Что такое гамартома легкого?

Легочная гамартома — это доброкачественный порок развития легких. Гамартома — мезенхимальная опухоль, происходящая из недифференцированных полипотентных клеток соединительной ткани бронха. Гамартома легкого состоит из различных тканевых компонентов, таких как хрящевые, эпителиальные, жировые, мышечные клетки и коллаген. При этом гамартома состоит из тканей, находящихся в легком в норме, но архитектура органа не сохраняется.

Гамартома легкого впервые описана немецким патологом Ойгеном Альбрехтом (Eugen Albrecht) в 1904 г.

Гамартомы, как правило, представляют собой доброкачественные опухоли, которые могут возникать в легких, коже, сердце, груди и других частях тела (например гамартома гипофиза, гамартома гипоталамуса, гамартома желудка). Слово гамартома происходит от «hamartia», греческого слова, означающего «ошибочный» или «неправильный».

Таким образом, легочная гамартома является доброкачественным пороком развития легких.

Эти поражения обычно локализуются в периферической паренхиме легкого, но в редких случаях выявляются в центральной части грудной клетки. Около 10% поражений локализуется эндобронхиально. Поражения имеют тенденцию расти с той же скоростью, что и окружающие ткани. Поэтому неопластическая эрозия соседних структур обычно не отмечается.

На сегодня не выявлено специфических факторов риска развития гамартомы легких. Причины развития гамартомы легкого не установлены. В то же время при доброкачественных мезенхимальных опухолях легких, в том числе гамартомах, выявлены хромосомные транслокации.

Это наиболее распространенное доброкачественное новообразование легких у взрослых. Однако у детей оно диагностируются гораздо реже. Легочные гамартомы диагностируются у 0,025–0,032% взрослого населения. Обычно они развиваются на 5-м и 6-м десятилетии жизни. Гамартомы выявляются у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин. На долю легочной гамартомы приходится около 77% доброкачественных узелков в легких и 8% одиночных поражений легких.

Легочная гамартома: гистопатология

Гистологическая структура этих опухолей, также известных как хондроидные гамартомы, представляет собой смесь зрелой мезенхимальной ткани, такой как жировая ткань, хрящ, кость или пучки гладких мышц, и фибромиксоидной ткани с различными пропорциями каждого компонента. Это неинвазивные, медленно растущие узловые образования, иногда с расщелинами внутри, выстланными респираторным эпителием.

Легочная гамартома: диагностика

У взрослых большинство паренхиматозных гамартом не вызывает никаких симптомов и часто является случайной находкой.

Гамартома легкого: симптомы

В зависимости от локализации и размера поражения у пациентов может развиться ряд симптомов гамартомы легкого, включая:

• постоянный кашель;
• свистящее дыхание;
• одышку;
• кровохарканье;
• хрипы при аускультации.

Также у пациентов с легочной гамартомой повышен риск развития пневмонии, ателектаза легкого и пневмоторакса. Эндобронхиальные массы дополнительно представляют опасность обструкции дыхательных путей.

Симптомные гамартомы требуют тщательного дифференциально-диагностического подхода. При симптомной гамартоме может потребоваться хирургическая резекция.

Гамартомы часто являются случайной находкой при визуализации и могут имитировать злокачественные новообразования легких. После выявления гамартомы существует множество диагностических стратегий для определения характера поражения.

• Рентгенография органов грудной клетки.
• Компьютерная томография (КТ). КТ-признаки гамартомы легких: образования имеют монетообразную форму, одиночные, с четко выраженными краями, обычно диаметром менее 4 см. Кальцификация выявляется у 25–30% пациентов. Появление кальцификации в форме «попкорна» или «запятой» является патогномоничной характеристикой гамартом.
• Золотым стандартом диагностики легочной гамартомы является КТ.
• Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ) может быть показана для дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.
• Бронхоскопия с тонкоигольной аспирацией обычно является стратегией выбора, хотя аспирация может быть скудной из-за плотности поражений.
• Образования с типичным внешним видом монеты, соответствующие критериям КТ для гамартомы (размер менее 4 см, четко выраженные края, выявляемые кальцификация или жировой компонент), должны оставаться предметом консервативного наблюдения с периодическим проведением КТ.

Независимо от того, насколько технически квалифицированно рентгенолог интерпретирует поражения легких, окончательный диагноз возможен только с помощью биопсии.

Легочная гамартома: лечение

Хирургическое вмешательство остается единственным доступным радикальным методом лечения. Резекция показана при быстрорастущих или симптоматических образованиях, а также в случае, когда нельзя исключить возможность злокачественного новообразования.

В случае хирургического вмешательства основной целью является сохранение функциональной легочной ткани. Таким образом, энуклеация и клиновидная резекция являются наиболее распространенным хирургическим вмешательством. При этом более радикальная лобэктомия или тотальная пневмонэктомия показаны при наличии глубоких, множественных или крупных поражений, которые делают невозможной клиновидную резекцию, или поражений, сильно сросшихся с воротами легкого.

Для исключения злокачественного новообразования обычно рекомендуется получать интраоперационные замороженные срезы для последующего гистологического исследования.

Всем пациентам с легочной гамартомой следует рекомендовать придерживаться графика консервативного наблюдения, периодического рентгеновского обследования (КТ) и сравнения с предыдущими результатами.

Пациентам с легочной гамартомой показаны консультации онколога, торакального хирурга, радиолога и пульмонолога.

Легочная гамартома: дифференциальная диагностика

Наиболее пристальное внимание при выявлении возможного гамартоматозного поражения следует уделять различению поражения и исключению возможности скрытого злокачественного новообразования.

При исключении злокачественного новообразования необходимо дифференцировать гамартому и другие доброкачественные опухоли легких, в том числе легочную папиллому, инфекционную гранулему, липому, липоидную пневмонию.

Кроме того, хотя 90% случаев являются единичными, легочные гамартомы также могут возникать в сочетании с генетическими синдромами. Множественные легочные хондроматозные гамартомы отмечены как проявления триады Карни или синдрома Каудена. Первый преимущественно отмечается у молодых женщин и характеризуется одновременным появлением лейомиобластомы желудка, гамартомы легких и вненадпочечниковой параганглиомы. У пациентов с болезнью Каудена часто выявляют множественные гамартомы, проявляющиеся в виде поражений слизистых оболочек, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов и повышенного риска развития нескольких форм рака, включая злокачественные новообразования молочной железы и пищеварительного тракта.

При наличии у пациента свистящего дыхания, одышки, кашля следует дифференцировать легочную гамартому и хроническое обструктивное заболевание легких, острый бронхит и хронический бронхит.

Также следует дифференцировать легочную гамартому и туберкулез легких.

Прогноз для пациентов с гамартомой легкого обычно благоприятный. Поражения растут медленно, и в случаях, когда симптомы отмечаются и сохраняются, хирургическое вмешательство является излечивающим. Злокачественная трансформация (малигнизация) — редкое явление. В то же время уровень заболеваемости раком легких в 6 раз выше у пациентов с легочными гамартомами, чем у здоровых людей.

Легочная гамартома: осложнения

• Обструкция дыхательных путей;
• ателектаз легкого;
• рецидивирующая пневмония;
• саркоматозная трансформация. Распространенными признаками злокачественных изменений являются быстрый рост поражения и системные симптомы, такие как непреднамеренное уменьшение массы тела, слабость или утомляемость.