Определение

Атрезия двенадцатиперстной кишки (атрезия ДПК) — это врожденная кишечная непроходимость, которая может приводить к развитию рвоты с желчью или без нее в течение первых 24–38 ч жизни новорожденного, обычно после первого кормления. Эта патология ассоциируется с внутриутробным многоводием и является одной из наиболее частых причин кишечной непроходимости у плода.

Первое сообщение о непроходимости ДПК было опубликовано в 1733 г. Колдером (Calder), который описал 2 младенцев со «сверхъестественным повреждением кишечника». Оба ребенка умерли, как и последующие пациенты с этим дефектом.

В 1916 г. был зарегистрирован первый случай выживания при этой патологии, однако в начале XX в. выживаемость оставалась очень низкой, и случаи выживания оставались редкостью. Значительное улучшение в прогнозе непроходимости ДПК произошло лишь за последние 50 лет. Это стало возможным благодаря достижениям в таких областях, как детская анестезиология, неонатология и хирургия. На сегодня около 90% младенцев выживают с атрезией ДПК (Karrer F.M. et al., 2020).

Распространенность атрезии ДПК составляет 1:5000–10 000 живорожденных. Атрезия ДПК часто сочетается с трисомией 21 (синдром Дауна), которую диагностируют у 30–40% детей. Половые различия в распространенности этой патологии не выявлены.

Атрезия ДПК также может быть связана с другими аномалиями:

синдромом VACTERL (Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-Esophageal fistula, Renal anomalies, and Limb abnormalities; синдром, включающий аномалии позвоночника, атрезию ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, почечные аномалии и аномалии конечностей);
кольцевидной поджелудочной железой;
другими видами кишечных атрезий, включая атрезию тощей кишки, подвздошной кишки и прямой кишки — в 7% случаев;
мальротацией кишечника в 54% случаев;
врожденными пороками сердца в 32–48% эпизодов;
атрезией пищевода в 9% случаев;
аномалией почек в 5% эпизодов (Sigmon D.F. et al., 2023).

Также у около 12% пациентов с атрезией ДПК диагностирована сопутствующая аномалия желчных протоков — билиарная атрезия (Bokova E. et al., 2023).

Причины атрезии ДПК

Атрезия ДПК развивается на ранних этапах внутриутробного развития (на 8–10 нед эмбрионального развития) в результате нарушений в формировании кишечной трубки. Наиболее распространенная теория развития атрезии ДПК была впервые описана Тандлером (Tandler) и соавт. в 1900 г., и основана на теории нарушения реканализации. Согласно этой теории, атрезия ДПК развивается вследствие нарушения реканализации эпителиального плотного тяжа или чрезмерной пролиферации энтодермы. Однако точная этиология в настоящее время неизвестна.

Развитие ДПК начинается в начале 4-й недели беременности с дистальной части передней и проксимальной части средней кишки. Между 5-й и 6-й неделями внутриутробного развития просвет ДПК временно закрывается в результате интенсивной пролиферации эпителиальных клеток. Однако на 11-й неделе беременности происходит вакуолизация и дегенерация этих клеток, что позволяет восстановить (реканализировать) просвет кишечника. Нарушение этого процесса на любом из этапов приводит к формированию атрезии ДПК.

В середине XX в. была предложена сосудистая теория, которая объясняет некоторые типы атрезии ДПК. Согласно ей, внутриутробная сосудистая дисфункция может приводить к некрозу части кишечника, что в дальнейшем становится причиной атрезии. Однако эта теория получила меньшее признание, поскольку она не объясняет все случаи атрезии и ее возможные механизмы (Bokova E. et al., 2023).

При атрезии ДПК отмечается полная обструкция просвета ДПК, обычно дистальнее Фатерова сосочка ДПК (Sigmon D.F. et al., 2023).

