Виражена тригліцеридемія

Содержание

Визначення

Виражена гіпертригліцеридемія — це коли рівень тригліцеридів (ТГ) у плазмі крові перевищує 10 ммоль/л (885 мг/дл). Цей стан є серйозною клінічною проблемою, оскільки значно підвищує ризик розвитку гострого панкреатиту — тяжкого та потенційно життєзагрозливого запального захворювання підшлункової залози.

Етіологія, патогенез

При тяжкій формі гіпертригліцеридемії виявляють хіломікрони в плазмі крові натщесерце, що свідчить про виражене порушення ліпідного обміну.

Існує 2 основних типи хіломікронемії:

1. Багатофакторна (полігенна) хіломікронемія — раніше її називали гіперліпопротеїнемією V типу. Розвивається при поєднаній спадковій схильності та набутих станах, таких як ожиріння, цукровий діабет, нелікований гіпотиреоз, ВІЛ-інфекція, ліподистрофія, анорексія, синдром Іценко — Кушинга, саркоїдоз. Також вона може бути спровокована прийомом певних лікарських засобів: пероральних естрогенів, глюкокортикостероїдів, інгібіторів протеази, гідрохлоротіазиду, неселективних блокаторів β-адренорецепторів, ретиноєвої кислоти, тамоксифену, ралоксифену, циклоспорину та сиролімусу. У цьому випадку, крім хіломікронів натще в плазмі крові, часто виявляють підвищений рівень ТГ у складі ліпопротеїнів низької щільності (ЛПДНЩ).
2. Моногенна (спадкова) хіломікронемія, також відома як синдром сімейної хіломікронемії (раніше називалася гіперліпопротеїнемією I типу), зумовлена мутаціями в певних генах, що відповідають за розщеплення хіломікронів.

Важливо відзначити, що хіломікрони не проникають у стінку артерій, і самі собою не спричиняють розвиток атеросклерозу. Однак наявність інших ліпідних порушень, таких як підвищення ЛПДНЩ-ТГ, а також супутніх факторів ризику, може суттєво підвищувати ймовірність розвитку серцево-судинних захворювань.

Клінічна картина, діагностика

Клінічна картина тяжкої форми гіпертригліцеридемії з хіломікронемією може включати такі симптоми, як нападоподібний біль у животі і розвиток гострого панкреатиту, тому такий стан є потенційно небезпечним.

Діагностичні ознаки:

• ліпідограма: рівень ТГ >10 ммоль/л (885 мг/дл).
• ХС ліпопротеїнів низької щільності (ХС ЛПНЩ) при цьому часто знижений.
• Загальний ХС може бути підвищеним, що залежить від вмісту холестерину в хіломікронах, а при полігенній формі — також від ЛПДНЩ.

Діагноз найчастіше встановлюють випадково — при розвитку гострого панкреатиту, у ході рутинних аналізів або візуалізації плазми крові, для якої характерний молочний відтінок навіть натще.

Ключовий метод діагностики — візуальне дослідження плазми крові, яка відстоювалася 10 год у холодильнику за температури +4°C. За наявності хіломікронів формується характерний молочно-білий шар на поверхні. Різниця між формами:

• при синдромі сімейної хіломікронемії (моногенна форма) нижня частина плазми крові залишається прозорою.
• При багатофакторній хіломікронемії плазма крові під шаром хіломікронів буде каламутною через додаткове підвищення ЛПДНЩ-ТГ.

Лікування

Основною терапевтичною метою при тяжкій формі гіпертригліцеридемії з хіломікронемією є профілактика гострого панкреатиту, тому що при цьому стані високий ризик розвитку серйозних ускладнень.

Ключові підходи до лікування:

1. Дієтотерапія, спрямована на усунення хіломікронів. Рекомендується строга дієта з мінімальним вмістом як насичених, так і ненасичених жирів — <10% від добової калорійності. У разі багатофакторної хіломікронемії додатково необхідно зменшити споживання вуглеводів, особливо простих, щоб знизити рівень ТГ у складі ЛПДНЩ.
2. Повна відмова від алкоголю, який значно збільшує метаболічні порушення та підвищує ризик панкреатиту.
3. Фібрати застосовують для зниження рівня ТГ у плазмі крові, особливо в комбінації з іншими лікарськими засобами.
4. Дієтичні добавки омега-3 поліненасичених жирних кислот — особливо етилового ефіру ейкозапентаєнової кислоти по 2 г 2 р/добу, часто застосовуються разом з фібратами для більш вираженого ефекту.
5. Статини призначають після того, як зафіксовано, що рівень ТГ знижений, у випадках, коли рівень ХС ЛПНЩ залишається вищим за цільові показники.