируют в возрасте 4–10 мес после введения прикорма в рацион. У части детей с компенсированными формами врожденного стеноза первые проявления патологии развиваются лишь в подростковом или даже взрослом возрасте.

К косвенным признакам нарушения проходимости пищевода в педиатрической практике относят:

• избыточное слюноотделение;
• респираторный дистресс-синдром;
• шумное свистящее дыхание при кормлении;
• хронический кашель — рефлекторная защитная реакция на микроаспирацию пищевого содержимого в трахеобронхиальное дерево;
• рецидивирующая аспирационная пневмония — развивается вследствие массивной аспирации желудочного содержимого при рвоте или регургитации;
• задержка физического развития — обусловлена нарушением питания и мальнутрицией при тяжелых формах стеноза.

Клиническая картина

Основным клиническим симптомом непроходимости пищевода является нарушение процесса глотания — дисфагия, степень выраженности которой напрямую зависит:

• от уровня локализации и протяженности рубцового дефекта слизистой оболочки;
• от консистенции принимаемой пищи.

При незначительных сужениях просвета пациенты могут не испытывать каких-либо затруднений при проглатывании жидкой пищи и воды. Они беспрепятственно поступают в желудок, вызывая лишь умеренные ощущения дискомфорта в области за грудиной. Однако прием твердой, плотной пищи сопряжен со значительными затруднениями глотания, интенсивной загрудинной болью и частыми регургитациями или рвотой. По мере прогрессирования сужения просвета у пациента формируется вынужденная диета с преобладанием жидкой пищи и полным отказом от твердых продуктов, что сопровождается выраженной потерей массы тела и развитием мальнутриции.

Сопутствующие симптомы:

• частая отрыжка — возникает вследствие заглатывания избыточного количества воздуха при затрудненном прохождении пищевого комка через узкий участок. Отрыжка может сопровождаться регургитацией небольших порций желудочного содержимого;
• повышенное слюноотделение — связано со скоплением слюны выше уровня обструкции и невозможностью ее нормального проглатывания;
• жжение за грудиной — связано с застоем и длительным контактом пищевого комка со слизистой оболочкой выше уровня сужения. Непереваренные пищевые массы в зоне супрастенотического расширения поддаются процессам гниения. Образующиеся канцерогенные метаболиты воздействуют на клетки многослойного неороговевающего плоского эпителия, вызывая в них предраковые пролиферативные изменения. Гнилостные процессы значительно повышают риск малигнизации и развития плоскоклеточного рака пищевода;
• регургитация или срыгивание пищи — обусловлено невозможностью полноценной эвакуации пищевого комка в желудок через суженный участок пищевода. Содержимое супрастенотической зоны может регургитировать обратно в ротовую полость;
• прогрессирующее уменьшение массы тела — связано с затруднениями при приеме пищи. В результате дисфагии, регургитации и рвоты объем поступающей в желудок пищи сокращается, на фоне чего у пациентов развивается выраженная мальнутриция, потеря мышечной массы и значительное уменьшение массы тела.

У лиц пожилого возраста непроходимость пищевода может протекать атипично и с меньшей выраженностью симптомов, поэтому важно проявлять настороженность при жалобах на затруднения глотания и своевременно обследовать пациентов для исключения данной патологии.

Диагностика непроходимости пищевода

Верификация рубцовых изменений осуществляется с помощью рентгеноконтрастных методов исследования и эндоскопической визуализации.

При проведении рентгенологического исследования с использованием бариевой взвеси ключевыми признаками, указывающими на сужение просвета органа, являются:

• сформированная тубулярная зона сужения с ровными параллельными контурами и полным отсутствием нормального рельефа слизистой оболочки в данном сегменте. Также определяется арефлексия стенки органа в области сужения вследствие утраты перистальтической активности («симптом карандаша»);
• супрастенотическое расширение конической или мешотчатой формы проксимальнее уровня стеноза. При этом контуры расширенной зоны имеют ровные очертания без признаков изъязвления или зазубренности краев.

Эндоскопическое исследование — эзофагоскопия — является неотъемлемым этапом диагностического алгоритма при выявлении непроходимости пищевода. В ходе процедуры:

• осуществляется ревизия ротоглотки и входа в пищевод;
• выявляется точная локализация рубцового дефекта, его протяженность;
• оценивается выраженность супрастенотического расширения проксимальнее зоны сужения;
• определяются признаки и активность воспалительного процесса в области обструкции и вышележащих отделах.

