Неспецифическая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) представляет собой форму интерстициального заболевания легких, при которой чаще всего фиксируются такие симптомы, как прогрессирующая одышка и кашель. В отдельных случаях могут отмечаться повышение температуры тела и изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек». Аускультативно нередко выявляется крепитация, охватывающая бóльшую часть легочной ткани.
При проведении компьютерной томографии высокого разрешения (КТ-ВР) обычно фиксируются характерные участки помутнения по типу «матового стекла», а также ретикулярные изменения, преимущественно в нижних и периферических отделах легких. При этом парамедиастинальная паренхима остается относительно сохраненной.
Важно, что при подозрении на НСИП необходимо исключать или подтверждать признаки системных заболеваний соединительной ткани. Терапевтический подход — применение глюкокортикостероидов, а при необходимости — иммунодепрессантов. В случаях, когда заболевание прогрессирует несмотря на иммуносупрессивную терапию, возможно назначение антифибротического препарата нинтеданиб.
Криптогенная организующаяся пневмония
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП), также известная под устаревшим названием «бронхиолит с организующейся пневмонией» (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia — BOOP), — это редкое воспалительное заболевание легких, которое в около 40% случаев начинается с клинической картины, схожей с вирусной инфекцией. Пациенты жалуются на кашель, одышку, повышение температуры тела, общую слабость, снижение аппетита и уменьшение массы тела. Эти симптомы могут протекать в подострой форме, сохраняясь на протяжении нескольких недель или даже месяцев.
При аускультации нередко выявляется крепитация по боковым поверхностям легких. Рентгенологически отмечаются двусторонние пятнистые инфильтраты, а при проведении КТВР выявляют преимущественно субплевральные и перибронхиальные уплотнения, часто сочетано с эффектом «матового стекла». Характерными признаками являются симптомы «гало» или «атолла», а также наличие воздушной бронхограммы в зонах уплотнения. Эти изменения могут быть мигрирующими, со склонностью к спонтанному исчезновению или изменению локализации.
КОП, как правило, хорошо поддается терапии глюкокортикостероидами. Назначается преднизолон в дозе 0,75 мг/кг массы тела с последующим постепенным снижением дозы. При рецидивах болезни может потребоваться более длительное лечение.
Острая интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) — тяжелое и редкое заболевание, которое развивается внезапно, часто напоминая вирусную инфекцию. В начале отмечаются гриппоподобные проявления: боль в мышцах, головная боль, першение в горле, общее недомогание, сопровождающиеся прогрессирующим кашлем и затрудненным дыханием. На фоне ухудшения состояния развиваются такие симптомы, как учащенное дыхание (тахипноэ), учащенное сердцебиение (тахикардия), посинение кожных покровов (цианоз), а также крепитация при выслушивании легких.
Очень быстро у больных возникает дыхательная недостаточность, и в этом случае очень часто необходимо подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Первичные изменения при проведении компьютерной томографии (КТ) могут быть малозаметными, однако по мере прогрессирования болезни формируются диффузные или пятнистые участки по типу «матового стекла», нередко чередующиеся с неповрежденными зонами, что создает так называемый эффект «географической карты». В некоторых случаях выявляются также альвеолярные инфильтраты.
При установлении диагноза необходима дифференцировка с другими состояниями, включая обострение идиопатического фиброзирующего альвеолита, агрессивные формы системных заболеваний соединительной ткани, тяжелые формы инфекций, лекарственные или кислородные повреждения, аспирационные осложнения и реакции после трансплантации.
Лечение преимущественно симптоматическое, нередко необходимо использование ИВЛ. Также предпринимаются попытки терапии с применением высоких доз глюкокортикостероидов, цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн) и винкристина.
Интерстициальные заболевания легких
К интерстициальным заболеваниям легких, связанных с курением, относят 2 ключевые формы — интерстициальную болезнь, ассоциированную с респираторным бронхиолитом (Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease — RB-ILD), и десквамационную интерстициальную пневмонию (Desquamative interstitial pneumonia — DIP). Эти состояния развиваются преимущественно у заядлых курильщиков, чаще всего в возрасте 40–50 лет.
Клиническая картина: кашель и одышка, хотя при RB-ILD симптомы могут отсутствовать. При осмотре возможна крепитация в нижних отделах легких и в отдельных случаях — деформация пальцев по типу «барабанных палочек». При DIP довольно часто выявляется гипоксемия.
При функциональных тестах дыхания фиксируют смешанные вентиляционные нарушения при RB-ILD и рестриктивные изменения при DIP. Радиологически RB-ILD проявляется как интралобулярные узелки, участки по типу «матового стекла» и утолщение стенок бронхов, часто сочетанно с эмфиземой в центральной зоне дольки — преимущественно в верхних отделах легких. DIP, напротив, характеризуется симметричными затемнениями по типу «матового стекла» в нижних и периферических отделах, возможны ретикулярные изменения, признаки воздушной ловушки, тракционные бронхоэктазы. Признаков «сотовых легких» при DIP не отмечается.
