Вузликовий поліартеріїт

Содержание

Вузликовий поліартеріїт — це рідкісне захворювання судин, при якому запалюються артерії середнього та дрібного розміру, проте воно не стосується дрібних судин, таких як артеріоли, венули або капіляри. Цей стан не пов’язаний з наявністю антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (ANCA), що відрізняє його від інших видів васкуліту. Цікаво, що у 10% випадків вузликовий поліартеріїт може бути пов’язаний з інфекціями, такими як гепатит B або C.

Найчастіше захворювання уражує людей віком 40–60 років, причому чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Клінічна картина зазвичай починається з неспецифічних симптомів, таких як слабкість, біль у м’язах та суглобах, зменшення маси тіла та лихоманка. Цікаво, що органні ураження, які є ключовими для діагностики, можуть проявитися лише через кілька місяців після початку захворювання, що ускладнює своєчасне розпізнавання та лікування цієї патології.

Симптоми можуть включати наступне:

1. Зміни на шкірі, такі як опукле почервоніння, часто фіксується у вигляді сітківки, а також виразки, особливо на пальцях, в районі гомілкостопа і на передній частині гомілки. Можна також відмічати підшкірні вузлики розміром менше 2 см, які зазвичай розташовані на передньому боці нижніх кінцівок і дорсальної частини стопи.
2. Неврологічні симптоми, як правило, представлені мультифокальною мононейропатією, що найчастіше зачіпає загальний малогомілковий нерв, і рідше – симетричною периферичною полінейропатією.
3. Ураження нирок може виявлятися артеріальною гіпертензією, пов’язаною із запаленням юкстагломерулярних судин, симптомами ниркової недостатності та, в окремих випадках, інфарктом нирки, що супроводжується сильним раптовим болем у попереку.
4. Ураження шлунково-кишкового тракту часто проявляється хворобливими відчуттями у животі, зазвичай пов’язаними з ішемією кишечнику внаслідок запалення вісцеральних артерій. У поодиноких випадках це може призвести до некрозу та перфорації кишечнику. Без адекватного лікування захворювання може призвести до смерті протягом 1–2 років. Однак шкірна форма захворювання, що не торкається внутрішніх органів, зазвичай має більш м’який перебіг і може зникнути самостійно, хоча і часто рецидивує.

Діагностика

Для діагностики захворювання використовуються комплексні методи, включаючи клінічні та лабораторні дослідження. Діагноз зазвичай встановлюється з урахуванням характерних клінічних проявів і підтверджується гістологічним дослідженням біопсійного матеріалу з ураженого органа. Це дозволяє точно визначити тип та ступінь запалення судин.

Лабораторні тести часто показують підвищене значення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та підвищений рівень С-реактивного білка (СРБ), що свідчить про наявність запального процесу. Анемія, зазвичай нормоцитарна, може бути виявлена. У разі ураження нирок лабораторні тести можуть показати підвищену концентрацію креатиніну в плазмі крові, а також помірну протеїнурію та мікрогематурію.

Крім того, вісцеральна артеріографія, яка включає зображення судин, може показати наявність мікроаневризм — множинних розширень артерій середнього калібру. Ці зміни найчастіше виявляються в артеріях, що кровопостачають нирки, печінку та кишечник, і є важливою діагностичною ознакою васкуліту.

Диференційна діагностика

Диференційна діагностика вузликового поліартеріїту включає відмінність цього захворювання від інших видів васкулітів. Ключовим моментом тут є відмінність між вузликовим поліартеріїтом та іншими формами, такими як гранулематозний поліангіїт (раніше відомий як хвороба Вегенера), мікроскопічний поліангіїт та еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Черджа — Стросса). Ці захворювання мають різні клінічні прояви та патологічні характеристики, що потребує ретельного аналізу для коректної діагностики.

Одним із важливих діагностичних інструментів у цьому процесі є визначення ANCA. Наявність або відсутність ANCA може допомогти в диференціації вузликового поліартеріїту від інших форм васкулітів, оскільки для багатьох характерна наявність цих антитіл. Таким чином, тестування на ANCA стає важливим дискримінуючим фактором, що допомагає у визначенні точного типу васкуліту.

Лікування

Лікування вузликового поліартеріїту може змінюватися залежно від форми та тяжкості захворювання. Протоколи лікування можуть бути схожі на ті, що застосовуються при гранулематозному поліангіїті (Вегенера), як зазначено у відповідному розділі медичних посібників.

У разі форми захворювання, що асоціюється з інфекцією вірусу гепатиту B (HBV), рекомендується початкове лікування високими дозами глюкокортикоїдів (ГК), які поступово знижуються протягом 2 тиж. Медикаментозна терапія поєднується з плазмаферезом, що сприяє видаленню патогенних імунних комплексів із кровотоку. Після цього починається противірусна терапія, спрямована на інфекцію HBV.

У випадках, коли захворювання супроводжується артеріальною гіпертензією, особливо важливим є інтенсивне лікування. У таких ситуаціях необхідно враховувати порушення кровотоку в ниркових артеріях, що потребує обережного застосування інгібіторів ангіотензинперетворювального фермента (АПФ).

Завдяки адекватній терапії 5-річна виживаність пацієнтів із вузликовим поліартеріїтом може досягати 80% і більше. У разі шкірної форми захворювання застосовують пероральні глюкокортикоїди, іноді у високих дозах. Прогноз для пацієнтів зі шкірною формою зазвичай хороший.