Лопоухость

Лопоухость — это врожденная особенность формы ушной раковины, при которой ухо отстоит от головы более выражено, чем обычно. Она вызвана недостаточным развитием противозавитка, увеличенным углом между ушной раковиной и поверхностью головы, а также другими факторами.

Лопоухость следует рассматривать не как функциональное нарушение слухового анализатора (изолированная форма не влияет на слух), а как врожденную анатомическую и эстетическую особенность, способную оказывать значимое психологическое влияние, особенно в детском и подростковом возрасте. Дети с выраженной деформацией ушных раковин чаще сталкиваются с насмешками, социальной стигматизацией и психологическим дискомфортом.

Исторические данные

В 1881 г. хирург Эдвард Эли (E.T. Ely) опубликовал одну из первых методик отопластики — он устранял оттопыренность уха за счет удаления участка кожи за ушной раковиной и фиксации ее в более близком положении к голове.

Ключевые события в XX в.:

• 1910 г. — Уильям Лакетт (W. Luckett) обратил внимание на ключевую анатомическую причину лопоухости — слабую или недоразвитую складку противозавитка. Он предложил формировать эту складку хирургически, что стало основой современных техник отопластики;
• 1963 г. — Джозеф Мюррей Конверс (J. Converse) и Дэвид Вуд-Смит (D. Wood-Smith) разработали методику обработки (ослабления) хряща, чтобы придать ушной раковине нужную форму. В том же году Джон К. Мустарде (J.C. Mustardé) предложил не удалять хрящ и не выполнять грубые разрезы, а аккуратно «сгибать» ушной хрящ и фиксировать его постоянными матрасными швами, создавая естественную складку противозавитка. Метод позволял получить более естественный внешний вид и до сих пор широко используется в современной отопластике.

Сейчас внимание исследователей более сосредоточено на эмбриологических аспектах такого состояния и разработке новых методов коррекции лопоухости. Они выявили некоторые особенности:

• форма уха определяется взаимодействием мезенхимальных и эктодермальных тканей в эмбриогенезе;
• в ранний постнатальный период ушной хрящ более пластичен вследствие влияния материнских эстрогенов. Именно поэтому появились неинвазивные методы коррекции лопоухости у новорожденных (шинирование).

Эпидемиология

Лопоухость — одна из наиболее распространенных врожденных особенностей строения лицевого черепа. Ее частота в общей популяции варьирует в интервале 1–5%. Разброс показателей объясняется тем, что в разных исследованиях используют разные критерии оценки: угол между ушной раковиной и головой, расстояние от края уха (завитка) до сосцевидного отростка и др.

Среди эпидемиологических особенностей аномалии можно выделить:

• двустороннюю форму диагностируют приблизительно в 60–80% случаев;
• односторонняя лопоухость сопровождается значительным дискомфортом у подростков и взрослых, так как более заметна вследствие асимметрии лица;
• значимых гендерных различий не выявлено. При этом за хирургической коррекцией чаще обращаются мальчики, что связывают не с медицинскими причинами, а с социальными факторами — например, девочки чаще могут скрыть форму ушей длинными волосами, тогда как у мальчиков такая возможность отсутствует;
• выявлена семейная склонность к этой особенности — предполагается, что изолированная лопоухость может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с вариабельной выраженностью, то есть признак проявляется у родственников в разной степени. При этом конкретный ген, отвечающий именно за изолированную форму аномалии, на сегодня точно не установлен;
• наиболее часто к пластическим хирургам обращаются родители детей в возрасте 6–14 лет. Ребенок с выраженной лопоухостью начинает осознавать особенности внешности, его самооценка снижается, возникают тревожность и трудности социальной адаптации по сравнению со сверстниками.

Этиология

Причины лопоухости — сочетание наследственных особенностей и внешних воздействий на ухо в период развития. Доказательством генетической предрасположенности является похожая форма ушей у детей и родителей или близких родственников, которая заметна уже при рождении.

Исследователи предполагают, что тяжелые врожденные аномалии уха ассоциируются с:

• мутациями генов, регулирующих развитие жаберных дуг и лицевого скелета (например HOXA2);
• мутациями генов семейства PAX, которые контролируют развитие тканей из клеток нервного гребня и формирование наружного уха;
• дисфункцией сигнальных путей.

Ушной хрящ у плода и новорожденного очень мягкий и пластичный, поэтому давление стенок матки в III триместр, ограниченное положение плода, особенности положения головы во время родов могут временно или стойко изменять форму ушной раковины.

