Запорожье
Нозологический справочник врача

Болезнь Паркинсона

Содержание

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это нейродегенеративное заболевание. Наиболее характерные проявления — брадикинезия, тремор покоя и мышечная ригидность. Также могут отмечаться потеря обоняния, нарушение сна, скачки настроения, избыточное слюнотечение, запор, чрезмерные периодические движения конечностей во сне (расстройство поведения в фазе быстрого сна) и другие симптомы.

Болезнь Паркинсона чаще всего развивается у лиц пожилого возраста. Так, по оценкам экспертов, болезнь Паркинсона диагностируют у 1% лиц в возрасте старше 60 лет, она является одним из наиболее частых заболеваний у пациентов этой возрастной категории.

Расстройство связано с потерей дофаминергических нейронов в черной субстанции и наличием телец Леви. Большинство случаев являются идиопатическими. Только около 10% случаев имеют генетическую причину и развиваются у лиц молодого возраста.

Течение болезни — медленно прогрессирующее.

Болезнь Паркинсона: причины

Причинами развития болезни Паркинсона могут быть:

  • экологические факторы (применение пестицидов, гербицидов и проживание вблизи промышленных предприятий).
  • Генетические факторы (в около 5% всех случаев заболевания отмечается положительный семейный анамнез).

Интересно, что регулярная аэробная физическая активность и употребление кофе и кофеинсодержащих напитков оказывает протективный эффект.

Факторы риска болезни Паркинсона:

  • возраст. Риск болезни Паркинсона повышается с возрастом.
  • Семейный анамнез. Наличие одного или нескольких родственников первой степени родства с этой болезнью.
  • Мужской пол. Болезнь Паркинсона чаще диагностируют у мужчин.
  • Воздействие токсинов (промышленных, сельскохозяйственных, загрязнение окружающей среды).

Что происходит при болезни Паркинсона в головном мозге?

Аномальные уровни агрегированного альфа-синуклеина являются основным компонентом телец Леви и выявляются при аутопсии. По оценкам экспертов, измененная функция альфа-синуклеина может играть роль в этиологии болезни Паркинсона.

Накопление альфа-синуклеина в различных частях головного мозга, в первую очередь, в черной субстанции, приводит к дегенерации дофаминергических нейронов и последующей потере дофамина в базальных ганглиях, которые контролируют тонус мышц и движение. Накопление белка альфа-синуклеина может быть вторичным по отношению к генетическим мутациям или вызванным неизвестным экологическим агентом. Также потенциально возможна инфекционная этиология. Кроме того, фиксируется нарушение функционирования митохондрий в нейронах.

Гистологически болезнь Паркинсона характеризуется нейронными включениями альфа-синуклеина в телах нейрональных клеток (тельца Леви) и внутри отростков нейрональных клеток (нейриты Леви). Отличительной чертой любого нейродегенеративного заболевания является избирательная потеря нейронов, а потеря при болезни Паркинсона наиболее выражена в компактной части черной субстанции. Нейрональная патология развивается на ранней стадии в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва в продолговатом мозге и переднем обонятельном ядре в обонятельной луковице. По мере прогрессирования патологии поражаются нейроны голубого пятна в мосту, а затем — дофаминергические нейроны в черной субстанции. На более поздних стадиях патология распространяется на базальные структуры переднего мозга, миндалевидное тело и височные доли, а на последних стадиях поражаются корковые области.

Болезнь Паркинсона: диагностика

Чем характеризуется болезнь Паркинсона?

Заболевание обычно начинается постепенно. Пациент отмечает возникновение дрожания или неловкости в одной руке (или ноге), реже на ранних этапах патологии фиксируется затруднение походки или мышечная скованность. Постепенно симптомы становятся двусторонними, генерализуются, увеличивается выраженность брадикинезии. Сила мышц при этом остается нормальной, чувствительная сфера также не нарушается. Среди недвигательных симптомов когнитивные нарушения являются одним из наиболее распространенных и значимых аспектов болезни Паркинсона.

Как прогрессирует болезнь Паркинсона?

Течение заболевания медленно, но постоянно прогрессирует.

Болезнь Паркинсона: стадии

  1. Односторонняя симптоматика.
  2. Двусторонняя симптоматика.
  3. Симптомы двусторонние, развивается постуральная неустойчивость.
  4. Существенное ограничение двигательной активности.
  5. Невозможность самостоятельного передвижения.

