Етіологія та патогенез

Тромбоз портальної вени — це стан, при якому утворення кров’яних згустків блокує нормальний потік крові в портальній системі печінки, що призводить до портальної гіпертензії. Основна причина цього стану може бути не виявлена у близько ½ випадків, що класифікується як ідіопатичний тромбоз. Найчастіше фіксованим фактором, що зумовлює виникнення тромбозу портальної вени, є цироз печінки. Цей тромбоз діагностується у близько 1,3–9,8% пацієнтів із декомпенсованим цирозом. Інші фактори ризику включають наявність злоякісних новоутворень у черевній порожнині, стани, що викликають підвищене згортання крові, запальні процеси, зокрема запалення дивертикулів товстої кишки та неспецифічні запалення кишечнику, а також травми або хірургічні втручання, які можуть завдати шкоди портальній вені.

Клінічна картина

Захворювання портальної вени, що характеризується формуванням тромбу, часто має безсимптомний перебіг, що робить його випадковою знахідкою під час діагностування інших станів. У зв’язку з цим Американська асоціація з вивчення захворювань печінки рекомендує використовувати термін «свіжий тромбоз» замість «гострого тромбозу», щоб підкреслити, що діагноз може бути встановлений на ранній стадії.

Симптоми «свіжого тромбозу» можуть включати гострий біль в епігастральній ділянці, втрату апетиту, нудоту, блювання, а також жовтяницю. Розвиток асциту (скупчення рідини в черевній порожнині), лихоманки, болючість живота при пальпації, а також перитонеальних симптомів вказує на можливу наявність кишкової ішемії. Лабораторні показники, такі як підвищений рівень лейкоцитів та лактату у плазмі крові, також можуть підтвердити наявність цього стану. При таких ознаках необхідні негайна медична оцінка та лікування, оскільки кишкова ішемія може призвести до серйозних та потенційно загрозливих для життя наслідків.

При переході тромбозу портальної вени в хронічну форму, коли оклюзія судини зберігається понад 6 міс, організм починає формувати обхідні шляхи кровообігу. Це призводить до значного розвитку колатерального кровообігу, який може виявлятися через кровотечі із варикозно розширених вен стравоходу. Такі кровотечі особливо небезпечні, якщо тромбоз розвинувся у пацієнта без цирозу печінки, оскільки в таких випадках ризик несподіваних кровотеч підвищується.

Крім того, під час компенсаційних процесів можуть стати помітними видимі колатеральні судини на шкірі, що є зовнішнім проявом спроб організму забезпечити альтернативний відтік крові в обхід заблокованої портальної вени. Спленомегалія або збільшення селезінки також є характерними ознаками хронічного тромбозу портальної вени. Збільшення селезінки відбувається внаслідок посиленого кровообігу через орган і є реакцією у відповідь на порушення нормального кровотоку через портальну систему.

Діагностика

Допоміжні дослідження

Хронічний тромбоз портальної вени, що зберігається понад 6 міс з моменту його передбачуваного початку, призводить до значного розвитку колатерального кровообігу. Це зумовлено спробами організму обійти ділянку блокування для відновлення кровотоку та печінки. Одним із найбільш серйозних наслідків такого стану є кровотеча із варикозно розширених вен стравоходу, особливо якщо тромбоз розвивається у пацієнта без попереднього цирозу печінки. На додаток до цього можуть бути помітні видимі колатеральні судини на шкірі та спленомегалія, що свідчить про значне збільшення селезінки.

Ультразвукове дослідження (УЗД) з функцією допплера є важливим діагностичним інструментом для виявлення тромбозу портальної вени. Це дослідження дозволяє не лише візуалізувати структуру внутрішньо- та позапечінкових гілок портальної системи, але й оцінити швидкість потоку крові, яка в нормі становить 15–20 см/с. У разі «свіжого тромбозу» УЗД може показати розширення стовбура портальної вени без ознак колатерального кровообігу. У той час як при хронічному тромбозі характерною особливістю є кавернозна трансформація портальної вени, де замість нормального просвіту вени видно мережу звивистих колатеральних судин, також може відмічатися збільшення розмірів селезінки. Ці діагностичні дані критично важливі для визначення стадії захворювання і планування лікування.

