Определение

Фибромышечная дисплазия (ФМД) — это идиопатическое сосудистое заболевание неатеросклеротической и невоспалительной природы, характеризующееся сегментарным поражением стенок артерий малого и среднего диаметра с последующим развитием стеноза.

По типу сосудистых изменений различают следующие варианты ФМД:

Мультифокальная ФМД (наиболее распространенная форма), визуально напоминающая «нить бусин» за счет чередования участков стеноза и дилатации.
Монофокальная ФМД, которая характеризуется локализованным стенозом, напоминающим «перевязку нитью».

Также возможны другие варианты сосудистых изменений, такие как формирование аневризм, расслоение артерий, их извилистый ход или уменьшение диаметра висцеральных сосудов.

ФМД чаще всего поражает почечные артерии, вызывая артериальную гипертензию, а также может затрагивать сонные, позвоночные и внутричерепные сосуды, однако патологические изменения способны развиваться в любом артериальном бассейне. Нередко поражение фиксируется сразу в нескольких артериальных бассейнах одновременно.

Диагностика

Для подтверждения диагноза ФМД необходимо выявление как минимум одного очага стеноза — одиночного или мультифокального — в артериальном русле. Диагноз многососудистой формы ФМД устанавливается при наличии признаков поражения в одном сосудистом бассейне сочетанно с дополнительными изменениями (аневризмой, расслоением, извитым ходом) в других артериях. Однако изолированные сосудистые аномалии без стеноза не считаются достаточным основанием для установления диагноза.

Показания к обследованию на предмет стеноза почечной артерии вследствие ФМД у пациентов с артериальной гипертензией включают:

Возраст младше 30 лет (особенно у женщин).
Артериальная гипертензия III степени (≥180/110 мм рт.ст.) или злокачественное течение.
Устойчивое (резистентное) повышение артериального давления.
Наличие односторонней уменьшенной почки при отсутствии в анамнезе уропатий.
Выявление сосудистого шума в брюшной полости при отсутствии признаков атеросклероза и факторов риска.
Диагностированная ФМД в другом артериальном бассейне.

С помощью такого подхода возможно своевременно выявить ФМД, предотвратить ее осложнения и оптимизировать тактику лечения.

Вспомогательные исследования

При диагностике ФМД необходим комплексный визуализирующий подход. У женщин репродуктивного возраста с артериальной гипертензией, особенно тех, кто планирует беременность, рекомендуется проведение ультразвуковой диагностики (УЗИ) почек с цветным доплеровским картированием кровотока. При наличии соответствующего опыта у специалиста дуплексное сканирование может быть эффективным скрининговым методом первой линии у пациентов с подозрением на стеноз почечной артерии, вызванный ФМД.

Для более детальной оценки сосудов компьютерная томографическая (КТ) ангиография (предпочтительно) и магнитно-резонансная ангиография используются в качестве методов первой линии у пациентов с предполагаемой ФМД почечных артерий. В случаях, когда диагноз подтвержден и рассматривается возможность реваскуляризации, выполняется внутриартериальная субтракционная артериография — наиболее точный метод визуализации артериального русла. Также этот метод можно применять при высокой клинической вероятности ФМД, если другие неинвазивные методы не дали определенного результата.

Пациенты с диагностированной ФМД или перенесенной спонтанной диссекцией коронарной артерии должны хотя бы 1 раз пройти полное сосудистое обследование от головного мозга до таза. Это позволяет выявить бессимптомные формы ФМД, а также аневризмы и расслоения в других артериальных бассейнах, которые могут угрожать жизни при прогрессировании.

Дифференциальная диагностика

При диагностике ФМД важно проводить дифференциацию с другими состояниями, способными имитировать сосудистые изменения. К числу таких состояний относятся: спазм почечной артерии, артефакты при КТ-исследованиях, стеноз атеросклеротического или воспалительного происхождения, а также генетические заболевания сосудов, в частности нейрофиброматоз I типа.

У пациентов с диагностируемой ФМД, а также у лиц со спонтанным расслоением коронарной артерии независимо от первичной локализации поражения обязательно проведение хотя бы 1 сеанса визуализации сосудистой системы от головного мозга до малого таза. Это позволяет выявить возможные бессимптомные формы артериальных аневризм, расслоений или дополнительных участков дисплазии, что критически важно для профилактики осложнений и своевременного вмешательства.

Лечение

У пациентов с односторонним стенозом почечной артерии, вызванным ФМД, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) являются эффективными средствами для контроля артериальной гипертензии. Однако при их применении необходима осторожность и регулярный мониторинг функции почек.

При значительном стенозе почечной артерии вследствие ФМД (определяемом, в частности, по трансстенотическому градиенту давления <0,9) предпочтительным методом лечения считается чрескожная ангиопластика — метод первой линии.

Выбор же методов реваскуляризации зависит от клинической ситуации, локализации и выраженности поражения.

Если реваскуляризация не показана, важно организовать динамическое наблюдение пациента. Контрольные визиты рекомендуются не реже 1 раза в год и включают:

общую клиническую оценку состояния;
контроль функции почек;
визуализирующие исследования (частота и объем которых определяются индивидуально в зависимости от степени тяжести и характера сосудистого поражения).