После рождения хрящ еще сохраняет высокую пластичность примерно в течение первых 4–6 нед жизни, что связано с влиянием материнских эстрогенов. Гормоны повышают содержание гиалуроновой кислоты в тканях и делают его более податливым.

Патогенез

Ушная раковина начинает формироваться очень рано — примерно с 5-й по 10-ю неделю внутриутробного развития. Она развивается из 6 небольших зачатков, которые называются бугорками Гиса. Три из них происходят из I жаберной дуги (связанной с будущей нижней челюстью), а еще три — из II жаберной дуги (подъязычной). Постепенно бугорки растут, смещаются и сливаются между собой, формируя будущую ушную раковину. Важное значение в этом процессе имеют клетки нейрального гребня — особые эмбриональные клетки, которые мигрируют в область лица и дают основу (мезенхиму) для формирования хряща и соединительной ткани.

Хрящ ушной раковины состоит из хрящевых клеток (хондроцитов), которые находятся в межклеточном веществе, богатом коллагеном II типа и эластическими волокнами. Именно большое количество эластических волокон делает ушной хрящ одновременно гибким и упругим: он легко сгибается, но сохраняет форму. В процессе нормального развития хрящ постепенно изгибается, формируя сложную трехмерную структуру ушной раковины с ее основными анатомическими элементами, такими как:

• завиток (наружный край уха);
• противозавиток (внутренняя складка);
• козелок;
• противокозелок;
• ладьевидная ямка (углубление между завитком и противозавитком).

Каждая из частей ушной раковины возникает не случайно, а в результате точно регулируемых процессов деления, роста и созревания хрящевых клеток, а также перестройки межклеточного матрикса. Поэтому даже небольшое их нарушение на ранних этапах эмбрионального развития может стать причиной изменения формы ушной раковины, например, ее недоразвития, асимметрии или оттопыривания (таблица).

Классификация

В международной практике выделяют 3 основные морфологические типа выступающего уха:

• тип I — недоразвитие противозавитка. Наиболее распространенный вариант (частота 55–75% всех случаев). Характеризуется отсутствием или сглаживанием складки противозавитка при нормальных или незначительно увеличенных размерах cavum conchae. Краниоаурикулярный угол увеличен преимущественно в верхней трети раковины;
• тип II — гипертрофия cavum conchae (около 10–15% случаев). Нижняя часть ушной раковины, расположенная непосредственно перед входом в наружный слуховой проход, увеличена в глубину и ширину, оттесняя раковину латерально по всей высоте. Противозавитковая складка при этом может быть сформирована нормально;
• тип III — комбинированная деформация. Сочетание недоразвития противозавитка и гипертрофии cavum conchae. Наиболее сложный с хирургической точки зрения вариант, предполагающий коррекцию обоих компонентов деформации.

Классификация по степени выраженности:

• I степень (легкая) — краниоаурикулярный угол составляет 30–45°, расстояние от края завитка до сосцевидного отростка в средней трети — 15–20 мм. Деформация часто воспринимается как вариант нормы, но может вызывать определенную эстетическую неудовлетворенность;
• II степень (средняя) — угол составляет 45–60°, расстояние — 20–30 мм. Деформация отчетливо визуализируется при осмотре и часто является поводом для обращения к хирургу;
• III степень (тяжелая) — угол >60–70°, в очень редких случаях >90°, расстояние — >30 мм. Характеризуется резкой антеверсией (разворотом вперед), при которой край завитка может быть ориентирован параллельно плоскости лица.

Топографическая классификация:

• верхний тип — деформация ограничена верхней третью раковины. Обусловлена аплазией или недоразвитием ножек противозавитка;
• средний тип — максимальное отстояние фиксируется на уровне козелка. Основной патогенетический фактор — гипертрофия cavum conchae;
• нижний тип — изолированное латеральное отклонение мочки. Причинами могут быть гипертрофия хвоста завитка или специфическое строение мягких тканей нижней ¹/₃ уха;
• тотальный (комбинированный) тип — равномерное отставание всех анатомических отделов ушной раковины.

Клинические проявления

Основным клиническим симптомом лопоухости, позволяющим верифицировать диагноз, служит визуально определяемое отставание ушной раковины от плоскости черепа. Объективные морфологические признаки лопоухости, которые можно выявить во время осмотра:

• сглаживание или отсутствие складки противозавитка при взгляде спереди и сбоку;
• увеличение угла между cavum conchae и черепом;
• избыточная глубина cavum conchae;
• умеренная асимметрия раковин при двустороннем поражении.

