Митральный стеноз — форма клапанного порока сердца, характеризующаяся сужением отверстия митрального клапана.

Почему развивается стеноз митрального клапана?

В настоящее время, по оценкам экспертов, наиболее распространенной причиной митрального стеноза является ревматическая лихорадка, хотя стеноз обычно длительное время (иногда до 20–40 лет после перенесенного ревматизма) не становится клинически значимым, то есть у больного не отмечают симптомов митрального стеноза.

Нечастыми причинами митрального стеноза являются:

• кальцификация створок митрального клапана;
• врожденный порок сердца;
• инфекционный эндокардит;
• эндомиокардиальный фиброэластоз;
• злокачественный карциноидный синдром;
• системная красная волчанка;
• болезнь Уиппла;
• болезнь Фабри;
• ревматоидный артрит.

Распространенность ревматических заболеваний в развитых странах снижается. По оценкам экспертов, на сегодня ревматизм в странах с высоким экономическим развитием выявляется у 1 из 100 000 человек. В то же время в странах Африки ревматизм диагностируют у 35 из 100 000 человек. Ревматический митральный стеноз чаще отмечают у женщин. Чаще всего заболевание диагностируется в возрасте 30–50 лет. Стеноз митрального клапана у детей развивается редко.

Стеноз митрального клапана: патофизиология

Митральный клапан представляет собой двустворчатый клапан, расположенный между левым предсердием и левым желудочком. Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4–6 см².

Гемодинамика при митральном стенозе

В нормальных физиологических условиях митральный клапан открывается во время диастолы левого желудочка, позволяя крови течь из левого предсердия в левый желудочек. Давление в левом предсердии и левом желудочке во время диастолы одинаковое. Левый желудочек наполняется кровью во время ранней диастолы желудочков. В левом предсердии остается лишь небольшое количество крови. Это небольшое количество крови заполняет левый желудочек при сокращении левого предсердия («предсердный толчок») во время поздней диастолы желудочка.

При уменьшении площади митрального клапана менее 2 см² возникает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек и формируется градиент давления на митральном клапане. По мере увеличения градиента давления на митральном клапане для наполнения левого желудочка повышается давление в левом предсердии.

Нормальное диастолическое давление в левом желудочке составляет 5 мм рт. ст. Градиент давления на митральном клапане — 20 мм рт. ст. При тяжелом митральном стенозе давление в левом предсердии повышается до 25 мм рт. ст. Затем компенсаторно повышается давление в легочной сосудистой системе, что приводит к развитию легочной гипертензии. Вследствие повышения давления в левом предсердии левое предсердие увеличивается в размерах — развивается дилатация.

По мере увеличения размеров левого предсердия возрастает вероятность развития мерцательной аритмии. Это ведет к развитию нарушений кровенаполнения левого желудочка, снижению сердечного выброса и развитию застойной сердечной недостаточности. При недостаточном наполнении левого желудочка развиваются снижение ударного объема сердца и рефлекторная тахикардия.

По мере прогрессирования стеноза митрального клапана эффективность компенсаторных гемодинамических механизмов резко снижается.

Диагностика митрального стеноза

Митральный стеноз: симптомы

Симптомы стеноза митрального клапана зачастую проявляются через 20–40 лет после эпизода ревматизма.

Наиболее частыми симптомами являются:

• одышка при физических нагрузках;
• ортопноэ;
• пароксизмальная ночная одышка;
• приступы частого/неравномерного сердцебиения;
• боль в груди;
• кровохарканье;
• асцит;
• периферические отеки (отеки ног различной степени выраженности);
• ощущение тяжести в правом подреберье при увеличении размеров печени — гепатомегалии (при развитии правосторонней сердечной недостаточности);
• повышенная утомляемость;
• общая слабость;
• снижение трудоспособности;
• онемение конечностей;
• артериальная гипотензия при выраженном стенозе.

Митральный стеноз: аускультация и физикальное обследование позволяют предположить диагноз и определить дальнейшую диагностическую тактику.

Аускультативные признаки митрального стеноза

• При аускультации первый тон сердца обычно громкий и может быть пальпируемым из-за увеличения силы закрытия митрального клапана.
• Акцент второго тона сердца за счет пульмонального компонента при развитии легочной гипертензии. Хорошо выслушивается на легочной артерии. Также характерно раздвоение II тона.
• Щелчок открытия — это дополнительный звук, который можно услышать после второго тона сердца. Это звук открытия митрального клапана, в момент когда давление в левом предсердии превышает давление в левом желудочке. Возможно выслушивание характерного «ритма перепела».
• Среднедиастолический урчащий низкочастотный шум с пресистолической акцентуацией. Лучше всего выслушивается на верхушке. Шум усиливается в положении лежа на левом боку и при изометрической нагрузке.
• При развитии мерцательной аритмии выслушивается характерный ритм.

Какие признаки характерны для митрального стеноза?

Выраженный митральный стеноз проявляется признаками правосторонней сердечной недостаточности (набухание яремных вен, гепатомегалия, асцит) и/или легочной гипертензией.

Другие физикальные признаки митрального стеноза включают деформацию грудной клетки (возможно формирование парастернального выпячивания при выраженной гипертрофии правого желудочка).

Обследования при митральном стенозе

Пациентам рекомендуют:

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• рентген грудной клетки;
• эхокардиоскопию (ЭхоКС — ультразвуковое исследование сердца);
• стресс-ЭхоКС (с нагрузкой);
• инвазивный метод диагностики — катетеризацию сердца.

