Кифосколиоз — это отклонение от нормальной кривизны позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях, оно может включать в себя вращение оси позвоночника. Сколиоз определяется как «боковое отклонение позвоночника более чем на 10° во фронтальной плоскости, измеренное по углу Кобба». Боковые отклонения менее чем на 10° указывают на изменение осанки.

Кифоз и лордоз относятся к искривлению позвоночника в сагиттальной плоскости. Если смотреть на позвоночник сбоку, нормальная степень лордоза (задняя кривизна) может быть видна как в шейном, так и поясничном отделах позвоночника в диапазоне 35–80°; тогда как грудной отдел позвоночника имеет естественную степень кифоза (передняя кривизна), как правило, 30–50°. Степень грудного кифоза повышается с возрастом до 20–29° у лиц в возрасте младше 40 лет, до 53° — у больных в возрасте 60–74 лет и до 66° — у пациентов в возрасте старше 75 лет.

Хотя кифосколиоз чаще всего диагностируют в области грудопоясничного отдела позвоночника, его также можно диагностировать в шейно-грудном отделе.

Умеренный кифосколиоз — это угол Кобба 25–100°, тогда как тяжелый кифосколиоз — это угол Кобба >100°.

Аномалии кривизны и ее клиническое воздействие зависят от степени тяжести и местоположения кривизны, количества вовлеченных позвонков и степени осевого вращения позвоночника.

Учитывая многофакторную природу кифосколиоза и большое количество заболеваний и патологий, точная эпидемиология этого заболевания неизвестна.

Распространенной причиной ювенильного кифосколиоза является болезнь Шейерманна — Мау (в США регистрируют до 8% всех поражений), чаще диагностируют у мальчиков и патология обычно поражает детей в возрасте младше 16 лет (Issac S. et al., 2023).

Причины кифосколиоза

Причины кифосколиоза можно классифицировать как:

• идиопатические — составляют подавляющее большинство случаев и остаются многофакторными с неясной этиологией;
• вторичные — дегенеративные и старческие изменения, воспалительные заболевания, посттравматические переломы, ятрогенные послеоперационные изменения и повторяющиеся микротравмы от чрезмерной нагрузки позвоночника. Поскольку диски позвоночника естественным образом дегенерируют, эти изменения могут привести к изменениям нормальной биомеханики позвоночника, что вызывает увеличение передней клиновидности позвоночника. Другие причины вторичного кифосколиоза включают инфекционную и нервно-мышечную этиологию (детский церебральный паралич, мышечная дистрофия, полиомиелит, атаксия Фрейдриха, спинальная мышечная атрофия, (расщепление позвоночника — spina bifida) и патология соединительной ткани (синдром Элерса — Данлоса, хондродисплазия, синдром Марфана)). При болезни Шейермана — Мау (ювенильном кифозе или ювенильной дискогенной болезни) происходит медленное прогрессирующее заболевание позвоночника, чаще всего поражающее лиц подросткового возраста. При болезни Шейермана — Мау выявляют клиновидное смещение 3 или более соседних позвонков под углом >5°;
• врожденные — в результате порока развития или сегментации позвоночника во время эмбрионального развития. Часто врожденный кифосколиоз диагностируют с аномалиями спинного мозга или мочевыводящих путей. Дефекты могут включать аномалии ребер, отсутствие позвонков или наличие полупозвонков.

Постуральный грудной кифоз может быть обусловлен обратимым мышечным дисбалансом, который приводит к чрезмерному искривлению грудного отдела позвоночника.

У лиц пожилого возраста большинство случаев гиперкифоза (около 60–70%) не связаны с лежащими в основе компрессионными переломами позвонков.

При кифосколиозе, вызванном переломами, у позвоночника фиксируется типичная клиновидная форма. Диагностируется повышенная потеря высоты в передней части позвонков по сравнению с задней частью.