Кожный покров ушной раковины, как правило, не изменен. Хрящ пальпаторно имеет нормальную консистенцию, признаки воспаления или дегенерации отсутствуют.

Функция слухового анализатора не нарушена, наружный слуховой проход, барабанная перепонка и среднее ухо морфологически интактные. Теоретически измененное положение ушной раковины может негативно повлиять на способность точно определять направление звука, потому что она помогает улавливать и направлять звуковые волны. Однако на практике заметного снижения слуха не выявляют.

У пациентов с выраженной оттопыренностью ушей может возникать физический дискомфорт при ношении головных уборов, очков или защитных шлемов. Вследствие длительного натяжения кожи над выступающим хрящом и раздражения надхрящницы (оболочки, покрывающей хрящ и содержащей нервные окончания), развивается боль.

Психосоциальные проявления

Значимый психосоциальный дискомфорт является ключевым симптомом, определяющим тяжесть состояния у большинства пациентов. Дети с выраженной лопоухостью подвергаются буллингу и социальному отторжению значительно чаще, чем их ровесники.

Психосоциальная дезадаптация проявляется:

• поведенческими нарушениями — социальная изоляция, отказ от участия в групповых мероприятиях, формирование избегающего типа личности;
• аффективными расстройствами — повышенный уровень тревожности, а в ряде случаев — формирование клинически очерченных депрессивных расстройств;
• негативным восприятием собственного тела — формируется значительное недовольство своей внешностью и повышенная фиксация на «изъяне» (дисморфофобия).

Клинические особенности в зависимости от возраста

Субъективные проявления лопоухости в разных возрастных группах:

• период новорожденности — в большинстве случаев аномалию выявляет неонатолог. Деформация частично обусловлена механическим сдавлением в родовых путях и может спонтанно регрессировать. Контрольная оценка через 2–3 нед позволяет дифференцировать транзиторную позиционную деформацию от истинной врожденной аномалии. В ранний постнатальный период пластичность хряща максимальная, поэтому исправить лопоухость можно без операции консервативными методами коррекции;
• дошкольный возраст (3–5 лет) — ребенок начинает активно взаимодействовать со сверстниками. Хотя выраженного психологического напряжения у малыша с лопоухостью еще не отмечается, но уже формируются специфические поведенческие паттерны: прикрывание ушей волосами и избегание ситуаций, обнажающих дефект;
• школьный возраст (6–12 лет) — ассоциирован с максимальной частотой социальной стигматизации и буллинга, поэтому вопрос о хирургической коррекции приобретает характер необходимости;
• подростковый возраст — ощущение собственной неполноценности, дисморфофобические тенденции и активное избегающее поведение могут существенно нарушать социальную адаптацию и качество межличностных отношений. Подростки, как правило, самостоятельно инициируют запрос на операцию;
• взрослые пациенты — жалобы носят преимущественно эстетический и психологический характер, функциональные нарушения отсутствуют. При осмотре взрослого пациента следует дифференцировать первичную врожденную аномалию от вторичной деформации вследствие травмы, перенесенного перихондрита или предшествующего хирургического вмешательства.

Синдромальные ассоциации и фенотипические маркеры

Лопоухость может быть маркером системного дизэмбриогенеза при следующих состояниях:

• синдром Нунан — характерна специфическая триада признаков:
  • низкое расположение (низкая посадка) ушей;
  • патологическая ротация назад;
  • выраженное утолщение завитков.

Часто у пациентов диагностируют антимонголоидный разрез глаз и врожденные пороки сердца;

• синдром Гольденхара — латеральное отклонение ушной раковины сочетается с преаурикулярными папилломами, эпибульбарными дермоидами и гемифациальной микросомией (односторонней гипоплазией нижней челюсти);
• синдром Тричера — Коллинза — характерна комбинированная деформация — сочетание отстояния раковины с ее выраженной гипоплазией (микротией) и аномалиями наружного слухового прохода на фоне микрогнатии;
• синдром Рассела – Сильвера — ушные раковины деформированы, определяется пренатальная задержка роста, треугольная форма лица и клинодактилия.