Типы атрезии ДПК

Атрезия ДПК классифицируется на 3 основных типа, которые различаются по характеру анатомических изменений:

атрезия ДПК 1-го типа — наличие тонкой мембраны слизистой оболочки, которая блокирует просвет ДПК. В то же время мышечная оболочка остается неповрежденной. Этот тип также называют дуоденальной диафрагмой. Мембрана может быть частично или полностью закрыта, и для ее удаления в большинстве случаев необходимо минимальное вмешательство;
атрезия ДПК 2-го типа — при этом типе концы ДПК разделены, но они соединены плотным тяжом соединительной ткани. Это более сложная форма атрезии, часто называемая полной атрезией ДПК, при которой необходимо хирургическое вмешательство для создания проходимости между разделенными частями кишки;
атрезия ДПК 3-го типа — в этом случае концы ДПК также разделены, но между ними отсутствует соединительная ткань.

Кроме этих типов атрезии ДПК, у некоторых младенцев может быть диагностирован дуоденальный стеноз. Это состояние характеризуется необычно узким просветом ДПК, что затрудняет или блокирует нормальное прохождение пищи. Дуоденальный стеноз является одной из форм врожденной непроходимости, но, в отличие от атрезии ДПК, при стенозе просвет не закрыт полностью, а лишь сужен.

Симптомы атрезии ДПК

Клинические проявления атрезии ДПК развиваются в раннем возрасте, обычно в течение первых 24–38 ч жизни после первого кормления. Основным симптомом является рвота, которая может прогрессировать при отсутствии лечения. Рвота часто бывает с желчью, что указывает на врожденную кишечную непроходимость ниже уровня Фатерова сосочка, который расположен в нисходящей части ДПК. В редких случаях рвота может быть фонтанирующей, что наряду с пилороспазмом и гастроэзофагеальным рефлюксом может имитировать клиническую картину гипертрофического пилоростеноза.

Существуют случаи атрезии ДПК проксимальнее Фатерова сосочка, которые проявляются без рвоты с желчью. Чрезмерная рвота с желчью может вызвать гипокалиемический гипохлоремический метаболический алкалоз с парадоксальной ацидурией, особенно при задержке гидратации. Среди других симптомов, при атрезии ДПК фиксируются вздутие живота и отсутствие дефекации, что также указывает на наличие кишечной непроходимости (Sigmon D.F. et al., 2023).

Диагностика атрезии ДПК

В большинстве случаев диагноз дуоденальной непроходимости может быть установлен пренатально. Дуоденальная непроходимость развивается примерно на 12–14 нед внутриутробного развития плода, поэтому раннее выявление этой аномалии невозможно.

В установлении диагноза атрезии ДПК играет важную роль антенатальное ультразвуковое исследование (УЗИ). С его помощью можно диагностировать «двойной пузырь» — 2 уровня жидкости: 1 в растянутом желудке, а другой в ДПК. На УЗИ можно выявить эхонегативную полость желудка, заполненную амниотической жидкостью, и расположенную рядом, но дистальнее, заполненную жидкостью, часто круглую (но слепую) структуру (второй пузырь), которая представляет собой обструктивную часть ДПК (Bokova E. et al., 2023).

Преимущество неонатального УЗИ брюшной полости заключается в том, что его можно проводить в отделении интенсивной терапии новорожденных или палате новорожденных. При антенатальном УЗИ в норме ДПК обычно не заполнена жидкостью, а наличие заполненной жидкостью ДПК позволяет предположить атрезию ДПК. Если при антенатальном УЗИ выявляется признак двойного пузыря, то специалисту по УЗИ необходимо найти связь между 2 заполненными жидкостью структурами, поскольку дупликационная киста передней кишки, как и другие кисты брюшной полости, может имитировать возникновение признака двойного пузыря.

В постнатальный период первичным исследованием для диагностики атрезии ДПК является обзорная рентгенография брюшной полости. При атрезии ДПК газ определяется в желудке и проксимальном отделе ДПК, а дистально в тонкой или толстой кишке газ отсутствует. С помощью обзорной рентгенографии брюшной полости можно выявить симптом «двойного пузыря», который постнатально визуализируется как большой рентгенопрозрачный (заполненный воздухом) желудок, обычно расположенный в нормальном положении слева от средней линии, и меньший, дистальный пузырь справа от средней линии, представляющий собой расширенную ДПК. У пациентов с синдромом Дауна рентгенологический признак «двойного пузыря» имеет более высокую положительную прогностическую ценность. Рентгенологическое проявление симптома «двойного пузыря» должно побудить к немедленной консультации хирурга.

