Что такое дизартрия?

Дизартрия — это группа нейромоторных расстройств, характеризующихся нарушениями скорости, силы, точности, диапазона, тона или продолжительности речи, приводящими к снижению разборчивости речи. Содержание разговорной речи остается нетронутым, поэтому пациент может писать и понимать устную и письменную речь. Дизартрия — двигательное расстройство речи, отмечаемое при многих неврологических причинах.

Анартрия — это тяжелая форма, при которой происходит полная утрата двигательной речевой способности.

Речь представляет собой сложное нервно-мышечное явление, достигаемое за счет координации 5 подсистем: дыхания, фонации, резонанса, артикуляции и просодии. Мышечная дисфункция, затрагивающая любую из этих подсистем, приводит к ухудшению слышимости, естественности, разборчивости и эффективности общения. Дизартрия серьезно влияет на больного и его семью, поскольку общение неразрывно связано с выражением личности и социальных отношений. Вследствие того, что функционирование мышц перекрывается, у пациентов с дизартрией часто возникают трудности с приемом пищи / питьем и глотанием.

В чем заключается причина дизартрии?

Различные неврологические расстройства могут стать причиной дизартрии. Патология может развиться в результате нарушений в различных участках нервной оси, включая кору головного мозга, базальные ганглии, мозжечок, ядра черепных или периферических нервов, а также в результате первичных двигательных нарушений языка, гортани и глотки (таблица).

Почему развивается дизартрия?

Причины дизартрии:

• инфекции: болезнь Крейтцфельдта — Якоба, болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека.
• Сосудистые нарушения: ишемические и геморрагические инсульты, артерио-венозные мальформации.
• Новообразования: первичные и метастатические опухоли головного мозга.
• Демиелинизирующие: рассеянный склероз, болезнь Гийена — Барре.
• Дегенеративные: болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, кортико-базальная дегенерация, множественная системная атрофия, болезнь Хантингтона, атаксия-телеангиэктазия.
• Травма: ЧМТ, хроническая травматическая энцефалопатия, детский церебральный паралич.
• Токсические поражения: отравление тяжелыми металлами (болезнь Минамата вследствие отравления метилртутью), алкоголь, наркотики.
• Генетика: сенсорная атаксическая нейропатия, дизартрия и офтальмопарез (SANDO) из-за мутации в гене, кодирующем фермент митохондриальной ДНК-полимеразы гамма (POLG1).

Так, например, нарушение артикуляции может развиваться при центральных и периферических парезах и параличах мышц, принимающих участие в речевом акте, — мышцах языка, мягкого неба, голосовых складок, мышц, обеспечивающих движение нижней челюсти.

Помимо неврологических причин, трудности с артикуляцией также вызывают расщелина губы или неба и опухоли гортани. Однако это состояние не называется дизартрией, если оно вызвано не неврологическими причинами.

Фонация — результат сужения голосовой щели и напряжения голосовых связок, обеспечивающих звучность голоса. Парез мышц, отвечающих за подвижность голосовых связок приводит к афонии — утрате звучности голоса.

Речевой акт осуществляется на выдохе. Соответственно количественные и временные характеристики выдоха также влияют на особенности речи.

Приблизительно у 90% всех лиц с болезнью Паркинсона во время ее течения развивается дизартрия. У пациентов с БАС дизартрия может предшествовать слабости конечностей примерно на 3–5 лет; дизартрию выявляют у около 70% всех больных БАС со слабостью конечностей.

По данным одного исследования, у 28% всех пациентов с инсультом фиксировались и афазия, и дизартрия, а у 24% — только дизартрия. У лиц с ЧМТ дизартрия выявляется в диапазоне от 10 до 60% всех случаев.

Причины дизартрии у детей

У детей с нервно-мышечными заболеваниями дизартрию выявляют в около 30% всех случаев.

Дизартрия является частым симптомом при детском церебральном параличе. Эту патологию при детском церебральном параличе (ДЦП) диагностируют в 60–85% всех случаев.

Патофизиология

Двигательный контроль речи происходит на нескольких уровнях. Ядра черепных нервов получают корковую иннервацию через кортикобульбарный тракт. Все остальные черепные нервы иннервируются с двух сторон, за исключением нижней части лица, которая получает контралатеральную иннервацию. Лицевой нерв заканчивается 5 ветвями; ветви, которые участвуют в работе речевых мышц, — это щечные, нижнечелюстные и, в некоторой степени, шейные. Языкоглоточный нерв (IX) через шилоглоточный нерв иннервирует шилоглоточную мышцу и через глоточные ветви иннервирует мышцы глотки.