Согласно результатам исследования, зарегистрированы случаи кифосколиоза, возникающего у 12% всех пациентов с постполиомиелитным остаточным параличом.

Симптомы кифосколиоза

Впервые кифосколиоз у детей можно диагностировать при первоначальном осмотре: жалобы на неровные плечи или бедра, выступание части позвоночника или лопатки, неровная талия или изменение походки.

Редко у детей с кифосколиозом отмечают хроническую боль или неврологические признаки слабости, покалывания или дисфункцию кишечника / мочевого пузыря.

Тщательный анамнез должен включать сведения о тенденциях роста, возрасте начала изменений, неврологических проблемах.

Основные жалобы пациентов с кифосколиозом — аксиальная боль в спине, постепенное снижение дыхательной функции.

Диагностика кифосколиоза

Физическое обследование больного должно начинаться с тщательного осмотра роста, общей анатомии / симметрии, выравнивания позвоночника, гибкости и движения позвоночника.

Следует отметить, что коррекция кифоза путем переразгибания позвонков исключает болезнь Шейермана. Оценка кожи на предмет гипер-/гипопигментации, ямочек или пучков волос может быть полезна для исключения сопутствующих заболеваний, таких как нейрофиброматоз, миеломенингоцеле.

Cтепени тяжести кифосколиоза

• I степень — искривление позвонков от оси не более чем на 1–9°;
• II степень — искривление на 10–20°;
• III степень — отклонение от оси на 21–31°;
• IV степень — деформация позвоночника на более чем 20°.

Тест Адамса

Для проведения теста Адама на наклон вперед пациент стоит лицом к врачу, ноги прямые, стопы на ширине плеч. Затем пациент наклоняется вперед в талии до сгибания бедра на 90°, руки свисают к полу, ладони сложены вместе. Для оценки асимметрии позвоночника врач может использовать инклинометр вдоль грудопоясничного отдела позвоночника из-за его вращения или выступов.

Обследование также должно включать оценку пациента сбоку, в позиции от сгибания поясницы к вертикальному положению, а затем к разгибанию поясницы.

Для детей, которые не могут самостоятельно выполнить тест Адамса вперед, родитель / опекун помогает в проведении теста в положении лежа на спине или модифицированного обследования. Если отмечается асимметрия, рекомендовано сделать рентгенологические снимки позвоночника, так как часто асимметрия в 7° (или более), отмеченная при обследовании, может коррелировать с 20° искривлением позвоночника на рентгенограмме.

Обследование пациента также должно включать оценку рефлексов, чувствительности, диапазона движений всех суставов, разницы в длине конечностей и анализ походки. Согласно результатам исследования, существует связь между кифосколиозом и снижением силы мышц-разгибателей позвоночника. У больных могут быть трудности во время прохождения функциональных оценок вставания со стула, 6-минутного теста ходьбы, скорости ходьбы и теста на время вставания и движения.

Рентгенография позвоночника:

• комплексная визуализация позвоночника должна включать вертикальные задне-передние и боковые проекции шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника с минимизацией любых различий в длине конечностей, которые могут обусловливать чрезмерное искривление;
• для оценки тяжести кифосколиоза, риска прогрессирования и средств вмешательства используют угол Кобба. При этом на рентгенограмме позвоночника рисуют 2 линии. Одна — проходит от верхней части наиболее наклонного верхнего позвонка, а другая — проходит от нижней части наиболее наклонного нижнего позвонка. Угол, сформированный этими линиями, является углом Кобба;
• кифоз определяется как «угол Кобба >40° в грудном и поясничном отделах позвоночника»;
• на рентгенограмме позвоночника в переднезадней проекции измеряется угол Кобба. На рентгенограмме позвоночника рисуют 2 линии. Одна линия проходит от верхней части наиболее наклонного верхнего позвонка, а другая линия — от нижней части наиболее наклонного нижнего позвонка. Угол, сформированный этими линиями, является углом Кобба. (Выпуклая сторона — это место, где позвоночник изгибается наружу. Вогнутая сторона — это место, где позвоночник изгибается вовнутрь.) Перпендикулярные линии затем можно использовать для вычисления угла кривизны.