ЭКГ при митральном стенозе:

• изменения зубца Р характерны для увеличения левого предсердия;
• наличие отклонения ЭОС вправо и гипертрофии правого желудочка при развитии тяжелой легочной гипертензии;
• выявляются предсердные аритмии, такие как мерцательная аритмия.

Как определить степень митрального стеноза?

Основа определения стадии митрального стеноза — ЭхоКС.

Анализ морфологии митрального клапана включает подвижность и гибкость створок, толщину створок, обызвествление створок, подклапанное сращение и появление спаек. Шкала Уилкинса (Wilkins Score) оценивает такие показатели, как подвижность створок, толщина, кальцификация и поражение подклапанного аппарата (табл. 1).

Существуют и другие шкалы для определения степени стеноза митрального клапана (табл. 2).

Катетеризация сердца показана для оценки тяжести митрального стеноза в случае несоответствия между полученными при проведении неинвазивных тестов показателями.

Лечение стеноза митрального клапана

Получив заключение ЭхоКС, пациенты задаются вопросом: что делать при стенозе митрального клапана? Прежде всего следует обратиться к своему семейному врачу и затем к — кардиологу и кардиохирургу для определения оптимальной тактики лечения.

Лечение митрального стеноза включает:

• медикаментозную терапию;
• чрескожную митральную вальвулопластику;
• хирургическое лечение.

В настоящее время никакая медикаментозная терапия не может уменьшить выраженность фиксированной обструкции митрального клапана, то есть степень стеноза.

Медикаментозная терапия направлена на профилактику развития инфекционного эндокардита, уменьшение выраженности симптомов и снижение риска тромбоэмболии.

Антибиотикопрофилактика эндокардита должна проводиться только у пациентов с высоким риском перед стоматологическими процедурами, связанными с манипуляциями с тканями десен или перфорацией слизистой оболочки полости рта (например экстракция зубов). Пациенты с высоким риском — это пациенты с протезом клапана сердца, инфекционным эндокардитом в анамнезе и вальвулопластикой сердца в анамнезе.

При развитии сердечной недостаточности пациентам проводится ее лечение с применением мочегонных препаратов (для уменьшения выраженности застойных явлений, отеков), блокаторов β-адренорецепторов и других препаратов.

При развитии мерцательной аритмии показаны блокаторы β-адренорецепторов, блокаторы кальциевых каналов и/или препараты наперстянки. Также по показаниям может проводиться электрокардиоверсия.

Нитраты длительного действия способствуют уменьшению выраженности одышки наряду с диуретиками.

Антикоагулянтная терапия показана пациентам с митральным стенозом и фибрилляцией предсердий (пароксизмальной, персистирующей или постоянной), предшествующими эмболическими событиями и наличием тромба в левом предсердии, а также расширением левого предсердия >50 мм. В настоящее время варфарин является антикоагулянтом выбора. Ацетилсалициловая кислота или другие антитромбоцитарные препараты не показаны для снижения риска развития тромбоэмболии при митральном стенозе. Дозу варфарина следует контролировать посредством регулярного определения международного нормализованного отношения (МНО) и титрования дозы до целевого значения МНО 2,5.

Чрескожная митральная баллонная вальвулопластика (ЧМБВ) — инвазивная процедура для лечения митрального стеноза. ЧМБВ увеличивает площадь раскрытия митрального клапана и снижает градиент давления на митральном клапане. ЧМБВ показана пациентам с симптомами и без них с легочной гипертензией с умеренным или тяжелым стенозом и благоприятной морфологией клапана при отсутствии тромба левого предсердия или умеренной или тяжелой митральной регургитации. Такая процедура противопоказана больным с сопутствующей ишемической болезнью сердца, требующей проведения аортокоронарного шунтирования, рядом сочетанных клапанных пороков, выраженным кальцинозом клапана, отсутствием коммисурального сращения, сопутствующей недостаточностью митрального клапана (кроме легкой), при площади митрального клапана более 1,5 см².

Операция по замене митрального клапана показана пациентам с симптоматическим умеренным или тяжелым митральным стенозом, когда ЧМБВ противопоказана или имеется неблагоприятная морфология клапана.

Какая продолжительность жизни у больных со стенозом митрального клапана?

Риск летального исхода в течение 10 лет после развития симптомов у больных со стенозом митрального клапана составляет 80%.

Стеноз митрального клапана и период беременности

По оценкам экспертов, беременность у больных со стенозом митрального клапана приводит к прогрессированию тяжести симптомов на один функциональный класс по функциональной классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (New York Heart Association — NYHA).

Стеноз митрального клапана: осложнения

Осложнения стеноза митрального клапана включают развитие:

• сердечной недостаточности;
• легочной гипертензии;
• мерцательной аритмии;
• инфекционного эндокардита;
• тромбоэмболий (включая инсульт).

Профилактика стеноза митрального клапана

Учитывая то, что наиболее частой причиной развития стеноза митрального клапана является ревматизм, основа профилактики развития этого порока сердца — профилактика ревматизма (антибиотикотерапия при бактериальных фарингитах, тонзиллитах, ангинах; вторичная профилактика — применение антибиотиков пенициллинового ряда длительного действия у больных после перенесенного эпизода острого ревматизма).