Возможным аналогом симптома «двойного пузыря» является псевдосимптом «двойного пузыря», создаваемый изогнутой формой желудка, где 2 пузырька представляют собой нормальную жидкость в проксимальном и дистальном отделах желудка.

Причины кишечной непроходимости, которые могут симулировать симптом «двойного пузыря»:

кольцевидная поджелудочная железа;
обструкция тонкой кишки или более дистальных отделов — может привести к расширению, что обусловливает возникновение дополнительного пузыря на рентгенограмме;
стеноз ДПК — дистальнее места обструкции может отмечаться небольшое количество газа;
отсутствие газа в желудке на рентгенограмме брюшной полости указывает на атрезию пищевода без трахеопищеводного свища;
иногда может фиксироваться воздух дистальнее сегмента атрезии ДПК, который попал в дистальный отдел кишечника через аномальное желчное дерево.

В случаях подозрения на атрезию ДПК, не выявленную антенатально, для оценки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) можно использовать рентгеноскопию с барием. При необходимости может быть проведено дополнительное обследование с помощью УЗИ или исследований верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ВЖКТ).

Иногда бариевый контраст вводят через орогастральный или назогастральный зонд под рентгеноскопией для оценки состояния пищевода, желудка и ДПК. Для подтверждения обструкции вводится лишь контролируемое количество бария. Затем он удаляется через назогастральный зонд для предотвращения рефлюкса и возможной аспирации. Основная цель ВЖКТ — дифференцировать атрезию ДПК от заворота средней кишки, поскольку при завороте средней кишки необходимо экстренное хирургическое вмешательство. В отличие от этого, пациента с атрезией ДПК можно прооперировать в плановом порядке.

КК у новорожденных имеет ограниченную роль в диагностике атрезии ДПК. Однако в сложных случаях КТ может быть необходима для оценки анатомических особенностей. Технические сложности проведения КТ у новорожденных включают необходимость седации и установки внутривенного катетера, а также использование ионизирующего излучения. В интерпретации результатов могут развиваться трудности из-за малого количества абдоминального жира у новорожденных (Sigmon D.F. et al., 2023).

Дифференциальная диагностика атрезии ДПК

Для правильной диагностики при рвоте с желчью у новорожденных необходимо учитывать ряд заболеваний, среди которых наиболее часто выявляют:

атрезию ДПК;
стеноз ДПК;
кольцевидную поджелудочную железу;
мальротацию кишечника, особенно заворот средней кишки, который может нарушать кровоснабжение дистальных отделов кишечника через верхнюю брыжеечную артерию.

Заворот средней кишки, как правило, проявляется позднее, чем атрезия ДПК, обычно через несколько дней после рождения, что делает его важным дифференциальным диагнозом.

Кроме того, важно исключить другие желудочно-кишечные патологические состояния, особенно те, которые связаны с синдромом Дауна. К ним относятся:

атрезия ануса;
болезнь Гиршпрунга;
диафрагмальная грыжа;
омфалоцеле.

При каждом из этих заболеваний необходим отдельный диагностический подход, и их своевременное исключение является ключевым для правильной диагностики и назначения лечения (Sigmon D.F. et al., 2023).

Лечение атрезии ДПК

Лечение атрезии ДПК:

консервативная терапия, направленную на декомпрессию желудка — используют назогастральное отсасывание, с помощью которого возможно убрать избыточное давление в желудке и предотвратить рвоту;
хирургическое вмешательство для устранения обструкции.