Болезнь Паркинсона: симптомы

  • Тремор. Обычно односторонний, в состоянии покоя, исчезающий при выполнении каких-либо действий и затем повторно возникает, является наиболее ранним признаком патологии.
  • Брадикинезия является основной особенностью заболевания. Так, пациентам необходимо больше времени для выполнения простых задач, они ходят медленнее, а их способность реагировать на угрозы нарушена. Затрудняется начало движений, уменьшается их амплитуда. Исчезает содружественность движений.
  • Скованность. Характерно ассиметричное уменьшение размаха рук, затруднения при вставании со стула без поддержки. Характерен симптом зубчатого колеса.
  • Микрография развивается вследствие сочетания брадикинезии и ригидности.
  • Нарушение походки — как правило, позднее проявление болезни Паркинсона. Пациенты делают маленькие, медленные шаги, характерно «топтание на месте» в начале ходьбы. Больные не могут удержаться от падения, если их слегка подтолкнуть, не могут повернуться, не сделав несколько маленьких шагов, и они склонны замирать при столкновении с определенными стимулами, такими как дверной проем или прохожий.
  • Также характерна сутулость и согнутая поза при ходьбе.
  • Ахейрокинез — руки не участвуют в процессе ходьбы.
  • Нарушения почерка и способности к письму.
  • Парадоксальная акинезия — внезапное застывание пациента при ходьбе вследствие блокады осуществляемого движения, чаще возникает на поздних стадиях заболевания.
  • Боль в конечностях или спине.
  • Мышечные судороги.
  • Слюнотечение.
  • Дисфагия.
  • Расстройства настроения, депрессия.
  • Нарушения сна, включающие фрагментацию сна, бессонницу, дневную сонливость, нарушение дыхания во сне, синдром беспокойных ног, расстройство поведения во время сна, яркие драматические сновидения.
  • Аносмия.
  • Вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, запор, задержка мочи, эректильная дисфункция и др.).
  • Деменция со значительной потерей когнитивных функций.
  • Гипомимия (маскообразное лицо).
  • Редкое моргание.
  • Монотонность и дисфоничность речи.
  • Галлюцинации, чаще зрительные.

На поздней стадии развития заболевания могут отмечаться периоды декомпенсации, характеризующиеся:

  • усугублением всех симптомов, особенно гипокинезии, ригидности, дизартрии и дисфагии;
  • увеличением выраженности дискинезии;
  • спутанностью сознания;
  • галлюцинозом;
  • параноидальным бредом;
  • выраженной вегетативной дисфункцией (могут развиваться нарушения сердечного ритма, терморегуляции, нарушение мочеиспускания, ортостатическая гипотензия и др.).

Важно! Для болезни Паркинсона не характерны следующие признаки:

  • острое начало;
  • спонтанное улучшение клинического состояния больного и уменьшение выраженности симптомов;
  • раннее развитие деменции и психических нарушений;
  • выраженная дисфагия и дизартрия на ранних стадиях заболевания;
  • выраженная вегетативная дисфункция на ранних стадиях патологии;
  • паралич взора;
  • мозжечковая симптоматика;
  • выраженная постуральная неустойчивость и частые падения на ранних этапах болезни.

Для диагностики болезни Паркинсона применяют

Единую шкалу оценки болезни Паркинсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale — MDS-UPDRS) для количественной оценки мышления, поведения, настроения, повседневной активности пациента, тремора, двигательного обследования и осложнений терапии.

Не существует специального лабораторного или визуализирующего исследования, выявляющего болезнь Паркинсона.

Магнитно-резонансная томография показана для исключения других заболеваний (например гидроцефалии нормального давления или лакунарного инсульта).

Для установления диагноза может применяться пробная терапия леводопой. Ее эффективность подтверждает диагноз.

Люмбальная пункция проводится для исключения гидроцефалии с нормальным давлением.

Болезнь Паркинсона: лечение

Основа терапии болезни Паркинсона — медикаментозное лечение. Применяют:

  • леводопу в сочетании с карбидопой.
  • Агонисты дофамина (прамипексол, ропинирол, бромокриптин).
  • Антихолинергические препараты (бензтропин и тригексифенидил).
  • Допаминергическое средство амантадин.
  • Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (энтакапон, толкапон).
  • Селегилин (ингибитор моноаминоксидазы (МАО)).

С помощью большинства противопаркинсонических препаратов возможно обеспечить необходимый контроль симптомов в течение 3–6 лет. После этого периода болезнь прогрессирует и становится резистентной к медикаментозному лечению. В целом, пациентов молодого возраста следует лечить более агрессивно, чем пожилого.

Также рекомендуются физиотерапия, лечебная физкультура.

При резистентности к фармакологической терапии может быть показана глубокая стимуляция головного мозга.

Также в комплексной терапии болезни Паркинсона могут быть рекомендованы:

  • силденафил при эректильной дисфункции.
  • Модафинил при дневной сонливости.
  • Полиэтиленгликоль при запоре.
  • Метилфенидат при повышенной утомляемости.
  • Ингибиторы холинэстеразы при деменции.
  • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина при депрессии и тревожности.
  • Антипсихотики и пимавансерин при психотических симптомах.

При импульсивном поведении рекомендуется когнитивно-поведенческая терапия.

При нарушении речи рекомендуется логопедическая помощь.

Болезнь Паркинсона: дифференциальная диагностика

Чем опасна болезнь Паркинсона?

При болезни Паркинсона возможны следующие осложнения:

ГлавнаяКорзинаИзбранное