Диагностика

В ходе осмотра врач производит измерение следующих параметров:

• угла между осью ушной раковины и плоскостью сосцевидного отростка (ориентировочная норма — 21–30°, значения вариабельны);
• расстояния от завитка до сосцевидной поверхности в 3 точках: на уровне верхнего полюса, средней и нижней трети (ориентировочная норма — 10–12; 16–18 и 20–22 мм соответственно);
• степени выраженности противозавитка и его ножек;
• глубины cavum conchae (норма — до 15 мм).

Фотографическая документация (фото) в стандартизированных проекциях (фас (анфас), профиль, вид сзади, вид сверху) является обязательной как для диагностики лопоухости, так и планирования вмешательства.

При подозрении на синдромальный характер деформации выполняют:

• аудиометрию с определением порогов воздушной и костной проводимости;
• у детей раннего возраста — коротколатентные слуховые вызванные потенциалы;
• тимпанометрию — для исключения дисфункции среднего уха.

Также рекомендована консультация генетика и молекулярно-генетическое тестирование.

Нейровизуализация (компьютерная, магнитно-резонансная томография) показана при наличии клинических признаков аномалии внутреннего уха, лицевого нерва или структур задней черепной ямки.

Для того чтобы понять, как деформация ушной раковины влияет на психологическое состояние ребенка или подростка, а также оценить удовлетворенность результатом операции, в международной практике используют специальные опросники:

• Glasgow Benefit Inventory (GBI) — опросник, который показывает, насколько повысилось качество жизни после хирургического вмешательства. С его помощью оценивают общее самочувствие, социальную активность, эмоциональное состояние. Результаты позволяют понять, почувствовал ли пациент реальные положительные изменения после операции (например стал ли увереннее, уменьшилась ли выраженность  психологического дискомфорта, связанного с внешностью, и др.);
• Child Health Questionnaire (CHQ) — комплексный опросник для оценки физического и эмоционального состояния ребенка, поведения, социальной адаптации, влияния состояния здоровья на повседневную жизнь;
• FACE-Q Kids — специализированный инструмент, разработанный именно для детей и подростков с особенностями внешности. Он позволяет оценить:
  • удовлетворенность своей внешностью;
  • уверенность в себе;
  • комфорт в общении;
  • уровень социальной адаптации;
• дополнительные психометрические шкалы (CDI и SCARED) — часть предоперационного психологического скрининга у детей старше 7 лет для выявления признаков депрессивных переживаний, оценки уровня тревожности и связанных с ней расстройств.

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить состояния, при которых аномальное положение и форма ушной раковины являются лишь одним из компонентов системной патологии:

• синдром Тричера — Коллинза — аутосомно-доминантное заболевание, при котором выступающее или аномально расположенное ухо сочетается с гипоплазией скуловых дуг, антимонголоидным разрезом глаз, микрогнатией и колобомами нижних век. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и молекулярно-генетического тестирования (мутации генов TCOF1, POLR1C и POLR1D);
• синдром Голденхара — унилатеральная или билатеральная гипоплазия ушной раковины, преаурикулярные папилломы, эпибульбарные дермоиды и аномалии шейного отдела позвоночника;
• синдром Дауна (трисомия 21) — маленькие, низкорасположенные, нередко выступающие ушные раковины с уменьшенным количеством складок в сочетании с умственной отсталостью, гипотонией и характерным фенотипом;
• синдром Вольфа – Хиршхорна (делеция короткого плеча 4-й хромосомы) — классические клинические проявления:
  • деформированные или низкорасположенные ушные раковины;
  • выраженная задержка роста;
  • задержка психического и интеллектуального развития;
  • типичные черты лица — широкий высокий лоб, широкая переносица, глубоко посаженные глаза.

Лечение

Консервативное лечение лопоухости

Возможность неинвазивной коррекции лопоухости строго ограничена возрастом ребенка. В ранний постнатальный период целесообразно выполнить шинирование — мягкую фиксацию ушной раковины в анатомически правильном положении с помощью специальных силиконовых корректоров, шин или тейпов. Они прижимают уши к голове и формируют правильные складки хряща (в частности противозавиток), не вызывая боли и повреждения тканей.

Наибольшая эффективность такой коррекции — в первые 2–6 нед жизни. При своевременном начале лечения в большинстве случаев (90–95%) удается полностью или значительно уменьшить выраженность деформации без хирургического вмешательства. По мере снижения уровня материнских гормонов хрящ постепенно уплотняется и теряет пластичность, поэтому после 2–3 мес эффективность шинирования заметно снижается (до 50–60%).

