Блефароспазм — это подтип фокальной дистонии, которая характеризуется непроизвольным сокращением круговой мышцы глаза и других мышц, задействованных в закрытии век, включая пирамидальную мышцу носа (m. procerus) и мышцу, сморщивающую бровь (m. corrugator). Характер течения блефароспазма может варьировать от спорадического заболевания до функциональной слепоты.

У около 50% пациентов в течение 5 лет непроизвольные сокращения мышц могут распространиться на другие участки тела (Berman B.D. et al., 2020).

Наиболее распространенным типом этого заболевания является доброкачественный эссенциальный блефароспазм (ДЭБ). При синдроме Мейжа, менее распространенном варианте, блефароспазм возникает в сочетании с оромандибулярной дистонией. Блефароспазм иногда проявляется как один из симптомов системных заболеваний, таких как болезнь Паркинсона, или других распространенных заболеваний глаз (блефарита или синдрома «сухого глаза»).

Блефароспазм преобладает у женщин. Считается, что одним из факторов, обусловливающих повышенный риск развития блефароспазма у женщин, является менопауза (Martino D. et al., 2002). Пик блефароспазма отмечают у пациентов в возрасте от 50 до 70 лет (Defazio G. et al., 2017).

Этиология блефароспазма

Точная причина блефароспазма неизвестна. Некоторые генные мутации могут быть вовлечены в развитие заболевания: в 20–30% сообщают о ДЭБ в семейном анамнезе (Dong H. et al., 2019).

К факторам риска развития блефароспазма относят:

• травму головы или лица;
• дистонию или тремор в семейном анамнезе;
• выраженный синдром «сухого глаза», блефарит, внутриглазное воспаление и светочувствительность, которые провоцируют рефлекторный блефароспазм;
• стресс — может ухудшить клиническое течение ДЭБ (Belinsky I. et al., 2023).

Патофизиология блефароспазма

Патофизиологические механизмы блефароспазма делят на:

• генетические;
• экологические;
• функциональные;
• структурные.

На сегодняшний день блефароспазм относится к невропатологическим расстройствам, а не психопатологическим, как сообщалось ранее.

В одном исследовании у некоторых пациентов с блефароспазмом были выявлены поражения базальных ганглиев, таламуса, среднего мозга и коры головного мозга (Valls-Sole J. et al., 2016).

Дисбаланс между нейротрансмиттерами, а именно дофаминергическим торможением, снижением функции гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и холинергической гиперактивностью, считается причиной гиперактивности мышц. Этот дисбаланс нейромедиаторов также может являться причиной тревоги и депрессии, которые могут сопровождать ДЭБ.

Симптомы блефароспазма

Спазм, связанный с блефароспазмом, как правило, синхронный, двусторонний и вовлекает круговую мышцу глаза.

Тяжесть развития заболевания варьирует от легких симптомов с повышением частоты моргания до функциональной слепоты вследствие постоянного сокращения мышц глаз. Во многих случаях течение блефароспазма прогрессирующее, которое первоначально проявляется сокращениями, ограниченными круговыми мышцами глаз, а затем вовлекаются и мышцы нижней части лица и шеи. Такие изменения характерны для синдрома Мейжа (Hwang C.J. et al., 2018).

У некоторых пациентов с диагностированным блефароспазмом также выявляют апраксию открытия век. Она проявляется невозможностью снова открыть глаза при отсутствии спазма круговой мышцы глаза. Это происходит в результате спазма претарзальной части круговой мышцы глаза, которая препятствует открытию века.

Важно иметь в виду, что депрессию и тревогу часто отмечают у пациентов с блефароспазмом. Они возникают либо до начала заболевания, либо как его следствие (Sun Y. et al., 2018).

У около 50% больных с ДЭБ фиксируют сопутствующие глазные симптомы, в большинстве случаев выявляют сухость глаз и светобоязнь. Усталость, стрессовые события, длительный просмотр телевизора, яркий свет, симптомы сухости глаз, плохое самочувствие или чтение книги усугубляют симптомы блефароспазма.

Спазмы мышц исчезают во время сна и уменьшаются при концентрации внимания пациентов на конкретной задаче. При вторичной этиологии больной может сообщать об употреблении наркотиков или поздней дискинезии в анамнезе (Belinsky I. et al., 2023).

Непроизвольные эпизоды вынужденного моргания или контрактуры могут серьезно ограничить способность пациента водить машину, читать или выполнять повседневную деятельность.

Диагностика блефароспазма

Установлено, что сенсорные симптомы, такие как ощущение сухости глаз или светобоязнь, ассоциированы со специфичностью 94% и чувствительностью 77% у пациентов, у которых диагностирован блефароспазм (Martino D. et al., 2005).

Дистония проявляется сокращением мышц-антагонистов. Для идентификации таких отклонений используют электромиографическое исследование. Однако на практике оно применяется редко.

Диагноз «блефароспазм» устанавливают на основе клинических данных, и он является «диагнозом исключения», опровергающим наличие сопутствующих состояний. Нейровизуализация, как правило, малоинформативна и имеет ограниченное применение в обследовании (Belinsky I. et al., 2023).

Лечение блефароспазма

Инъекции ботулотоксина

Инъекции ботулотоксина являются стандартным методом лечения пациентов с ДЭБ. Он оказывает свое действие путем ингибирования высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что приводит к уменьшению мышечных сокращений (Martino D. et al., 2005).

Существует 7 серотипов ботулотоксина (A, B, C, D, E, F, G), но для использования доступны только серотипы A и B. На 1 место инъекции применяют около 1,25–5 ед. ботулотоксина (Hellman А. et al., 2015).

Как правило, используют следующие места для инъекций ботулотоксина: латеральный край нижнего и верхнего века, латеральный угол глаза и медиальная часть верхнего века. Токсин обычно вводят в пирамидальную мышцу носа, мышцу, сморщивающую бровь, круговую мышцу глаза. Доза ботулотоксина не должна превышать 200 ЕД (онаботулотоксина А) в течение 30 дней (Anwar M.S. et al., 2013). Обычно от инъекции до клинического ответа проходит около 48 ч. Применение инъекции ботулотоксина рекомендовано каждые 3–4 мес.

Медикаментозное лечение

Пероральные препараты, такие как орфенадрин, лоразепам или клоназепам, иногда эффективны для симтоматической терапии легких случаев ДЭБ, продлевая интервал между эпизодами заболевания.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано пациентам, у которых нет ответа на медикаментозную терапию и сохраняются симптомы блефароспазма. Лечение проводят с целью улучшения функциональности и снижения частоты спазмов.

Хирургическая миэктомия орбитальной и круговой мышцы века на верхних (а иногда и нижних) веках, а также хирургическая абляция лицевого нерва эффективны при терапии блефароспазма (Yen M.T. et al., 2003). У около 50% пациентов, перенесших миэктомию или нейрэктомию, потребуется применение инъекций ботулотоксина через 5 лет после операции, но в более низких дозах, чем это было необходимо ранее.

Профилактика блефароспазма

Не существует известного метода профилактики идиопатического блефароспазма. В случаях вторичного блефароспазма уменьшение влияния раздражителя (яркого света), лечение основного заболевания (блефарита, синдрома «сухого глаза»), снижение стресса могут уменьшить выраженность его симптомов.