Агнозия

Содержание

Что такое агнозия?

Агнозия — это нарушение процесса распознавания, идентификации и осознания предназначения предметов и объектов, а также узнавания людей, распознавания звуков в пределах одной сенсорной модальности (зрения, слуха или осязания). При этом функция органов чувств и сознание остаются неповрежденными. Важно, что нарушение нельзя объяснить расстройством памяти, внимания или незнанием стимулов.

Например, пациент с агнозией может быть не в состоянии определить ложку визуально, хотя он может определить ее цвет и идентифицировать ее на ощупь по форме и текстуре.

Следует дифференцировать агнозию и аномию. Аномия — это нарушение, при котором пациент не может назвать объект, несмотря на то, что используют другие сенсорные модальности, такие как осязание и обоняние для его распознавания.

Агнозия — это редкая патология. По оценкам экспертов, агнозию выявляют у <1% всех лиц неврологического профиля. Чаще всего фиксируется зрительная агнозия.

Агнозия: причины

Агнозия может быть результатом различных неврологических состояний, включая:

• инсульт;
• опухоли головного мозга (в том числе менингиомы);
• инфекционные поражения, например, абсцесс головного мозга;
• деменцию, в том числе сосудистую деменцию;
• гипоксию;
• различные интоксикации (например отравление угарным газом);
• черепно-мозговую травму;
• нарушения развития и др.

Агнозия может проявиться внезапно, например, при инсульте или черепно-мозговой травме, или развиться постепенно, например, при опухолях или деменции. Агнозия развивается при повреждении головного мозга в областях путей, соединяющих первичные области сенсорной обработки. Эти области обычно включают заднюю теменную кору и затылочно-височные области.

Классификация агнозии

Эксперты выделяют 2 формы агнозии: апперцептивную и ассоциативную.

• Апперцептивная агнозия — это неспособность узнавать из-за дефицита на ранних стадиях перцептивной обработки.
• Ассоциативная агнозия — это неспособность узнавать, несмотря на отсутствие дефицита восприятия. Пациенты с ассоциативной агнозией обычно могут рисовать, сопоставлять или копировать объекты, тогда как больные с апперцептивной агнозией не могут этого сделать.

Какие виды агнозии бывают?

Существует 3 основных вида агнозии в зависимости от типа задействованного ощущения:

• зрительная;
• слуховая;
• тактильная.

Что такое зрительная агнозия?

Зрительная агнозия — это нарушение визуального распознавания знакомых объектов (предметов или их изображений) при сохраненных в нормальном поле зрения, остроте зрения, цветовосприятии, различении яркости, речи и памяти. Пациенты могут узнавать объекты, используя другие сенсорные модальности. Что такое предметная агнозия? Это подвид зрительной агнозии. Так, при предметной агнозии (обычно вызывается поражением теменно-затылочной области) больные не могут назвать объект, но могут правильно оценить его свойства (цвет, форму, размер). Зрительная агнозия — наиболее распространенный тип агнозии.

Выделяют апперцептивную и ассоциативную зрительную агнозию.

Апперцептивная зрительная агнозия относится к аномалии зрительного восприятия и дискриминационного процесса, несмотря на отсутствие элементарных зрительных дефицитов. При этом нарушается способность распознавать объекты, рисовать или копировать фигуры. Пациенты не могут воспринимать правильные формы объекта, хотя знание объекта не нарушено. Апперцептивная зрительная агнозия обычно связана с поражениями теменной, затылочной коры.

Ассоциативная зрительная агнозия относится к нарушениям понимания смысла того, что они видят. Пациенты могут рисовать или копировать, но не знают, что они нарисовали. Больные правильно воспринимают форму и узнают объект при тестировании с помощью вербальной или тактильной информации, но не могут его идентифицировать. Они не могут связать полностью воспринятый визуальный стимул с предыдущим опытом для распознавания стимула. Ассоциативная зрительная агнозия обычно связана с повреждением двусторонней нижней затылочно-височной коры.

Типы зрительной агнозии

Прозопагнозия (лицевая агнозия) — это неспособность узнавать знакомые лица. При лицевой агнозии пациент не способен узнавать собственное отражение в зеркале. Больные часто могут идентифицировать другие аспекты, такие как пол, волосы и эмоции. Прозопагнозия развивается вследствие повреждения или аномалии развития веретенообразной области, участвующей в распознавании лиц (находящейся в нижней височной коре в веретенообразной извилине). Люди с апперцептивной прозопагнозией не могут воспринимать выражение лица и сигналы, но распознают другие индивидуальные признаки (волосы и одежду). Пациенты с ассоциативной прозопагнозией могут воспринимать некоторую информацию о человеке, такую как пол и возраст.