Шинирование проводят непрерывно в течение 4–8 нед с регулярным контролем положения уха и состояния кожи, чтобы избежать раздражения и пролежней. Метод считается безопасным, не влияет на слух и не нарушает развитие ушной раковины, так как воздействует только на форму эластического хряща, а не на структуры слухового анализатора.

У детей в возрасте старше 6 мес и у взрослых консервативные подходы теряют клиническую целесообразность. В качестве промежуточного малоинвазивного решения рассматривают нитевую отопластику (введение нерассасывающихся нитей через проколы), однако ее эффективность в долгосрочной перспективе (2–5 лет) значительно уступает открытым техникам, при этом частота рецидивов достигает 20–40%.

Хирургическое лечение: операция при лопоухости

Оптимальный возраст для плановой отопластики составляет 5–7 лет: ушная раковина достигает приблизительно 85–90% дефинитивного размера, а психологические последствия деформации еще не приобрели устойчивого характера.

Основные хирургические техники:

• техника Mustarde — наложение матрасных швов (нерассасывающийся монофиламент — пролен, этибонд) через хрящ без его иссечения с целью формирования противозавитка;
• техника Furnas — применяют при избыточной глубине cavum conchae. С помощью швов фиксируют хрящ к надкостнице сосцевидного отростка;
• частичное иссечение или насечки хряща для его ослабления и последующего переформирования — обеспечивают более точное моделирование в сложных случаях, однако сопряжены с несколько более высоким риском неровного контура ушной раковины;
• комбинированные техники.

После операции накладывают объемную компрессионную повязку сроком на 7–10 дней, затем — эластичную головную повязку на 4–6 нед. Напряжение тканей и легкая гиперемия в зоне швов — нормальная реакция, регрессирующая ко 2–3-й неделе.

Осложнения

Возможные психосоциальные последствия нелеченой лопоухости:

• хроническая психоэмоциональная дезадаптация — проявляется повышенным уровнем тревожности, социальной фобией и устойчивым снижением самооценки вследствие систематического буллинга, особенно в школьном возрасте;
• социальная дисфункция — осознанное ограничение социальной активности, проявляющееся избеганием публичных мероприятий, занятий спортом и ситуаций, требующих обнажения ушных раковин;
• стойкие нарушения поведенческих паттернов — формирование привычки скрывать дефект с помощью причесок или головных уборов, что сохраняется даже во взрослом возрасте как защитный механизм;
• дисморфофобическая тревога — острые эмоциональные приступы у подростков, вызванные невозможностью соответствовать групповым эстетическим нормам;
• телесное дисморфическое расстройство — патологическое состояние, при котором субъективная значимость лопоухости многократно превосходит его объективную выраженность;
• механический локальный дискомфорт — болевые ощущения в области завитка и противозавитка при использовании очков, защитных масок или тесных головных уборов.

При синдромальных формах спектр осложнений определяется основным заболеванием: кондуктивная или сенсоневральная тугоухость, аномалии лицевого нерва, краниофациальная патология и др.

Профилактика

Предотвратить формирование лопоухости на этапе внутриутробного развития невозможно. Отправной точкой превентивной стратегии становится скрининг новорожденного в первые 24–48 ч жизни. Своевременная верификация типа деформации в ранний постнатальный период позволяет вовремя применить шинирование — единственный метод коррекции с доказанной эффективностью, не предполагающий хирургического вмешательства. Ключевое значение имеет временная пластичность хрящевого каркаса, обусловленная высоким уровнем материнских эстрогенов в плазме крови младенца. Задача неонатолога или педиатра в роддоме — не просто зафиксировать особенность строения ушной раковины, а четко обозначить родителям границы терапевтического окна. В дальнейшем гибкость хряща снижается, поэтому единственным радикальным решением лопоухости становится только пластическая операция.

Прогноз

Прогноз для жизни

Для физического здоровья пациента состояние абсолютно безопасно. Для изолированной формы аномалии нехарактерны:

• прогрессирование;
• негативное влияние на остроту слуха;
• соматические нарушения.

При синдромальных формах прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Терапевтический прогноз

Максимально благоприятным является неонатальный период. При начале шинирования в первые 14 дней жизни эффективность неинвазивного лечения достигает 90–95%. В старшем возрасте стабильный анатомический результат обеспечивают хирургические вмешательства (85–95% удовлетворенности в долгосрочной перспективе).

Психосоциальный прогноз

Своевременное устранение дефекта (до возраста 5–7 лет) позволяет полностью купировать риски развития социальной изоляции и дисморфофобических расстройств.