Для диагностики RB-ILD, как правило, достаточно клинического анамнеза и типичных КТ-признаков — в биопсии обычно нет необходимости. Прекращение курения часто приводит к улучшению состояния. В случае DIP может потребоваться лечение глюкокортикостероидами.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) — редкая форма интерстициального заболевания легких, часто развивается на фоне системных болезней соединительной ткани или состояний, сопровождающихся иммунодефицитом. В ее основе лежит инфильтрация легочной ткани лимфоидными клетками, что обусловливает характерную рентгенологическую картину.
При проведении КТ-ВР выявляются диффузные участки по типу «матового стекла», интралобулярные узелки, утолщение междольчатых перегородок и бронховаскулярных структур. Часто формируются тонкостенные кисты, а также фиксируется увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Важно провести тщательную дифференциальную диагностику, так как клиническая и радиологическая картина ЛИП может быть схожей с первичными лимфомами легких. Кроме того, следует исключить и другие формы доброкачественной лимфоидной гиперплазии, такие как узловая лимфоидная гиперплазия, гранулема из плазматических клеток, болезнь Каслмана, заболевания, связанные с IgG4, фолликулярный бронхиолит, а также лимфопролиферативные процессы, развивающиеся после трансплантации.
Идиопатический плевро-паренхиматозный фиброэластоз
Идиопатический плевро-паренхиматозный фиброэластоз (ИППФ) — редкая форма фиброзирующего поражения легких, характеризующаяся преимущественным вовлечением плевры и субплевральной паренхимы, особенно в верхних отделах. Патологический процесс сопровождается прогрессирующим фиброзом, что приводит к нарушению анатомической структуры и уменьшению объема пораженных зон легких.
На КТ-ВР выявляются типичные признаки: выраженное утолщение плевры, сетчатые субплевральные изменения, тракционные бронхоэктазы, а также искажение легочной архитектуры. Часто отмечается значительное уменьшение объема верхушек легких, что отличает ИППФ от других форм интерстициальных заболеваний.
При диагностике этого состояния необходимо внимательно проанализировать клиническую картину и данные визуализации, поскольку болезнь может напоминать другие формы легочного фиброза, но имеет свойственные только ему локализацию и морфологические особенности.
Неуточненная идиопатическая интерстициальная пневмония представляет собой диагноз исключения, устанавливаемый в случаях, когда с помощью характерных изменений на КТ-ВР невозможно с уверенностью отнести пациента к конкретной подкатегории интерстициальных заболеваний легких.
У пациентов пожилого возраста старше 65 лет с КТ-признаками, предполагающими вероятность обычной интерстициальной пневмонии, но при отсутствии других клинических данных в пользу альтернативного диагноза, рекомендуется подход, аналогичный лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА).
В других клинических сценариях прежде всего рекомендуется исключение возможных внешних факторов, способных вызывать интерстициальные изменения. Сюда относят отмену потенциально токсичных лекарственных средств, лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и полный отказ от курения. Пациенты должны находиться под тщательным наблюдением, а при признаках прогрессирования фиброзных изменений возможно назначение иммуносупрессивной терапии — преднизолона, микофенолата мофетила или ритуксимаба.
Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками
Интерстициальная пневмония с аутоиммунными признаками (ИПАП) — диагностическая категория, предложенная для пациентов, у которых выявлены признаки аутоиммунного процесса, но отсутствует соответствие установленным критериям конкретного системного заболевания соединительной ткани. При этом промежуточном состоянии показан особый клинический подход.
Для установления диагноза ИПАП необходимо соблюдение 3 условий:
- Наличие интерстициальной пневмонии.
- Исключение известных причин интерстициального поражения легких (например медикаментозных, профессиональных, инфекционных).
- Отсутствие полной клинической картины какого-либо из известных системных аутоиммунных болезней.
Дополнительно должны быть выявлены минимум 2 признака из 3 категорий:
- клинические проявления, указывающие на аутоиммунную активность.
- Положительные аутоантитела.
- Морфологические особенности (по данным КТ-ВР или гистологии), соответствующие аутоиммунному процессу.
На сегодня принятые стандарты диагностики и лечения ИПАП остаются не до конца сформированными, поэтому необходим индивидуальный подход к ведению каждого пациента с учетом клинической динамики и сопутствующих симптомов.
Прогрессирующий легочный фиброз
Прогрессирующий легочный фиброз (ПЛФ) — это клинический феномен, который отмечается при различных формах интерстициальных заболеваний легких, когда, несмотря на проводимую терапию, фиброз легочной ткани продолжает прогрессировать. Это состояние может развиваться при таких патологических состояниях, как гиперсенситивный пневмонит, интерстициальная болезнь легких, связанная с аутоиммунными заболеваниями, идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония (ИНСИП), а также при неклассифицированных формах интерстициальной болезни.
Особенностью ПЛФ является устойчивое увеличение выраженности легочного фиброза, снижение дыхательной функции, повышение степени тяжести клинических симптомов (кашля, одышки) и снижение качества жизни пациента. При недостаточной эффективности терапии, направленной на основное заболевание, рассматривается целесообразность применения антифибротических препаратов, таких как нинтеданиб или пирфенидон.
При назначении лечения необходима тщательная оценка клинической динамики, функциональных показателей и данных КТ-ВР.