Что такое симультанная агнозия? Симультанная агнозия — это неспособность распознавать и сортировать объекты, когда они появляются вместе, но пациенты могут распознавать их, когда они появляются по отдельности. Пациенты не могут воспринимать общий смысл изображения или нескольких предметов вместе, хотя они могут описывать отдельные элементы. Были описаны 2 формы симультагнозии.

Дорсальная симультагнозия: больные не могут видеть более 1 объекта одновременно. Например, когда им показывают изображение стола, стула и вазы с цветами, они могут сообщать только об 1 объекте за 1 раз. Когда их внимание отвлекается на что-то другое, они могут идентифицировать только один объект; все остальное они не воспринимают. При симультанной агнозии зачастую фиксируются трудности с чтением, поскольку во время чтения предполагается просмотр более 1 слова за 1 раз. Пациенты часто натыкаются на объекты, которые находятся близко друг к другу. Дорсальная симультагнозия обычно связана с двусторонним поражением затылочно-височной коры.

Вентральная симультагнозия: эти люди не могут идентифицировать более 1 объекта или сложного объекта одновременно, хотя они могут видеть более 1 объекта одновременно. Они не могут воспринимать всю ситуацию / картину как единое целое и находить в ней смысл. Например, на картинке ночного неба со звездами и полной луной они могут идентифицировать луну как шар и не имеют возможности понять весь смысл картины. Вентральная симультагнозия связана с поражениями в левой нижней затылочной области.

Как проявляется цветовая агнозия? Данный вид проявляется неспособностью идентифицировать и различать цвета, несмотря на неповрежденные основные механизмы цветового зрения и различения яркости. Диагностика этого типа агнозии очень сложна, поскольку цвета можно оценить только визуально. Обычно цветовая агнозия связана с поражением в левой затылочно-височной области головного мозга.

Топографическая агнозия — это неспособность ориентироваться в окружающей обстановке из-за неспособности интерпретировать пространственную информацию. У этих пациентов хорошая память на расположение и особенности мест, хорошо им известных, но они не могут ориентироваться в окружающей их обстановке. Они не могут использовать визуальные подсказки, чтобы следовать в правильном направлении. Это связано с поражением в правой задней поясной извилине головного мозга. При зрительно-пространственной агнозии, вызванной двусторонним поражением теменно-затылочной области, нарушаются лево-правая ориентация, способность определять стороны света, ориентироваться по карте.

Пальцевая агнозия — это трудности с называнием и дифференциацией пальцев одной своей руки и рук других людей. Это часть совокупности симптомов, часто называемых синдромом Герстмана, который включает акалькулию, аграфию, пальцевую агнозию и дезориентацию слева направо.

Акинетопсия — неспособность воспринимать движение.

Агностическая алексия относится к неспособности визуально распознавать слова. При этом у пациентов сохранена способность писать и говорить без особых трудностей.

Слуховая агнозия — это неспособность распознавать звуки. Обычно она связана с правосторонними височными поражениями.

Как проявляется слуховая агнозия? В зависимости от наблюдаемого нарушения, выделяют несколько подтипов слуховой агнозии.

Фонагнозия — это неспособность узнавать знакомые голоса при сохраненном распознавании слов. Связана с повреждением определенных частей области звуковой ассоциации.

Вербальная слуховая агнозия или чистая словесная глухота — это неспособность понимать произнесенные слова, но способность относительно нормально читать, писать и говорить.

Невербальная слуховая агнозия — это неспособность понимать невербальные звуки и шумы с сохранением понимания речи.

Амузия — это неспособность узнавать музыку и распознавать тембр голоса. Лица с амузией не способны понять, что определенные типы звуков представляют собой музыку и, следовательно, не могут отличить музыку от других звуков, узнавать ранее знакомые мелодии.

Тактильная агнозия — это неспособность узнавать объекты на ощупь. В то же время пациенты могут называть объекты и то, как они выглядят.

Аморфогнозия — это неспособность определять размер и форму объектов на ощупь (круг или квадрат, шар или куб и т.д.).

Ахилогнозия — это неспособность определять и различать качественные характеристики предмета, такие как текстура и масса, например, отличить на ощупь изделия из ткани, дерева, металла или камня.

Тактильные символы — это нарушение распознавания на ощупь при отсутствии аморфогнозии и анозогнозии.