Через глоточные ветви блуждающий нерв иннервирует глоточные мышцы, которые поднимают небо и вызывают сужение глотки. Языкоглоточный нерв обеспечивает сенсорное снабжение шилоглоточной мышцы, которая поднимает глотку во время речи. Перстнещитовидная мышца, иннервируемая верхней гортанной ветвью блуждающего нерва, является главным тензором голосовых связок. Возвратный гортанный нерв разделяет голосовые связки и открывает голосовую щель через задние перстнечерпаловидные кости, закрывает голосовую щель через латеральные перстнечерпаловидные кости и расслабляет голосовые связки через голосовые мышцы. Наиболее частыми причинами поражения возвратного гортанного нерва являются случайное повреждение при выполнении оперативных вмешательств, огнестрельные и ножевые ранения, опухолевые процессы и вирусные инфекции.

Ядра подъязычного нерва, берущие начало в продолговатом мозге, формируют двигательные ветви языка, иннервируя внутренние и внешние мышцы (кроме небноязычных).

Надподъязычные мышцы: они влияют на движения языка, изменяя положение подъязычной кости:

• волокна С1 иннервируют подбородочно-подъязычную мышцу.
• Тройничный нерв иннервирует челюстно-подъязычную мышцу и переднее брюшко двубрюшной мышцы.
• Лицевой нерв иннервирует шилоподъязычную мышцу и заднее брюшко двубрюшной мышцы.

В нервно-мышечном соединении ацетилхолин, вырабатываемый в пресинаптическом нервном окончании, связывается с рецепторами, в конечном итоге создавая потенциал концевой пластинки, достаточно сильный для распространения потенциала действия по поверхности мембраны скелетных мышц, что приводит к сокращению мышц. При миастении различные аутоантитела прерывают эти процессы, что приводит к развитию дизартрии и других симптомов.

Артикуляцию обеспечивают губы, зубы, щеки, язык, мягкое небо и нижняя челюсть. Нарушения артикуляции могут развиваться вследствие:

• гипофункции (снижения объема, слабости или замедления движений);
• гиперфункции (мышечного гипертонуса);
• нарушений координации анатомических структур, обеспечивающих артикуляцию.

Нарушения просодии (нарушение ритма, темпа речи, ударений и интонации) могут быть связанными с атактической, правополушарной апросодической или гипокинетической дизартрией. У пациентов с просодией могут также отмечаться трудности в восприятии темповых и интонационных особенностей речи, ударений в речи окружающих.

Дизартрия: диагностика

Множественные неврологические состояния вызывают дизартрию, поэтому естественное течение и клинические особенности могут различаться. Манифестация может быть острой у лиц с острым ишемическим инсультом, тогда как при нейродегенеративных заболеваниях, таких как БАС, она может быть отсроченной и дизартрия развивается постепенно.

Дизартрия: признаки

В зависимости от типа дизартрии по классификации клиники Мейо выделяют ряд ее клинических особенностей:

• вялая дизартрия: речь медленная, с гиперназальностью и хриплым голосом. Одним из наиболее распространенных примеров в клинической практике является идиопатический периферический паралич лицевого нерва, при котором у пациента отмечается паралич лицевого нерва и слюнотечение. Другой распространенной причиной является синдром Гийена — Барре. Характерно непрерывное шумное дыхание, слышимый вдох.
• Спастическая дизартрия: речь резкая, низкого тона, с постоянными ошибками, носовым оттенком, неточной артикуляцией, неразборчивая, темп речи и тембр голоса снижены, голос напряженный или хриплый. У больных фиксируются признаки псевдобульбарного паралича с дисфагией, гиперактивным подергиванием челюсти и псевдобульбарным аффектом. У больных с дизартрией — синдромом неуклюжих рук, отмечаются слабость лица, дизартрия и дисметрия конечностей.
• Гипокинетическая дизартрия: диагностируется при болезни Паркинсона из-за потери дофаминергических нейронов. Речь монотонная, плохо артикулированная, имеет тенденцию быть тихой. Могут отмечаться задержки начала речи, смешанные с поспешностью произнесения слов. При осмотре можно выявить и другие характерные признаки, такие как маскообразное выражение лица, тремор покоя, симптом зубчатого колеса и фестирующая походка.
• Гиперкинетическая дизартрия: отмечается при поражении базальных ганглиев и связанных с ними гиперкинетических двигательных расстройств, таких как болезнь Гентингтона. Речь резкая, с разной громкостью и скоростью речи. Во время разговора периодически случаются остановки. Могут фиксироваться внезапные вокальные гиперкинезы (похрюкивание, лай и т.д.), копролалия.
• Атаксическая дизартрия: обычно выявляется при заболеваниях мозжечка или его связей (мозжечковой дизартрии). Речь имеет «скандирующий» характер или нерегулярный ритм со взрывом слогов. Просодия нарушена, каждый слог произносится медленно, после каждого слога следует пауза. Наблюдается снижение координации движений, проявляющееся аксиальной и аппендикулярной атаксией в зависимости от пораженного отдела мозжечка.
• Смешанная дизартрия: при этом типе поражаются 3 или более компонентов центральной нервной системы. Может выявляться при БАС и рассеянном склерозе. Речь замедленная, просодия нарушена, голос напряженный, грубый, выражена гиперназальность.