При наличии признаков опухолевой инфильтрации стенки пищевода обязательным этапом обследования является выполнение эндоскопической биопсии с последующим гистологическим исследованием операционного материала для верификации морфологического диагноза и уточнения степени злокачественности.

При подозрении на компрессионную непроходимость пищевода выполняют компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости с внутривенным контрастированием. Применение контрастного усиления сигнала обеспечивает возможность дифференцировать сосудистые новообразования (аневризмы аорты или ее крупные ветви) от объемных новообразований средостения, которые также способны оказывать компрессионное нарушение проходимости пищевода. Важным преимуществом КТ является возможность оценить степень инвазии опухолевого процесса в стенку пищевода и окружающие ткани, а также выявить признаки регионарного и отдаленного метастазирования.

Лечение непроходимости пищевода

При терапии пациентов с непроходимостью пищевода используют консервативные (бужирование, баллонную дилатацию, электрорассечение, временное эндопротезирование), хирургические (пластические операции) и медикаментозные методы.

Бужирование

Бужирование является основным методом консервативного восстановления проходимости пищевода при наличии рубцового сужения его просвета. Процедуру рекомендуют начинать не ранее, чем через 7 нед от момента развития стриктуры. Используют специальный набор бужей цилиндрической формы, различающихся по диаметру, что позволяет подобрать оптимальный размер в соответствии со степенью сужения. Выбор адекватного размера бужа производится на основании данных эзофагоскопии и рентгенологического исследования с контрастированием для точной оценки степени и протяженности стриктуры. Время нахождения бужа в просвете органа составляет от 15 до 30 мин для постепенного растяжения рубцовой ткани и формирования более широкого канала. За один сеанс рекомендуется использовать не более 2 размеров бужей, постепенно увеличивая их диаметр во избежание травматизации и разрывов слизистой оболочки.

Баллонная дилатация

Баллонная дилатация представляет собой метод растяжения патологически узкого отдела пищевода с помощью специальных цилиндрических баллонных дилататоров, способных расширяться до необходимого диаметра. Длина применяемых для дилатации баллонов варьирует в пределах 4–10 см, что позволяет подобрать оптимальный размер для конкретной локализации и протяженности стриктуры. Диаметр расширяемой части баллонного дилататора составляет 0,6–3 см для поэтапного и контролируемого растяжения стенок узкого участка органа. Она вводится по предустановленной струне-проводнику либо под визуальным контролем с помощью рентгеновского экрана. Длительность процедуры составляет 3–5 мин с интервалом между ними в 2–3 дня. После достижения удовлетворительной проходимости пищевода рекомендуется проведение профилактических сеансов баллонной дилатации 1 раз в 10–14 дней на протяжении нескольких месяцев.

Электрорассечение

Метод предполагает нанесение радиальных надрезов рубцового кольца стриктуры с помощью специальных инструментов, передающих высокочастотный электрический ток. В ходе процедуры выполняется 3–4 таких надреза равномерно по окружности стенки пищевода. Их глубина и протяженность регулируется врачом в зависимости от степени ригидности и длины стриктуры. После электрорассечения рубцовых участков часто проводится баллонная дилатация для дополнительного растяжения стенок органа.

Временное эндопротезирование

Временная имплантация внутрипросветных эндопротезов в пищевод является дополнительным методом, позволяющим закрепить и пролонгировать эффект баллонной дилатации и электрохирургического рассечения рубцовых сужений. Суть метода — введение в просвет под эндоскопическим контролем специальных внутренних стентов-эндопротезов для поддержания достигнутого после дилатации диаметра органа. Для эндопротезирования используются различные виды внутренних стентов, в том числе трубчатые силиконовые импрегнированные конструкции или саморасправляющиеся металлические сетчатые стенты.

Пластика пищевода

Показания к проведению реконструктивно-пластических операций:

• сплошное сращение органа, делающее невозможным проведение бужирования или других малоинвазивных вмешательств для восстановления проходимости;
• безуспешные попытки прохождения бужа через плотную рубцовую ткань;
• протяженные единичные или множественные короткие рубцовые сужения просвета, резистентные к стандартному лечению;
• множественный дивертикулез;
• быстрое рецидивирование после каждого курса консервативных процедур;
• осложнение в виде прободения стенки пищевода во время проведения процедуры бужирования;
• формирование свищевых ходов (пищеводно-бронхиальные свищи);
• озлокачествление рубцовой ткани.