Основным хирургическим методом лечения является дуоденодуоденостомия — операция, при которой создается ромбовидный анастомоз между проксимальным и дистальным отделами ДПК. Эта операция может быть выполнена как открытым, так и лапароскопическим способом. Открытая реконструкция обычно выполняется через правый супраумбиликальный или пупочный разрез. Однако лапароскопическая дуоденодуоденостомия считается технически сложной, поскольку необходима высокая точность для создания шунта без повреждения критически важных структур. Часто выполненные дуоденальных анастомозов эндоскопически переходит в лапаротомию и заканчивается послеоперационной несостоятельностью анастомоза. Также после лапаротомии существует риск развития спаечной кишечной непроходимости у младенцев, который составляет 6–14% (Bokova E. et al., 2023).

Перед операцией важно провести декомпрессию желудка и проксимального отдела ДПК с помощью орогастрального зонда и обеспечить пациента внутривенной инфузионной терапией для поддержания водно-электролитного баланса (Chiarenza S.F. et al., 2017).

При дуоденодуоденостомии создается ромбовидный анастомоз, в котором проксимальный отдел кишки соединяется поперечно с дистальным отделом, что обеспечивает эффективное восстановление проходимости. Эта процедура позволяет избежать повреждения важных анатомических структур, таких как поджелудочная железа, главный панкреатический, добавочный панкреатический и общий желчный протоки. Во время хирургического вмешательства проводится тщательное обследование для исключения других участков кишечной непроходимости, что важно для обеспечения полноценного лечения и предотвращения повторных обструкций (Sigmon D.F. et al., 2023).

Осложнения после дуоденостомии

Возможные осложнения после хирургического вмешательства при атрезии ДПК:

гастроэзофагеальный рефлюкс — хронический рефлюкс желудочного содержимого в пищевод, который может вызвать хроническое воспаление и повреждение слизистой оболочки;
эзофагит — воспаление пищевода, часто связано с рефлюксом желудочного содержимого в пищевод, особенно при наличии гастроэзофагеального рефлюкса;
язвенная болезнь — может развиться на фоне повышенной кислотности в желудке, особенно если отмечаются сопутствующие факторы риска;
мегадуоденум — расширение ДПК, что может привести к нарушению моторики и длительному замедлению прохождения пищи;
синдром слепой петли — развивается, когда создается петля кишечника, не участвующая в процессе пищеварения, что может привести к застою пищи и развитию инфекционных осложнений;
холецистит — воспаление желчного пузыря, которое может возникнуть из-за нарушений оттока желчи, связанных с операцией;
нарушение моторики ДПК;
панкреатит — воспаление поджелудочной железы, которое может быть связано с нарушением оттока панкреатического сока или повреждением панкреатических протоков в ходе хирургического вмешательства;
несостоятельность анастомоза — расхождение швов на месте соединения ДПК, что может привести к утечке содержимого кишечника и перитониту (Sigmon D.F. et al., 2023).

Послеоперационный период при атрезии ДПК

В послеоперационный период пациенты обычно нуждаются в постоянном назогастральном дренировании для предотвращения накопления жидкости и газов в желудке. В зависимости от состояния пациента это может сопровождаться парентеральным питанием, хотя в некоторых случаях оно может и не понадобиться.

После значительного уменьшения или прекращения подачи жидкости через назогастральный зонд можно начинать питание с небольшого объема и постепенно увеличивать его по мере переносимости. Точные сроки начала энтерального питания зависят от состояния пациента. При наличии опасений относительно места дуоденодуоденостомии или другого анастомоза, например, дуоденоеюнального анастомоза, можно выполнить рентгенографию верхних отделов ЖКТ с водорастворимым контрастом (Sigmon D.F. et al., 2023).

Прогноз атрезии ДПК

Прогноз после успешного хирургического лечения атрезии ДПК благоприятный. При своевременной диагностике и правильной хирургической коррекции дети, как правило, восстанавливаются с минимальными долгосрочными последствиями (Sigmon D.F. et al., 2023).

У пациентов с атрезией ДПК и сопутствующей атрезией пищевода или пороками сердца (например полным дефектом атриовентрикулярной перегородки) — зарегистрированы высокие показатели летального исхода (Bokova E. et al., 2023).