Также выделяют одностороннюю пространственную агнозию — это игнорирование половины пространства. Связано обычно с поражением правой теменной доли, реже — левой или подкорковых структур. Данный вид агнозии не связан с конкретной сенсорной модальностью. Больной с данным видом агнозии игнорирует контрлатеральную половину пространства. Так, больной может побрить половину лица, а если ему предложить нарисовать часы — нарисует только одну половину, невнимателен к предметам, расположенным в контрлатеральной поражению половине пространства.

Анозогнозия — это неосознание, отрицание своего дефекта (например паралича, нарушения слуха или зрения). Обычно связана с поражением теменной доли правого полушария головного мозга.

Как диагностируют агнозию?

Важнейшим этапом диагностики агнозии является сбор анамнеза.

Сложность при сборе анамнеза может заключаться в непонимании пациентом нарушений своего состояния.

В то же время часто пациент указывает на существующее нарушение (неспособность отличить предметы в быту, нарушение узнавания лиц знакомых и т.д.) и на сроки возникновения данного расстройства. Так, например, больные с акинетопсией часто натыкаются на предметы, испытывают трудности при переходе дороги и вождении транспортных средств, и поэтому с ними часто происходят несчастные случаи. Лица с симультагнозией часто испытывают трудности с чтением, написанием текстов и интерпретацией нескольких событий / ситуаций одновременно.

При подозрении на агнозии человеку предлагают идентифицировать обычные объекты с помощью только зрения или осязания, или обоняния.

Дальнейшее обследование направлено на выявление любых первичных дефицитов в отдельных чувствах (таких как зрительные поля, острота зрения, способность к чтению, рисованию, восприятию слуховых тестов и т.д.) и других расстройств, которые могут помешать идентификации объектов (память, познание, внимание, афазия).

Так, нарушение распознавания может развиваться при многих других неврологических состояниях. Агнозию можно диагностировать только при отсутствии афазии, деменции, делирия, что может нарушить некоторые или все этапы обработки информации, участвующие в распознавании объектов. Также важно исключить подлинное незнание / невладение информацией о каких-либо предметах / событиях. Важно учитывать культурный и жизненный опыт, а также другие факторы, которые могут привести к незнанию названий определенных предметов, их свойств и функций. Проводить тестирование следует только с использованием различных широкоизвестных объектов.

Для диагностики прозопагнозии пациенту предлагается опознать по фотографиям известных людей, членов его семьи и его самого. Для диагностики цветовой агнозии используют однотонные цветные карточки. Для выявления симультагнозии больному показывают фотографии с несколькими предметами или людьми и предлагают ему определить, что он видит. При тактильной агнозии пациенту предлагают закрыть глаза и определить ряд предметов только на ощупь. Неспособность правильно определить минимум 50% всех протестированных стимулов предполагает диагноз агнозии.

Также следует провести полный неврологический осмотр и психологическое обследование.

Важно исключить другие заболевания, которые могут нарушить распознавание объектов (нейропатию, катаракту, диспраксию, дисфазию и т.д.).

Дополнительные методы обследования

• Компьютерная томография головы;
• магнитно-резонансная томография головного мозга;
• методика исследования слуховых и/или зрительных вызванных потенциалов.

Агнозия: лечение

Показано лечение основной причины, которая привела к развитию агнозии.

Так, при инсульте показано соответствующее лечение и затем вторичная профилактика инсульта.

При абсцессе головного мозга могут быть рекомендованы антибиотикотерапия и оперативное лечение.

При опухолях головного мозга — лучевая терапия, химиотерапия, оперативное лечение.

Важно проведение реабилитационных мероприятий, логопедические занятия и трудотерапия, направленных на обучение пациентов использованию сохраненных сенсорных модальностей для компенсации. Вмешательства направлены на то, чтобы помочь этим больным, их семьям и лицам, осуществляющим уход, адаптироваться к имеющемуся дефекту и восстановить максимальную независимость пациента.

Больным рекомендуются альтернативные подходы к ориентации и распознаванию. Так, пациентов с прозопагнозией можно обучить распознавать шрамы на лице, голоса людей или прически. Больным со зрительной агнозией рекомендуется обучение альтернативным стратегиям, таким как обучение распознаванию всего на ощупь; пациентов со слуховой агнозией можно обучить читать по губам и отдавать предпочтение письменной коммуникации.

Лицам с агнозией следует обеспечить предсказуемую среду их нахождения, например, размещать вещи на одном и том же месте каждый день, а также убрать лишние предметы. Использование распорядка дня у таких людей способствует развитию у них последовательности действий в выполнении повседневных задач.

Дифференциальная диагностика

• Деменция;
• афазия;
• делирий;
• нарушение внимания;
• дальтонизм;
• катаракта;
• тугоухость;
• нейропатия.