Комп’ютерна томографія (КТ) чи магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастним посиленням значно розширюють можливості діагностики тромбозу портальної вени, надаючи детальні зображення як самої портальної системи, так і супутніх структур. Ці методи особливо цінні для оцінки стану брижових вен і для виключення наявності пухлинного тромбу, який може виникнути внаслідок інфільтрації ракових клітин, особливо у пацієнтів з цирозом печінки та «свіжим тромбозом» портальної або брижової вен. Візуалізація за допомогою КТ або МРТ дає можливість побачити точне розташування тромбу, оцінити ступінь ураження та визначити наявність або відсутність інфільтрації пухлини.

Ангіографія, з іншого боку, застосовується вже в рідкісних випадках — коли результати УЗД, КТ чи МРТ не дають достатньо інформації для встановлення точного діагнозу або напередодні хірургічного втручання. Цей метод є типом радіологічного дослідження, при якому в кровоносні судини вводиться контрастна речовина для отримання чітких зображень судинної системи. Ангіографія може бути використана для детального вивчення анатомії та функції портальної системи, виявлення місць розташування тромбів та оцінки ступеня розвитку колатерального кровообігу.

Діагностичні критерії

Діагностичні критерії тромбозу портальної вени багато в чому ґрунтуються на даних візуалізаційних досліджень. Найважливіші зміни, які можуть бути виявлені за таких методів діагностики, наступні:

1. УЗД з допплером:

• • виявлення тромбу у просвіті портальної вени та/або її гілок;
  • зміни швидкості кровотоку: уповільнення або відсутність потоку в ділянці тромбу;
  • ознаки кавернозної трансформації портальної вени при хронічному тромбозі;
  • збільшення селезінки як ознака портальної гіпертензії.

2. КТ або МРТ із контрастуванням:

• • візуалізація тромбу в портальній вені та оцінка його розширення;
  • виявлення колатерального кровообігу та оцінка його розвитку;
  • діагностика брижового тромбозу та оцінка ураження брижових вен;
  • виключення пухлинного тромбу шляхом деталізації структури утворення у вені.

3. Ангіографія (у поодиноких випадках):

• • підтвердження наявності тромбу та оцінка його впливу на кровотік;
  • детальна візуалізація судинної системи для уточнення діагностики та планування хірургічного лікування.

Крім візуалізаційних методів, у діагностичний процес можуть бути включені лабораторні дослідження, наприклад, аналізи на згортання крові, які допоможуть виявити можливі порушення гемостазу, що зумовлюють тромбоутворення.

Загалом комплексний підхід до діагностики, що включає ретельний аналіз симптомів, дані анамнезу, результати візуалізаційних та лабораторних досліджень, дозволяє точно діагностувати тромбоз портальної вени та визначити найбільш підходящу стратегію лікування.

Діагностична тактика

Діагностична тактика при підозрі на тромбоз портальної вени включає кілька послідовних кроків, спрямованих на точне встановлення діагнозу та виявлення основної причини стану, що є критично важливим для вибору найбільш ефективної стратегії лікування.

1. УЗД з допплером є початковим етапом діагностики. Цей неінвазивний метод дозволяє оцінити структуру та функцію портальної системи, включаючи візуалізацію тромбу, оцінку кровотоку у венах та наявність ознак портальної гіпертензії чи кавернозної трансформації.
2. КТ або МРТ з контрастуванням використовуються для більш детальної оцінки ступеня ураження та розширення діагностики на можливі причини тромбозу, такі як пухлини. У хворих із цирозом печінки ці дослідження також спрямовані на виключення гепатоцелюлярної карциноми, яка може бути причиною тромбозу.
3. Діагностика гіперкоагуляції рекомендується для пацієнтів з цирозом печінки та тромбозом портальної або брижової вен, особливо якщо тромбоз відмічений в особистому або сімейному анамнезі або має атипову локалізацію. Це дослідження дозволяє виявити порушення згортання крові, які можуть викликати формування тромбів.
4. У пацієнтів без цирозу печінки, які не мають явної причини тромбозу, також слід провести діагностику на наявність станів, що призводять до підвищеного згортання крові. Це може включати аналізи на спадкові та набуті фактори гіперкоагуляції.