В 2001 г. создана система классификации Lenke. Система учитывает тип искривления (тип I–IV) с сагиттальным грудным модификатором (−, N или +) и модификатором поясничного отдела позвоночника (A, B, C). Все типы искривления определены и названы учеными Общества по исследованию сколиоза (Scoliosis Research Society — SRS). Структурные искривления определяются как те, которые составляют не менее +25° на снимках изгиба или >+20° кифоза.

Грудные искривления имеют вершину от T2 до диска T11/T12. Грудопоясничные искривления имеют вершину в области T12-L1, тогда как поясничные искривления — от диска L1/L2 до L4.

Кифоз <10° обозначается знаком «−», кифоз >40° обозначается знаком «+», а «N» (норма) означает кифоз в диапазоне от 10 до 40° (Slattery C. et al., 2018).

Для дальнейшего исследования позвоночника рекомендовано сканирование минеральной плотности костной ткани, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Структурные аномалии позвоночника часто влияют на функцию легких, что приводит к снижению толерантности к физической нагрузке и вентиляции. При обследовании пациента с кифосколиозом можно выявить асимметричное расширение грудной клетки и дисфункцию легких.

При исследовании функции легких можно диагностировать снижение функциональной остаточной емкости легких, форсированной жизненной емкости легких и объем форсированного выдоха за 1-ю с маневра форсированного выдоха (ОФВ₁).

Дополнительно пациенту рекомендовано провести эхокардиограмму (для оценки степени тяжести легочной артериальной гипертензии).

Лечение кифосколиоза

Предпочтительный метод лечения кифосколиоза зависит от основной причины, возраста, тяжести деформации и отсутствия или наличия неврологических дефицитов.

Пациентам, которым показано неоперативное лечение, рекомендовано:

• наблюдение: у пациентов без симптомов или с минимальными поражениями врачи ведут наблюдение за течением заболевания. Терапия может включать визуализацию позвоночника и функциональное оценивание для отслеживания искривления и степени тяжести симптомов;
• купирование боли: назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), при неэффективности — наркотических средств, миорелаксантов (например циклобензаприна);
• улучшение респираторной функции: уменьшенный объем легких вследствие рестриктивной грудной стенки, сниженная податливость и ограниченные движения диафрагмы могут вызвать рестриктивное заболевание легких, хроническую гиперкапническую дыхательную недостаточность и альвеолярную гиповентиляцию. Гипоксемия, возникающая в результате этих изменений, может привести к рефлекторной вазоконстрикторной реакции, приводящей к легочной гипертензии, которая диагностируется с помощью катетеризации правых отделов сердца. Пациентов следует обследовать на предмет наличия в анамнезе апноэ во сне, дневной усталости, храпа;
• у лиц с хронической дыхательной недостаточностью вследствие тяжелого кифосколиоза предпочтительным методом лечения является неинвазивная прерывистая вентиляция с положительным давлением (non-invasive intermittent positive pressure ventilation — NIPPV);
• пациентам, у которых развилась гиперкапния или легочное сердце рекомендованы физиотерапия грудной клетки, назначение бронходилататоров и диуретиков;
• лицам с легочной артериальной гипертензией рекомендовано назначение антагонистов рецепторов эндотелина и простагландины в ингаляционной форме выпуска;
• больным кифосколиозом и поражением легких рекомендована иммунизация от гриппа и пневмококков;
• лечение снижения дыхательной функции может быть затруднительным, и состояние пациентов, как правило, продолжает ухудшаться, несмотря на терапию;
• кардиологическое лечение: чтобы исключить нарушение работы сердца при кифосколиозе и оценить перегрузку правого желудочка, при которой систолическое давление правого желудочка будет повышено, рекомендовано выполнить трансторакальную эхокардиографию;
• фиксация: ортопедическое крепление может быть как мягким, так и жестким, и в зависимости от кривизны позвоночника оно может варьировать от шейного до крестцового отдела позвоночника. Продолжительность использования, жесткость конструкции зависят от искривления позвоночника. Корсет может обеспечить поддержку ослабленной мускулатуры и корректирующее давление на аномальную кривизну позвоночника;
• физиотерапия и упражнения: программы упражнений (растяжка и/или упражнения на укрепление мышц спины) оказывают большое статистически значимое влияние на улучшение общего состояния при грудном кифозе. Эти программы упражнений — пилатес, тренировка Уильяма (растяжка и укрепление), локальные корректирующие упражнения, направленные на укрепление ослабленных мышц и растяжение мускулатуры;
• стимуляция спинного мозга: может рассматриваться для пациентов с хронической болью в спине, которая не поддается консервативным вмешательствам. Стимуляция спинного мозга подходит больным, которым не рекомендовано хирургическое вмешательство из-за противопоказаний, или тем, которые не желают проведения корректирующей хирургии;
• занятие йогой — поможет снять напряжение и укрепить мышечный тонус у пациентов, однако следует проявлять осторожность, чтобы избегать чрезмерной гиперфлексии и гиперэкстензии, особенно у пациентов с остеопенией или остеопорозом;
• изменение образа жизни: изменение привычек, отказ от курения и уменьшение массы тела повышают качество жизни больного;
• акцент на эмоциональное здоровье: врачи должны часто контролировать эмоциональное благополучие пациента и проводить скрининг на наличие тревожности и депрессии.