Единственным относительным противопоказанием к реконструктивным операциям является крайняя степень истощения и обезвоживания, требующая предварительной коррекции и стабилизации состояния пациента.

Для создания искусственного трансплантата, замещающего пораженный участок пищевода, используются различные ткани собственного организма пациента — желудок, участки тонкой или толстой кишки, а также кожные лоскуты. Выбор оптимального пластического материала определяется индивидуальными анатомическими особенностями, протяженностью дефекта и другими факторами. Наиболее распространенным методом эзофагопластики является использование трансплантата из большой кривизны желудка. Успех реконструктивно-пластической операции оценивается по способности восстановленного пищевода обеспечивать безболезненное и эффективное прохождение пищи.

Медикаментозное лечение

Фармакотерапия при непроходимости пищевода относится к дополнительным методам лечения, она не позволяет устранить саму причину обструкции. Применение лекарственных средств оправдано на предоперационном этапе для оптимизации общего состояния больного и создания наиболее благоприятных местных условий для последующего выполнения радикального хирургического или эндоскопического вмешательства по восстановлению проходимости органа. Рекомендуемая фармакотерапия может включать:

• антациды;
• ингибиторы протонной помпы;
• прокинетики;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• глюкокортикостероиды;
• другие группы лекарственных средств.

Медикаментозная терапия направлена на уменьшение выраженности проявлений эзофагита и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, снижение агрессивных свойств застойного пищеводного содержимого, предотвращение дальнейшего прогрессирования эрозивно-язвенных дефектов слизистой оболочки, снижение активности воспалительного процесса, купирование болевого синдрома и др.

Осложнения

Непроходимость пищевода может осложняться:

• дивертикулами — выпячиваниями стенки пищевода в супрастенотической области;
• укорочением пищевода;
• свищами — патологическими соустьями между органами пищеварительной и дыхательной систем (пищеводно-бронхиальные, пищеводно-трахеальные свищи);
• развитием абсцессов вокруг непроходимого участка вследствие скопления инфицированного содержимого;
• прободением стенки с развитием медиастинита (воспаления средостения);
• аспирационной пневмонией — содержимое из супрастенотического расширения попадает в легкие, повреждая альвеолоциты и вызывая воспалительную реакцию. Аспирационная пневмония может быстро прогрессировать и провоцировать развитие абсцессов легких, дыхательную недостаточность и сепсис.

Кроме физических осложнений, пациенты с непроходимостью зачастую испытывают сильный психологический дистресс, депрессию и тревогу из-за невозможности нормально питаться.

Осложнения в послеоперационный период:

• персистирующий дискомфорт и боль за грудиной — болевой синдром чаще фиксируется у пациентов после имплантации металлических саморасправляющихся стентов, установки эндопротеза в шейный отдел пищевода, использования стентов с высоким радиальным давлением, имплантации в анатомически ассиметричные или деформированные участки пищеварительного тракта;
• кровотечение — риск развития кровотечений повышается при имплантации стента с травматизацией патологически измененных и расширенных пищеводных вен;
• перфорация с возможным развитием тяжелой формы медиастинита;
• аспирационные осложнения, которые развиваются при попадании пищеводного содержимого в дыхательные пути;
• смещение установленных во время операции эндопротезов или стентов;
• неполное раскрытие просвета установленного стента или эндопротеза;
• компрессия верхних дыхательных путей, вызванная избыточным давлением импланта на окружающие ткани;
• закупоривание просвета стента пищевыми массами приводит к развитию рецидива непроходимости;
• при формировании патологических свищевых ходов между пищеводом и окружающими органами показано повторное хирургическое вмешательство.

Профилактика

На данный момент не существует специальной профилактики непроходимости пищевода. Раннее выявление и лечение болезней пищеварительного тракта, а также устранение факторов риска являются основными профилактическими мероприятиями данной патологии.

Прогноз

У лиц с доброкачественной непроходимостью пищевода прогностические перспективы относительно благоприятны. При злокачественной патологии, развившейся вследствие локального распространения или прогрессирования онкологического процесса, исход менее благоприятный ввиду агрессивного характера опухоли. Крайне неблагоприятный прогноз имеет распространенный метастатический рак пищевода с развитием полной непроходимости, резистентной к доступным методам лечения.

Один из ключевых факторов, влияющих на прогноз, — возможность обеспечить пациенту альтернативные пути питания и восполнения нутриентов, если прием пищи через рот затруднен или невозможен.