Как разговаривают дети с дизартрией зависит от ее типа и степени тяжести.

Как определить степень тяжести дизартрии? Для определения выраженности нарушения необходимо обратиться к неврологу. Также показана обязательная консультация логопеда.

Дизартрию называют хронической, если она персистирует более 5 лет. Дизартрия считается стабильной у больных с непрогрессирующей этиологией.

Как диагностировать дизартрию?

Тщательный сбор анамнеза и детальное физикальное обследование имеют решающее значение в оценке пациентов с дизартрией.

Комплексная первоначальная оценка речи включает в себя:

• сбор анамнеза: когда больной и/или его близкие заметили нарушение речи? Имелись ли ранее какие-либо нарушения речи? Изменения речи появились остро или развивались постепенно? Фиксировались ли колебания выраженности нарушений речи? Отмечались ли периоды восстановления речи после того, как впервые развились ее нарушения?
• исследование орального моторного / речевого механизма;
• скрининг подсистем (дыхания, фонации, артикуляции, резонанса и просодии);
• оценку восприятия;
• оценку разборчивости.

При объективной оценке речи используется как оценка спонтанной речи, так и проводится оценка речи в процессе специализированного тестирования.

Постоянная оценка речи помогает производить мониторинг работы всех речевых подгрупп. Эта оценка дает представление о дефиците и служит инструментом сравнения. Пациенту предлагают прочитать отрывок текста.

Проводится исследование отдельных элементов речевой системы.

Дизартрия стертой формы может быть малозаметной и выявляться только специалистом.

Пробы на дизартрию

Для оценки артикуляции пациенту предлагается сказать последовательно отдельные слоги «паф», «тах», «ках». Затем для выявления дисдиадохокинеза пациента просят последовательно быстро произнести эти три слога.

Для оценки фонации больному предлагают произнести звук «а» как можно чище и дольше, затем предлагается произносить звуки «и», «с» и «з». При наличии отклонений пациенту показана консультация оториноларинголога и ларингоскопия.

Тест оценки дыхательной поддержки («тест с пузырьками») дает общую оценку способности создавать давление при воспроизведении речи. Больной должен дуть в наполненный водой стакан, закрепив соломинку на определенной глубине внутри стакана. Если пациент может поддерживать поток пузырьков в течение 5 с, поддержки дыхания достаточно для большинства речевых целей. Тест считается действительным, если больной сохраняет небно-глоточное закрытие и плотное прилегание губ вокруг соломинки.

Важно оценить слух на шепотную речь с обеих сторон.

Также важно оценить наличие связанных с дизартрией неврологических жалоб, таких как тремор, дисфагия и нестабильность походки, а также злоупотребление алкоголем, кокаином и анамнез воздействия токсинов, которые могут послужить ключом к установлению диагноза.

Большинству пациентов показаны методы нейровизуализации, такие как компьютерная томография (КТ) головы и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Пациентам с подозрением на нервно-мышечные нарушения показаны электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости.

Также показаны общий и биохимический анализы крови.

Определение уровня электролитов в плазме крови (возможен гипокалиемический периодический паралич, нарушения нервно-мышечной передачи при гипермагниемии).

При соответствующем анамнезе проводят скрининг мочи на наркотики.

При подозрении на респираторную патологию показана оценка функции легких (спирография).

