Микроскопический полиангиит

Содержание

Определение

Микроскопический полиангиит — это некротический васкулит, который характеризуется поражением преимущественно мелких сосудов, включая капилляры, венулы и артериолы, при этом иммунные депозиты могут определяться в минимальном количестве или отсутствовать совсем. В некоторых случаях при заболевании поражаются артерии мелкого и среднего калибра. Часто некротический васкулит сопровождается некротическим гломерулонефритом и воспалением легочных капилляров. Отличительной особенностью является отсутствие патологических процессов вне сосудистой системы, включая гранулематозное воспаление.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания может развиваться медленно, постоянно проявляется рецидивирующими общими симптомами, такими как лихорадка, уменьшение массы тела, боль в мышцах и суставах. Эти проявления могут длиться несколько месяцев или даже лет, прежде чем начнут развиваться признаки поражения конкретных органов. У около ½ пациентов с момента обращения к врачу фиксируется эритема, а также могут выявляться симптомы, связанные с пиелонефритом и диффузным альвеолярным кровотечением.

Диагностика

При диагностике патологии анализируют клиническую картину болезни и гистопатологическое исследование биоптата из кожи, почек или легких. Если же идентифицировали MPO-ANCA антитела, то в 77% случаев подтверждается диагноз микроскопического полиангиита. Лабораторные показатели, такие как повышенные скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень C-реактивного белка (СРБ), также указывают на воспаление. При помощи рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения грудной клетки, а также анализа бронхоальвеолярного лаважа, возможно выявить изменения, характерные для альвеолярного кровотечения.

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике важно отличить микроскопический полиангиит от узелкового полиартериита, при котором поражение почек ограничивается юкстагломерулярными сосудами без признаков гломерулонефрита, и поражение легких обычно не фиксируется, а также отсутствуют ANCA-антитела. Кроме того, следует учитывать другие возможные причины легочно-почечного синдрома и лейкоцитокластический васкулит кожи.

Терапия заболевания

При лечении болезней, аналогичных гранулематозному полиангииту (ранее известному как болезнь Вегенера), используют иммуносупрессивные методы терапии для контроля выраженности воспалительного процесса и предотвращения дальнейшего повреждения органов. Кроме того, из-за поражения почек для некоторых пациентов может потребоваться длительная диализотерапия для поддержания функций почек, если отмечаются их значительные поражения.