Таким чином, діагностична тактика при тромбозі портальної вени охоплює комплекс підходів, починаючи з початкової візуалізації до специфічних досліджень, спрямованих на виявлення причин тромбоутворення. Це дозволяє визначити найкращий план лікування, враховуючи як стан портальної системи, так і загальний стан здоров’я пацієнта.

Лікування

При терапії пацієнтів зі «свіжим тромбозом» портальної вени потрібен комплексний підхід, особливо за наявності супутніх умов, таких як ішемія кишечнику або кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу. Важливо організувати мультидисциплінарну команду, включаючи хірурга та гематолога, для забезпечення всебічної оцінки та лікування.

Дії при кровотечі з розширених вен стравоходу

1. Стабілізація пацієнта: негайна стабілізація життєво важливих показників, включаючи підтримку адекватного об’єму кровообігу та дихання.
2. Медикаментозне лікування: застосування вазоактивних препаратів, таких як октреотид або терліпресин, для зниження портального тиску та зменшення кровотечі.
3. Ендоскопічне лікування: ендоскопічне лігування варикозно розширених вен або склеротерапія для зупинки кровотечі.
4. Профілактика повторної кровотечі: включає тривале медикаментозне лікування для зниження портального тиску та періодичні ендоскопічні обстеження.

«Свіжий тромбоз» без ускладнень

• У хворих без цирозу печінки: початкове лікування включає застосування нефракціонованого або низькомолекулярного гепарину у терапевтичній дозі. Для тривалого лікування рекомендується перехід на низькомолекулярний гепарин, варфарин або пероральні антикоагулянти, які не є антагоністами вітаміну К, з тривалістю терапії не менше 6 міс. За наявності непереборних факторів ризику тромбозу лікування може бути безстроковим. Повторне КТ через 6–12 міс необхідне для оцінки реканалізації.
• У пацієнтів із цирозом печінки: у разі повного або часткового (50% просвіту) «свіжого тромбозу» портальної або брижової вени слід розглянути антикоагулянтне лікування на період до 6 міс, а для тих, хто очікує на трансплантацію печінки, можливе більш тривале лікування.

Ці рекомендації наголошують на важливості індивідуалізованого підходу до лікування тромбозу портальної вени, ґрунтуючись на загальному стані здоров’я пацієнта, наявності супутніх захворювань та ризику розвитку додаткових ускладнень.

«Свіжий тромбоз» із кишковим некрозом: хірургічне лікування

Коли «свіжий тромбоз» портальної вени супроводжується кишковим некрозом, це потребує негайного хірургічного втручання. Кишковий некроз є серйозним ускладненням, викликаним недостатнім кровопостачанням, що веде до відмирання ділянок кишечнику.

Хірургічне лікування включає наступне:

• резекція уражених ділянок кишечнику для запобігання поширенню інфекції та сепсису;
• відновлення кровотоку в здорових ділянках кишечнику, якщо це можливо, для збереження максимальної кількості кишечнику та запобігання подальшому некрозу;
• оцінка необхідності створення стоми (штучного анального отвору) у випадках, коли відновлення нормального шляху проходження кишкового вмісту неможливе.

Хронічний тромбоз: профілактика та лікування

Контроль хронічного тромбозу портальної вени включає комплексні підходи, спрямовані на мінімізацію ризиків та поліпшення якості життя пацієнтів:

1. Профілактика кровотеч із варикозно розширених вен стравоходу:

• • застосування блокаторів бета-адренорецепторів для зниження портального тиску та профілактики кровотеч;
  • ендоскопічне лігування вен або склеротерапія для профілактики або лікування кровотеч;
  • регулярний моніторинг стану вен стравоходу за допомогою ендоскопії.

2. Антикоагулянтне лікування для пацієнтів із цирозом печінки:

• • рекомендується за наявності факторів ризику, таких як стан гіперкоагуляції, тромбоз брижової вени або історія кишкової ішемії;
  • особлива увага приділяється пацієнтам, які очікують на трансплантацію печінки, для запобігання подальшому прогресу тромбозу та оптимізації результатів після трансплантації.

Ці рекомендації підкреслюють важливість індивідуалізованого підходу до лікування, ґрунтуючись на поточному стані здоров’я пацієнта, наявності супутніх захворювань та потенційних ризиках. Важливими є регулярне спостереження та переоцінка стану пацієнта для своєчасної корекції лікувальної тактики.