Эти кисты формируются во время внутриутробного развития и составляют 3–5% всех печеночных кист, что делает их более распространенными, чем кисты внешнепеченочных желчных протоков.
Симптомы чаще всего проявляются во взрослом возрасте и обычно связаны с инфекциями желчеотводящих путей, включая боль, лихорадку и желтуху. В некоторых случаях могут отмечаться лишь лихорадка и кратковременная желтуха.
Диагностика в основном базируется на визуализационных методах, таких как ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ).
Лечение включает резекцию пораженной части печени с последующей детальной гистологической оценкой удаленного материала, поскольку существует риск развития рака из эпителия желчных путей.