Чернигов
Нозологический справочник врача

Болезнь Менетрие

Что такое болезнь Менетрие?

Болезнь Менетрие — это редкое предраковое заболевание, для которого характерно формирование гигантских складок слизистой оболочки проксимальной части желудка (тело и дно). Гистологически выявляется выраженная гипертрофия слизистой оболочки желудка с кистозной дилатацией эпителия и иногда поражением подслизистого слоя. Также фиксируется снижение секреции желудочной кислоты, увеличение продукции желудочной слизи и потеря белка. Патология не затрагивает антральный отдел желудка. Другие названия болезни Менетрие — гипопротеинемическая гипертрофическая гастропатия и гигантский гипертрофический гастрит. Это заболевание часто диагностируют у мужчин в возрасте 30–60 лет.

Болезнь Менетрие: причины

Точная этиология болезни Менетрие на сегодня не до конца исследована. Считается, что это приобретенное, а не наследственное заболевание.

Болезнь Менетрие может развиваться у детей, но в таком случае обычно отмечается самокупирующееся течение. По оценкам экспертов, развитие болезни Менетрие у детей может быть связано с цитомегаловирусной инфекцией. У взрослых же пациентов выявлена связь заболевания с инфекцией Helicobacter pylori.

По оценкам ученых, развитие патологии, вероятно, связано с усилением сигнализации рецептора эпидермального фактора роста (Epidermal growth factor receptor — EGFR) в слизистой оболочке желудка в связи с локальной повышенной экспрессией трансформирующего фактора роста-альфа (Transforming growth factor alpha Transforming growth factor — TGF-α).

Кроме того, имеется генетическая предрасположенность к развитию заболевания. Доминантная мутация 1244_1247delACAG гена SMAD4 была идентифицирована как причина синдрома ювенильного полипоза, а также как вероятная причина болезни Менетрие.

Как развивается болезнь Менетрие?

Патогенез болезни Менетрие до конца не изучен.

Увеличение продукции TGF-α способствует усилению сигнала EGFR, что приводит к пролиферации эпителиальных клеток слизистой оболочки. Избыток эпителиальных клеток продуцирует обильное количество слизи. Кроме того, под действием TGF-α уменьшается продукция кислоты париетальными клетками. Это обусловлено как прямым воздействием на париетальные клетки, так и вследствие стимуляции высвобождения соматостатина. Гиперсекреция слизи приводит к мальабсорбции питательных веществ, электролитов и витаминов в тонкой кишке. Мальабсорбция незаменимых питательных веществ проявляется клиническим синдромом гастропатии с потерей белка, приводящей к гипоальбуминемии. Последняя может вызывать развитию отеков, асцита, плеврального и перикардиального выпота.

Механизмы, приводящие к канцерогенезу при болезни Менетрие, на сегодня остаются неизученными.

Болезнь Менетрие: диагностика

У взрослых болезнь Менетрие обычно начинается постепенно и имеет прогрессирующее течение.

Болезнь Менетрие: симптомы

В редких случаях у пациента может фиксироваться гастродуоденальная инвагинация, эрозии и язвы желудка. Также могут развиваться асцит, плевральный и перикардиальный выпот.

У детей болезнь Менетрие начинается остро и спонтанно разрешается в течение нескольких недель, редко рецидивирует, осложнения не характерны.

При этом у детей отмечаются приступы боли в животе, тошноты. Характерно отсутствие аппетита. Могут развиваться периферические отеки и асцит.

Болезнь Менетрие: обследование

  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) (выявляют гигантские складки желудка, поверхностные точечные эрозии и эритему).
  • Эндоскопическое ультразвуковое исследование.
  • Биопсия (выявляют выраженную гиперплазию фовеолярных клеток с атрофическими изменениями железистого эпителия, а также значительное расширение желудочных складок).
  • Бариевая эзофагография (значительно увеличенные складки вдоль большой кривизны желудка, не затрагивающие антральный отдел).
  • Компьютерная томография с контрастированием (визуализируется диффузное утолщение слизистой оболочки желудка).
  • Общий анализ крови (лимфопения, снижение уровня гемоглобина).
  • Биохимический анализ крови (снижение уровня глобулинов, альбумина, альфа-1-антитрипсина, холестерина, фибриногена и церулоплазмина).
  • Определение уровня гастрина в плазме крови (характерно повышение).
  • Серологические исследования на H. pylori и цитомегаловирус.

Болезнь Менетрие: лечение

На сегодня не разработано стандартного рекомендуемого лечения заболевания.

Рекомендуется поддерживающая немедикаментозная терапия:

  • высокобелковая диета;
  • восполнение дефицита микронутриентов.

Какие препараты назначают при болезни Менетрие?

Для лечения болезни Менетрие применяют:

  • ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов.
  • Лечение H. pylori и цитомегаловирусной инфекции рекомендуется при положительных результатах тестов на соответствующие инфекции. В исследованиях установлено, что эрадикация H. pylori улучшает состояние пациентов. Терапия ганцикловиром эффективна в некоторых случаях, связанных с цитомегаловирусной инфекцией.
  • Октреотид, аналог соматостатина, модулирует путь TGF-α — EGFR, который является основным патогенетическим механизмом. Октреотид применяют в дозе 100–600 мкг/сут подкожно или внутривенно, либо в дозе 10–60 мг внутримышечно каждые 4 нед.
  • У пациентов с тяжелой формой болезни Менетрие может быть показано рекомбинантное моноклональное антитело IgG1 цетуксимаб. Этот препарат связывается с внеклеточной частью рецептора EGFR, что ингибирует связывание с TGF-α.

Хирургическое вмешательство (частичная или полная гастрэктомия) рекомендуется в некоторых случаях прогрессирования заболевания, сопровождающихся выраженной некупируемой болью в животе, непереносимостью оральных препаратов, значительным уменьшением массы тела, кровотечением или обструкцией привратника.

Также при подозрении на злокачественную трансформацию может потребоваться частичная или полная гастрэктомия.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Менетрие: прогноз

У детей заболевание разрешается самопроизвольно. Для спонтанного выздоровления может быть необходимо от нескольких недель до нескольких месяцев. Выздоровлению способствует лечение цитомегаловирусной инфекции ганцикловиром.

У взрослых заболевание, как правило, прогрессирует.

Болезнь Менетрие связана с повышенным риском развития злокачественных новообразований, включая прежде всего рак и лимфому желудка.

Болезнь Менетрие: осложнения

Осложнения хирургической резекции желудка:

  • несостоятельность анастомоза;
  • формирование свища;
  • кровотечение.
ГлавнаяКорзинаИзбранное