Одесса
Нозологический справочник врача

Геморрагические диатезы, зависящие от нарушений тромбоцитарного гемостаза

Содержание

Определение, этиология, патогенез

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями тромбоцитарного гемостаза, часто обусловлены либо изменениями в количестве тромбоцитов, такими как тромбоцитопения или реже тромбоцитоз, либо нарушениями их функциональной активности. Эти состояния могут приводить к повышенной кровоточивости и другим, связанным с ней заболеваниям, так как тромбоциты играют ключевую роль в процессе свертывания крови и поддержании целостности сосудистой стенки.

Тромбоцитопения, характеризующаяся уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови до уровня <150 000/мкл, может быть вызвана различными факторами, подразделяющимися на врожденные и приобретенные причины.

  1. У врожденных причин тромбоцитопении часто семейный характер и обычно они проявляются уже в детском возрасте. К таким заболеваниям относятся, например, анемия Фанкони и синдром Альпорта.
  2. Приобретенные причины тромбоцитопении более распространены и могут быть вызваны разнообразными факторами, такими как:
    • влияние лекарственных средств, например, миелосупрессивных препаратов, тиазидных диуретиков, эстрогенов и интерферонов.
    • Хронический алкоголизм.
    • Вирусные инфекции.
    • Недостаток витамина В12 или фолиевой кислоты.
    • Инфильтрация костного мозга в результате заболеваний, таких как лейкозы, лимфомы, болезнь Гоше и туберкулез.
    • Миелофиброз и пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
    • Воздействие ионизирующего излучения.
    • При апластической анемии и селективной мегакариоцитарной аплазии.
    • Циклическая тромбоцитопения, характеризующаяся регулярным снижением уровня тромбоцитов каждые 21–39 дней, часто диагностируется у молодых женщин.

Классификация

Тромбоцитопения может быть классифицирована по нескольким типам в зависимости от механизмов, вызывающих изменение количества тромбоцитов в плазме крови:

  1. Смешанные тромбоцитопении — эти случаи характеризуются как чрезмерной элиминацией тромбоцитов из кровообращения, так и уменьшенной их продукцией. Примером является иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), при которой иммунная система атакует собственные тромбоциты, уменьшая их количество и сокращая продолжительность их жизни.
  2. Периферические тромбоцитопении — вызваны преимущественно чрезмерной элиминацией тромбоцитов:

а) к иммунным причинам относится посттрансфузионная и медикаментозная тромбоцитопения, особенно после применения гепарина (гепарин-индуцированная тромбоцитопения), которая может проявляться в виде тромбоза. Также отмечаются случаи при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка и антифосфолипидный синдром, неходжкинские лимфомы, а также тромбоцитопения у беременных на поздних сроках;

б) неиммунные причины, которые не связаны с иммунным ответом, и сюда относятся другие физиологические или патологические состояния.

  1. Связанные с секвестрацией тромбоцитов — как, например, в случаях гиперспленизма, где увеличенная селезенка улавливает тромбоциты, снижая их доступность в кровообращении.
  2. Тромбоцитопении развиваются после массивных переливаний крови (более 15–20 объемов донорской крови в течение суток), когда концентрация собственных тромбоцитов пациента снижается из-за общего увеличения объема циркулирующей крови.

Псевдотромбоцитопения представляет собой лабораторный артефакт, который развивается из-за агглютинации тромбоцитов в пробирке, содержащей этилендиаминтетраацетат (ЭДТА). Это явление приводит к значительному занижению количества тромбоцитов при анализе на гематологическом анализаторе, иногда показатели могут снижаться до нуля. Агглютинация тромбоцитов происходит под влиянием антител, которые могут быть у около 0,2% здоровых лиц и активируются при снижении уровня ионов кальция, которые связываются с ЭДТА.

Чтобы избежать этого артефакта, образец крови можно взять в пробирку с другим антикоагулянтом, таким как гепарин или цитрат, где количество тромбоцитов обычно оказывается в нормальных пределах. Также при проведении анализа мазка периферической крови под микроскопом возможно визуально подтвердить наличие тромбоцитов, тем самым исключая ложное снижение их количества, вызванное взаимодействием с ЭДТА.

Тромбоцитоз характеризуется увеличенным количеством тромбоцитов в периферической крови, превышающим 400 000/мкл. Это состояние может быть классифицировано на первичное и вторичное:

  1. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным новообразованиям. Эти заболевания являются результатом аномальной активности костного мозга, который производит избыточное количество тромбоцитов.
  2. Вторичный тромбоцитоз часто связан с другими основными заболеваниями или состояниями. В отличие от первичного, вторичный тромбоцитоз обычно не сопровождается серьезными симптомами, такими как геморрагический диатез или тромбоз. Как правило, этот тип тромбоцитоза проходит после эффективного лечения основной патологии, ставшей его причиной.

Нарушения функции тромбоцитов, или тромбоцитопатия, характеризуются удлиненным временем кровотечения, измеряемым при помощи анализатора PFA-100. К нему относятся нарушения с агрегацией тромбоцитов, при этом количество тромбоцитов в периферической крови обычно находится в пределах нормы или незначительно уменьшено.

  1. Врожденные тромбоцитопатии диагностируют редко, и к ним относятся:
    • дефекты поверхностных рецепторов тромбоцитов.
    • Нарушения прокоагуляционной активности тромбоцитов.
    • Изменения в зернистости тромбоцитов.
    • Дефекты в структуре или цитоскелете белков тромбоцитов.
  2. Приобретенные тромбоцитопатии обычно связаны с:
    • медикаментозным воздействием, например, ацетилсалициловой кислотой (АСК), тиклопидином и клопидогрелем, антагонистами GPIIb / IIIa, фибринолитическими средствами.
    • Состояниями, такими как уремия, заболевания печени, миелопролиферативные новообразования, острые лейкозы, моноклональные гаммапатии.

Проявления приобретенных тромбоцитопатий обычно слабо выражены, но при наличии интенсивного геморрагического диатеза может потребоваться применение десмопрессина в дозе 0,3 мкг/кг массы тела (однократная доза). В случаях неэффективности десмопрессина назначают транексамовую кислоту (ТМ).

Клиническая картина

Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках могут проявляться в виде мелких петехий на коже конечностей и туловища, реже на лице, а также слизистой оболочке полости рта. Также фиксируются кровотечения из десен, носа, мочевыводящих и половых путей. В некоторых случаях могут развиваться кровотечения, угрожающие жизни, такие как кровотечения из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) или внутричерепные кровотечения. Повышенная кровоточивость после травм и других повреждений тканей также является частым симптомом.

Проявления геморрагического диатеза при тромбоцитопении обычно развивается, когда количество тромбоцитов становится <20–30 000/мкл. При этих симптомах показано тщательное медицинское наблюдение и быстрое реагирование для предотвращения серьезных осложнений и поддержания здоровья пациента.

ГлавнаяКорзинаИзбранное