Лечение дизартрии

Цель терапии — облегчить восстановление общения, помочь больным в разработке стратегий компенсации коммуникативных расстройств, а также консультировать и обучать людей в окружении пациента ассистивной коммуникативной поддержке, чтобы облегчить общение, удовлетворение желаний и потребностей больного и снизить изоляцию.

При разработке плана лечения важно учитывать причину, степень тяжести дизартрии и сопутствующие заболевания.

Основные принципы терапии — сотрудничество невролога, логопеда и индивидуальный подход к пациенту.

Логопедические упражнения при дизартрии, речевая реабилитация значительно улучшают речь у взрослых с дизартрией, связанной с инсультом.

Голосовое лечение Ли Сильвермана (Lee Silverman Voice Treatment) эффективно при гипокинетической дизартрии у лиц с болезнью Паркинсона.

Выделяют следующие виды терапии:

• лечение, направленное на подсистемы речевого производства.
• Коммуникационные стратегии.
• Экологическая адаптация — создание оптимальных условий окружающей среды для повышения понятности включает в себя обеспечение тихого разговора, близкого нахождения и личного общения.
• Дополняющая и альтернативная коммуникация (низкотехнологичные вспомогательные средства, такие как доски с картинками или ручка и бумага, или высокотехнологичные вспомогательные средства, такие как смартфоны, синтезаторы голоса, цифровые записи и устройства, генерирующие речь).
• Медикаментозные / хирургические вмешательства.

Артикуляцию можно улучшить, повышая громкость, делая паузы, усиливая артикуляцию и изменяя высоту звука. Тренировка силы дыхательных мышц поддерживает дыхание, обеспечивая достижение целевого дыхания.

Выявлено, что методы поведенческого общения, такие как биологическая обратная связь, улучшают разборчивость. У пациентов, перенесших инсульт, методы биологической обратной связи повышают громкость, снижают скорость и улучшают разборчивость речи.

Уделять внимание говорящему, говорить в тихом месте с хорошим освещением, повторять непонятые фразы и разъяснять неясные высказывания, задавая вопросы типа «да» или «нет», — вот некоторые ценные стратегии для лиц, осуществляющих уход. Пациентам следует начать с одного слова или фразы, прежде чем переходить к завершению предложений. Медленная речь с частыми паузами помогает обеспечить понимание. При усталости и разочаровании дизартрия обостряется. При необходимости использование альтернативных методов связи оправдано. Информирование слушателя о дизартрии улучшает понимание этого состояния.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на основную неврологическую причину, то есть для эффективного лечения важно установить, в чем заключается причина дизартрии.

Ларингопластика может быть показана, если охриплость голоса связана с рецидивирующим параличом гортанного нерва и ее выраженность не увеличивается при консервативной терапии.

Небный лифтинг улучшает резонанс за счет хирургического подъема слабого неба.

Прогноз дизартрии зависит от причины. Постинсультная дизартрия излечивается у около 50% всех больных, в то же время при нейродегенеративных заболеваниях характерно прогрессирование дизартрии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз дизартрии включает афазию, апраксию речи и афемию.

Апраксия в целом представляет собой нарушение выученной двигательной задачи. Пациентам нужна помощь в начале речевоспроизведения и переходе между звуками; они говорят методом проб и ошибок, и их ошибки непоследовательны. Когда больных просят точно повторить фразу, особенно многосложное слово (например «телевидение»), при каждой попытке отмечаются разные ошибки. Изолированная апраксия речи диагностируется редко, обычная апраксия отмечается при афазии. Нейровизуализация может выявить поражения доминантной островковой доли и зоны Брока.

Афазия — нарушение речи вследствие дефектов функций коры больших полушарий головного мозга при органических поражениях соответствующих корковых полей. Могут быть нарушены понимание языка или его воспроизведение. Пациенты также испытывают трудности с письмом и чтением.

Афемия — двигательное расстройство речи, приводящее к почти полной немоте. Пациенты нормально понимают речь, читают и пишут.

Как отличить алалию от дизартрии?

В отличии от дизартрии алалия — это отсутствие или недоразвитие речи вследствие поражения корковых речевых центров во внутриутробный период или у детей раннего возраста.

Чем опасна дизартрия?

Затруднения с речью могут оказать существенное влияние на психосоциальную жизнь пациента. Сообщают о стигматизации, изменении самоидентификации, социальных и эмоциональных нарушениях из-за постинсультной дизартрии. У детей поведенческие проблемы и отсутствие доступа к образованию могут привести к снижению возможностей трудоустройства в будущем.

Возможно развитие депрессивных расстройств у больных дизартрией.