Киев
Нозологический справочник врача

Канцероматоз мозговых оболочек

Что такое канцероматоз мозговых оболочек?

Канцероматоз мозговых оболочек — это многоочаговое распространение раковых клеток из первичного очага в субарахноидальное пространство, мягкую мозговую оболочку и спинномозговую жидкость головного и спинного мозга.

По оценкам экспертов, выявляется у 5–10% больных раком.

Также для обозначения этой патологии используются термины «карциноматозный менингит», «лептоменингеальный менингит», «лептоменингеальный карциноматоз», «лептоменингеальные метастазы» и «неопластический менингит».

Канцероматоз мозговых оболочек может развиваться на поздней стадии многих злокачественных новообразований. При этом поражение обычно носит мультифокальный характер и может вызывать широкий спектр симптомов.

Почему развивается канцероматоз мозговых оболочек?

Первичные злокачественные новообразования, метастазирующие в лептоменингеальную оболочку, бывают внутричерепными или внечерепными.

Злокачественные новообразования, которые наиболее часто приводят к канцероматозу мозговых оболочек, включают:

  • рак молочной железы;
  • рак легких;
  • меланому;
  • медуллобластому мозжечка;
  • злокачественные эпендимомы;
  • невромы;
  • глиомы;
  • гематологические злокачественные новообразования (чаще всего В-клеточную лимфому).

Канцероматоз мозговых оболочек: патогенез

Выделяют 3 слоя мозговых оболочек: твердую (dura mater), паутинную (arachnoid) и мягкую мозговую оболочку (pia mater). Спинномозговая жидкость (СМЖ) находится в субарахноидальном пространстве между паутинной и мягкой мозговыми оболочками.

Пути распространения злокачественных клеток через гематоэнцефалический барьер от первичного очага опухоли включают:

  • гематогенное распространение.
  • Прямую инвазию первичных опухолей в паренхиму головного мозга и мозговые оболочки.
  • Метастазы в сосудистое сплетение и распространение со спинномозговой жидкостью, преодолевая гематоэнцефалический барьер.
  • Эпидуральные, субдуральные и позвоночные метастазы.
  • Периневральное и эндоневральное распространение из головного и спинного мозга ретроградным путем.
  • Ятрогенное распространение при нейрохирургических вмешательствах.

Пролиферация опухоли в паутинной и мягкой мозговых оболочках не зависит от ангиогенеза, ограничивающего фактора для опухолей в других локализациях, включая метастазы в паренхиму головного мозга, поскольку спинномозговая жидкость богата большим количеством кислорода и глюкозы, достаточным для поддержания высоких метаболических потребностей быстро размножающихся злокачественных клеток.

Клинические проявления обусловлены различными механизмами, такими как:

  • повышение внутричерепного давления, вызванное обструкцией оттока спинномозговой жидкости. В зависимости от локализации обструкции могут развиваться сообщающаяся и несообщающаяся гидроцефалия.
  • Нарушение гематоэнцефалического барьера, вызывающее отек головного мозга.
  • Прямое проникновение опухолевых клеток в черепные и спинномозговые нервы из субарахноидального пространства.
  • Проникновение злокачественных клеток в паренхиму головного мозга.
  • Угнетение метаболизма в коре головного мозга, приводящее к энцефалопатии. Опухолевая нагрузка в церебральных сосудах периваскулярных пространств, выстланных мягкой мозговой оболочкой, также может вызывать симптомы, подобные инсульту, у пациентов с церебральной макулярной дегенерацией.

Диагностика канцероматоза мозговых оболочек

Прежде всего необходимо собрать подробный анамнез и провести детальное физикальное обследование. Неврологическое обследование помогает определить, является ли поражение очаговым или многоочаговым и предположить его локализацию.

Возможны различные клинические проявления карциноматозного менингита.

Канцероматоз мозговых оболочек: симптомы

  • Головная боль;
  • головокружение;
  • атаксия;
  • диплопия;
  • ригидность затылочных мышц и симптом Кернига (при раздражении мозговых оболочек);
  • тошнота, выраженность которой увеличивается по утрам (при повышенном внутричерепном давлении);
  • рвота;
  • спутанность сознания, когнитивные нарушения;
  • височные эпилептические припадки (стереотипные движения, эйфория, галлюцинации и амнезия);
  • потеря зрения;
  • слабость лицевых мышц;
  • онемение лица;
  • потеря слуха;
  • нарушения равновесия;
  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • охриплость голоса;
  • синдром конского хвоста;
  • сенсорные нарушения по сегментарному типу при поражении оболочек спинного мозга;
  • боль и слабость в конечностях по типу поражения нижних двигательных нейронов;
  • дисфункция кишечника и мочевого пузыря.

При неврологическом осмотре может быть выявлена неустойчивость в позе Ромберга, очаговая симптоматика, признаки поражения мозжечка и др. При офтальмологическом осмотре — отек диска зрительного нерва, нарушения зрения.

Дополнительные методы обследования

  • Люмбальная пункция и исследование спинномозговой жидкости (цитологическое, иммуногистохимическое).
  • Тестирование опухолевых маркеров.
  • Магнитно-резонансная томография с контрастированием гадолинием.

Лечение канцероматоза мозговых оболочек

Лечение карциноматозного менингита обычно включает в себя сочетание нескольких терапевтических методов.

Цель лечения — повысить качество жизни, продлить выживаемость и стабилизировать неврологическое ухудшение, минимизируя при этом ятрогенную токсичность.

Методы лечения канцероматоза мозговых оболочек:

  • лучевая терапия.
  • Интратекальная химиотерапия.
  • Системная химиотерапия.
  • Таргетная терапия.

Для уменьшения выраженности отека может быть рекомендована глюкокортикостероидная терапия, а при наличии судорог — противосудорожная терапия.

Как лечить канцероматоз мозговых оболочек?

Выбор лечения определяется степенью злокачественности опухоли, неврологическим статусом пациента, системной нагрузкой и рядом других факторов (например наличием специфических мутаций, при которых может быть рекомендована таргетная терапия).

Дифференциальная диагностика

  • Первичные внутрипаренхимальные злокачественные поражения головного мозга или метастазы.
  • Хронический или рецидивирующий бактериальный менингит.
  • Туберкулезный менингит.
  • Менингит другой этиологии (вирусный, протозойный, аутоиммунный).
  • Паранеопластический энцефаломиелит.
  • Цереброваскулярные заболевания.
  • Метаболическая энцефалопатия.

Канцероматоз мозговых оболочек: прогноз

Канцероматоз мозговых оболочек представляет собой запущенную стадию онкологического заболевания и обычно имеет неблагоприятный прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет 2–4 мес, даже при лечении.

Канцероматоз мозговых оболочек: осложнения

ГлавнаяКорзинаИзбранное