Недилатационная кардиомиопатия левого желудочка
Содержание
Определение, этиология, патогенез
Повреждение миокарда левого желудочка может проявляться без его расширения и сопровождаться рубцовыми изменениями или жировой трансформацией, отличающимися от ишемического характера. Такие структурные перестройки могут иметь место как при наличии очаговых или диффузных нарушений сократимости, так и при изолированной генерализованной гипокинезии с фракцией выброса <50%, при этом без признаков рубцевания. Подобное развитие поражения миокарда не связано с артериальной гипертензией, пороками клапанов или ишемической болезнью сердца.
К числу наиболее распространенных генетических причин относят патогенные мутации в генах DSP, FLNCtv, DES, LMNA, BAG3 и PLN. Кроме того, неишемическая дисфункция левого желудочка может отмечаться при таких состояниях, как мышечная дистрофия Дюшенна, другие нервно-мышечные заболевания, а также в результате перенесенного миокардита.
Клиническая картина
Наиболее характерными клиническими проявлениями являются аритмии, развивающиеся как из желудочков, так и из наджелудочковых отделов сердца. У некоторых пациентов заболевание может впервые проявиться внезапной остановкой кровообращения или эпизодом потери сознания, спровоцированными нарушениями сердечного ритма или проводимости.
Пациенты с недилатационной кардиомиопатией левого желудочка подвержены высокому риску внезапной сердечной смерти, степень которого напрямую связана с типом генетической мутации.
Диагностика
Вспомогательные диагностические методы:
- Электрокардиография (ЭКГ): в зависимости от генетического дефекта могут регистрироваться удлиненный интервал P–Q, различные степени тяжести атриовентрикулярной блокады, мерцательная аритмия, желудочковые нарушения ритма, а также снижение амплитуды QRS-комплексов в прекардиальных отведениях. Ключевым методом диагностики является суточное ЭКГ-мониторирование, с помощью которого возможно выявить как наджелудочковые и желудочковые аритмии, так и нарушения атриовентрикулярной проводимости.
- Рентгенография грудной клетки: обычно размеры сердечной тени остаются в пределах нормы, однако возможно наличие признаков венозного застоя в легочных сосудах.
- Эхокардиография: характерны снижение фракции выброса левого желудочка <50%, диффузные или локальные нарушения его сократимости. Также может выявляться дилатация левого предсердия либо сохранение нормальных размеров камер сердца.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: является ключевым методом диагностики, метод имеет решающее значение для подтверждения заболевания. При проведении исследования с контрастированием гадолинием можно определить наличие и характер фиброза миокарда — его локализацию (чаще субэпикардиально или трансмурально, в отличие от субэндокардиального расположения при ишемической патологии) и степень тяжести.
- Генетическая диагностика: рекомендуется проведение полного молекулярно-генетического анализа всех генов, ассоциированных с развитием дилатационной кардиомиопатии.
- КТ-ангиография коронарных артерий и инвазивная катетеризация: проводятся по тем же показаниям и методикам, что и при дилатационной кардиомиопатии, с целью исключения ишемической природы заболевания.
- Эндомиокардиальная биопсия: назначается в исключительных случаях, в основном для исключения миокардита или при подозрении на саркоидоз. Также может использоваться для подтверждения диагноза при наличии признаков аутоиммунного поражения сердца.
Диагностические критерии
Установление диагноза основывается на комплексной оценке клинической картины, включая данные анамнеза, стандартной электрокардиограммы, результатов суточного мониторирования ЭКГ, МРТ сердца, а также молекулярно-генетического анализа.
Дифференциальная диагностика
Следует проводить с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка и наследственными каналопатиями (синдромом Бругада), которые могут иметь сходные клинические и электрофизиологические проявления.
Лечение
- Этиотропная терапия: основной акцент делается на предупреждении внезапной сердечной смерти и контроле нарушений ритма сердца, что является ключевым направлением в лечении этого состояния.
- Симптоматическое лечение: проводится по стандартам терапии сердечной недостаточности, включая медикаментозную поддержку, направленную на улучшение сократительной функции миокарда и устранение застойных явлений.
- Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД): рассматривается у пациентов с высоким риском жизнеугрожающих аритмий в качестве профилактики внезапной сердечной смерти.