Вазопатія

Содержание

Визначення
Класифікація

Визначення

Вазопатія — це термін, за допомогою якого описується ураження кровоносних судин, що призводить до клінічних проявів на шкірі або слизових оболонках. Цей стан характеризується виникненням плоского або папульозного висипу, що розвиваються внаслідок вад структури або пошкодження судин. Висип може мати різний зовнішній вигляд і зазвичай є результатом запалення, підвищеної проникності або ангіопатії — патологічних змін у судинній стінці.

Вазопатії можуть бути викликані широким спектром факторів, включно з аутоімунними захворюваннями, інфекціями, травмами або бути частиною інших системних станів. Наприклад, вазопатія може виявлятися в межах таких захворювань, як системний червоний вовчак, склеродермія або васкуліти, при яких імунна система помилково атакує власні судини, відбувається їх запалення та подальші шкірні прояви.

При лікуванні вазопатії необхідно звернути увагу на терапію основної патології, яка і стала причиною вазопатії, що викликала ураження судин. До неї може належати застосування протизапальних засобів, імуносупресорів або специфічних препаратів, спрямованих на усунення основної причини. Важливо також враховувати, що вазопатія може бути ознакою більш серйозного та глибокого судинного порушення, коли потрібний комплексний підхід до діагностики та лікування.

Класифікація

Вроджені вазопатії — це група захворювань, зумовлених генетичними аномаліями у структурі та функціях кровоносних судин. Ці порушення можуть призводити до різних клінічних проявів, включно з частими кровотечами та порушеннями у структурі сполучної тканини. Нижче представлені кілька прикладів уроджених вазопатій:

Спадкова геморагічна телеангіектазія (хвороба Рандю — Ослера — Вебера) — це генетичне захворювання, що характеризується наявністю аномальних сполук між артеріями та венами, відомих як телеангіектазії. Порушення можуть локалізуватися в різних органах, зокрема шкірі, слизових оболонках, легенях та печінці, що часто призводять до кровотеч. Хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом і може проявлятися в різному віці, часто її вираженість збільшується з часом.
Пурпура при вроджених хворобах сполучної тканини:

синдром Елерса — Данлоса — група спадкових розладів, що впливають на сполучні тканини, які підтримують шкіру, кістки, кровоносні судини та багато інших органів та тканин. Характеризується гіпереластичністю шкіри, надмірною рухливістю суглобів та схильністю до кровотеч із-за крихкості капілярів.
Синдром Марфана — ще одне генетичне захворювання сполучної тканини, яке в основному зачіпає скелет, очі, серце та судини. У пацієнтів із синдромом Марфана можуть відмічатися судинні аномалії, включно із підвищеним ризиком розриву аорти.
Вроджена ламкість кісток — захворювання, викликане порушенням у формуванні колагену, важливого компонента кісткової тканини. У пацієнтів із цим станом також може фіксуватися підвищена ламкість судин.

Набуті вазопатії є різноманітною групою станів, що характеризуються порушеннями в структурі або функції кровоносних судин, які не є вродженими, а розвиваються протягом життя з різних причин. Нижче представлено кілька типових прикладів таких станів:

IgA-асоційований васкуліт (раніше відомий як пурпура Шенлейна — Геноха) — це васкуліт дрібних судин, при якому відбувається відкладення імуноглобуліну A (IgA) у стінках судин. Це призводить до крововиливів під шкірою, болю у животі, артриту та іноді нирковим порушенням.
Пурпура, пов’язана з підвищеним венозним тиском, — дрібні точкові петехії, які часто виникають на обличчі та верхній частині тулуба після кашлю, блювання або підйому важких предметів, а також на нижніх кінцівках через венозний застій. Ці петехії розвиваються внаслідок підвищеного тиску в капілярах, що призводить до їхнього розриву.
Сенільна пурпура — цей стан часто виявляють у осіб похилого віку, який характеризується підвищеною крихкістю судин. Проявляється у вигляді легко утворюваних синців на шкірі, особливо руках та передпліччі.
Пурпура, пов’язана з надмірною кількістю глюкокортикостероїдів (ГК), може розвиватися при тривалому прийомі стероїдних препаратів або захворюваннях, таких як синдром або хвороба Іценка — Кушинга. Цей стан проявляється у вигляді петехій, екхімозів та змін у структурі шкіри, яка стає тонкою, в’ялою та блискучою.
Пурпура, асоційована з авітамінозом С, — дефіцит вітаміну С призводить до зниження синтезу колагену, тому стінки судин стають більш крихкими і схильними до крововиливів. Виявляється у вигляді петехій, синців та погіршення загального стану шкіри.
Пурпура при диспротеїнеміях: кріоглобулінемія та макроглобулінемія Вальденштрема — захворювання, пов’язані з аномальним білковим обміном, при яких у крові накопичуються патологічні білки, здатні викликати запалення та пошкодження судин. Амілоїдоз характеризується відкладенням амілоїду в тканинах та органах, включно зі стінками судин, що також може призводити до пурпури.
Звичайна пурпура: це геморагічний діатез, який часто фіксується у жінок молодого віку. Вираженість клінічної картини захворювання може збільшуватися під час менструацій, що пов’язують із впливом жіночих гормонів. Однак у цього захворювання зазвичай легкий перебіг і не потрібне серйозне втручання.
Пурпура, асоційована із травмами та сонячними опіками: фізичні пошкодження або вплив ультрафіолету (УФ) можуть призводити до локальних крововиливів під шкірою через пошкодження дрібних судин.
Пурпури при інфекціях: різні інфекційні агенти, включно з менінгококами, стрептококами та сальмонелою, можуть викликати васкуліт та крововиливи. Особливо небезпечний синдром Вотергауза — Фредеріксена, який розвивається при менінгококовому сепсисі та характеризується масованими крововиливами, бульозними змінами шкіри та швидким прогресуванням.
Пурпура, асоційована з тромбоемболічними змінами: проявляється ціанозом дистальних частин тіла із супутніми геморагічними та некротичними змінами. Цей вид пурпури може бути пов’язаний із дисемінованим внутрішньосудинним згортанням (ДВС), при якому утворюються тромби, що призводять до некрозу тканин, зокрема пальців рук та ніг. Інший приклад — некроз шкіри, викликаний артеріальною васкулопатією та емболією через атеросклеротичні бляшки або внаслідок сироваткової хвороби, коли імунна система реагує на введення чужорідного білка.
Медикаментозна пурпура: часто розвивається як реакція на лікарські засоби, такі як алопуринол, цитарабін, атропін, барбітурати, хінідин, фенітоїн, ізоніазид, метотрексат, сульфаніламіди, йодовмісні препарати. Петехії зазвичай розвиваються на шкірі кінцівок та тулуба і усуваються через кілька днів після припинення прийому лікарського засобу.
Пурпура психічного генезу: діагностують практично завжди виключно у жінок, схильних до істерії, мазохізму чи депресії. Цей стан може проявлятися болісними петехіями та еритематозними змінами, особливо на верхніх кінцівках та стегнах, що супроводжуються відчуттям свербежу, печіння чи болю. Лікування такої пурпури є складним, часто пацієнти фіксують поліпшення стану після психотерапії.