Васкуліти

Содержание

Визначення

Васкуліти є різнорідною групою захворювань, що характеризуються запаленням стінок кровоносних судин, яке спричиняє їх пошкодження. Унаслідок пошкодження виникає кровотеча та зменшення кровотоку, що, зі свого боку, призводить до ішемії та некрозу тканин, які живляться ураженими артеріями та венами. Особливістю деяких типів васкулітів є тканинне пошкодження, не пов’язане безпосередньо із запаленням судин.

Класифікація васкулітів

Васкуліти класифікуються на інфекційні, що розвиваються через проникнення та розмноження патогенних мікроорганізмів у судинній стінці, та неінфекційні. Згідно з останньою класифікацією неінфекційних васкулітів, вони розподіляються на основні категорії залежно від розміру уражених судин (великі, середні, малі та судини різного діаметру), а також від органної специфічності, включно з випадками моноорганного васкуліту. Також виділено групу так званих «вторинних» васкулітів, які раніше не визнавалися окремою категорією.

Причини розвитку васкулітів

Васкуліти можуть проявлятися як частина системних захворювань, таких як ревматоїдний артрит, саркоїдоз, системний червоний вовчак, склеродермія або синдром Шегрена. Також діагностують васкуліти, етіологія яких пов’язана з онкологічними захворюваннями, як гематологічними, так і солідними пухлинами, або з інфекційними агентами, включно з вірусами (наприклад гепатит В (HBV), С (HCV), ВІЛ-інфекцією, парвовірусом В19) та бактеріями (наприклад Streptococcus pneumoniae).

Крім того, застосування деяких лікарських засобів може спричиняти розвиток васкуліту, це можуть бути β-лактамні антибіотики, макроліди, сульфонаміди, хінолони, а також противірусні препарати, вакцини та сироватки, що призводять до сироваткової хвороби. Ліки, такі як флуоксетин (селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну), протисудомні засоби (наприклад фенітоїн), карбідопа та леводопа, а також тіазидні та петлеві діуретики також можуть стати причиною розвитку васкуліту. Особливу увагу слід приділити препаратам, що викликають ANCA-асоційований васкуліт, зокрема гідролазин, пропілтіоурацил та міноциклін.

Найчастіше такі васкуліти виявляються однією з форм дрібносудинного васкуліту, часто імунокомплексного типу, хоча іноді можуть уражатися судини більшого калібру, наприклад, вузликовий поліартеріїт у разі інфекції HBV або сифіліс-асоційований аортит. Важливо завжди розглядати можливість вторинної етіології під час діагностики васкуліту.

Васкуліти, що уражують великі судини, включають артеріїт Такаясу та гігантоклітинний артеріїт. Ці захворювання характеризуються запаленням великих артерій, включно з аортою та її великими гілками.

Серед васкулітів, що уражують судини середнього калібру, основна увага приділяється артеріям середнього розміру, таким як вісцеральні основні артерії та їх відгалуження. У деяких випадках можуть бути уражені артерії різних діаметрів.

Васкуліти дрібних судин переважно впливають на дрібні інтерстиціальні артерії, артеріоли, капіляри та венули. Ці васкуліти можна класифікувати на 2 типи:

1. Васкуліти, асоційовані з антитілами до цитоплазми нейтрофілів (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies — ANCA), при яких імунні депозити або відсутні, або наявні в незначній кількості. ANCA можуть бути спрямовані проти мієлопероксидази (MPO-ANCA) або протеїнази-3 (PR3-ANCA), при цьому можуть фіксуватися випадки без наявності ANCA.
2. Імунокомплексні васкуліти, при яких у стінках судин знаходиться значна кількість імуноглобулінів та компонентів комплементу. За таких умов часто діагностуються такі захворювання, як гломерулонефрит, що характеризується значним запаленням у нирках.