Оперативное лечение может быть показано:

• пациентам с безрезультатной консервативной терапией;
• лицам с болью, которая не купируется анальгетиками;
• больным с неврологическими нарушениями;
• пациентам с постоянным прогрессированием кифосколиоза, несмотря на ношение корсета.

Хирургическая коррекция гипермобильного позвоночника может включать артродез и использование таких аппаратных средств, как стержни, проволоки и винты. Для устранения жесткости позвоночника рекомендована остеотомия. Пациентам без неврологических нарушений рекомендованы вертебропластика и кифопластика.

Обычно искривления позвоночника >45 и 50° лечат хирургическим путем.

Хирургическое лечение сколиоза:

• операции по сращиванию позвонков — заднее или переднее сращивание позвонков (спинальная фузия) — хирургическое вмешательство, направленное на постоянную иммобилизацию части позвоночника;
• операции без сращивания позвонков — инструментальный или неинструментальный эпифизеодез на выпуклой стороне сколиотической дуги. Клиновидная торакостомия может привести к синдрому грудной недостаточности из-за сочетания ребер и искривлений, который можно исправить с помощью вертикальных расширяемых протезных титановых ребер.

Хирургическое лечение кифоза:

• остеотомия Смита — Петерсона (клиновидная остеотомия задней колонны позвоночного столба с открытием передней колонны за счет резекции дугоотростчатых суставов и желтой связки) — используется при кифозе Шейермана и синдроме плоской спины;
• остеотомия Понте (задняя закрывающая клиновидная остеотомия) — для лечения кифоза Шейермана — Мау;
• субтракционная остеотомия педикулярной дуги (трехколонная закрывающая клиновидная задняя остеотомия) — при кифозе, вызванном врожденными, травматическими, метаболическими и инфекционными причинами;
• резекция позвоночника.

Хирургическое вмешательство обычно не рекомендуется у лиц пожилого возраста, учитывая то, что у них возможно диагностировать остеопороз (Issac S. et al., 2023).

Прогноз кифосколиоза

Прогноз при кифосколиозе зависит от основной этиологии, способствующей прогрессированию заболевания. Кифосколиоз, осложненный легочной гипертензией, связан с повышенным риском летального исхода.