Синовіальний хондроматоз

Що таке синовіальний хондроматоз?

Синовіальний хондроматоз — це доброякісне рідкісне захворювання синовіальної оболонки суглобів, сухожильних піхв та синовіальних сумок, що може призвести до стійкої втрати працездатності та дисфункції ураженого суглоба.

Синовіальний хондроматоз — це стан, при якому хрящ аномально розростається із синовіальної оболонки, яка вистилає капсулу суглоба. Ці хрящові розростання не є злоякісними, але можуть пошкодити суглоб.

Синовіальний хондроматоз зазвичай проявляється великим випотом у суглобах, при цьому характерна деформація суглобів через набряк або гіпертрофію синовіальної оболонки. Уражені суглоби болісні у стані спокою, і вираженість болю збільшується під час руху. Діапазон рухів зазвичай обмежений, а рентгенологічне дослідження виявляє множинні рихлі рентгеноконтрастні хондроїдні тіла різного розміру всередині суглоба.

Рідко можлива трансформація у хондросаркому.

Синовіальний хондроматоз зазвичай є моноартикулярним, хоча трапляються рідкісні випадки ураження кількох суглобів, наприклад, симетричне ураження обох колінних суглобів. Процес може протікати у 2 формах: первинний синовіальний хондроматоз (синоніми: «синовіальний остеохондроматоз», «синовіальний хондроз», «синдром Рейхелю» або «синовіальна хондрометаплазія») та вторинний синовіальний хондроматоз. У поодиноких випадках може бути виявлена позасуглобова форма захворювання. У цих випадках ураження виявляються в бурсальній та/або синовіальній тканині сухожилля поблизу ураженого суглоба.

Причини розвитку синовіального хондроматозу

Причини розвитку первинної форми сьогодні до кінця не досліджені.

Так, відзначається підвищення рівня кісткового морфогенетичного білка в осередках вільних тіл та синовіальних оболонках уражених суглобів у пацієнтів із первинним синовіальним хондроматозом. Крім того, виявлено підвищені рівні інтерлейкіну-6 та фактора зростання ендотелію судин-А.

Вторинний синовіальний хондроматоз розвивається внаслідок механічних змін у суглобі через артропатії. При цьому хондральні тіла формуються внаслідок дегенеративного процесу. Вторинний синовіальний хондроматоз може розвиватися після травми.

Відбувається розвиток множинних хондроїдних вузликів та остеохондральних або кісткових вільних тіл.

За оцінками експертів, патологію діагностують у чоловіків у 4 рази частіше, ніж у жінок. Найчастіше виявляють синовіальний хондроматоз колінного суглоба. Синовіальний хондроматоз тазостегнового суглоба діагностують дещо рідше, ще рідше уражаються дрібніші суглоби, що не несуть осьове навантаження.

Рідкісним явищем є позасуглобовий прояв синовіально-хондральних уражень. При цьому в синовіальній оболонці бурси або тіносиновії формуються типові хондральні вільні тіла. Такі ураження називаються теносиновіальним чи бурсальним хондроматозом. Синовіальний хондроматоз частіше розвивається в осіб віком від 50 років.

Патогенез захворювання

Синовіальний хондроматоз розвивається у вигляді хрящових вогнищ у синовіальних оболонках, бурсах та сухожильних піхвах. При цьому характерна метаплазія без атипії та інвазії. Водночас ³/₅ всіх випадків пов’язані з клональними хромосомними змінами (особливо з аномаліями хромосоми 6), і тому процес вважається неопластичним.

Хрящові осередки спочатку мають синовіальне прикріплення, у міру зростання вони відриваються і стають вільними внутрішньосуглобовими або навколосуглобовими тілами. Хондроїдні тіла продовжують рости, живлячись синовіальною рідиною, і надалі вони або прикріплюються до синовіальної оболонки, або розсмоктуються. Величина хондроїдних тіл може варіювати від розміру зерна до квасолі.

Гістологічно хондральні тіла за будовою мають риси синовіальної оболонки та гіалінового хряща. Крім того, у них є атипові багатоядерні клітини, міксоїдна дегенерація матриксу, скупченість клітинних ядер та великі ядра. Крім того, хондральні тіла можуть окостенівати (тобто формується остеохондроматоз). Кількість вільних тіл варіює від 2–3 до кількох десятків. Декілька вільних тіл можуть об’єднуватися, формуючи більші тіла.

Первинний або ідіопатичний синовіальний хондроматоз уражує суглоби без попередніх патологічних змін і не пов’язаний із травмою, інфекцією, подразненням синовіальної оболонки або генетичною схильністю.

Вторинний синовіальний хондроматоз розвивається на тлі основної патології суглоба, що призводить до синовіту та/або руйнування суглобових поверхонь, наприклад, травми (одинична травматична подія або мікротравми, що повторюються), остеохондриту диссеканс, остеонекрозів чи нейропатичного суглоба Шарко.

У той час як первинний хондроматоз частіше діагностують у осіб молодого віку, вторинний частіше виявляється у осіб віком 50–60 років.

Як діагностувати синовіальний хондроматоз?

Скарги при синовіальному хондроматозі відносно неспецифічні. Синовіальний хондроматоз викликає симптоми, схожі на артрит. При первинній формі найчастіше ураження моноартикулярне, а при вторинній може бути мультиартикулярне. Перебіг захворювання може бути безсимптомним.

Важливим є збір анамнезу: при вторинній формі анамнез часто включає остеоартрит, посттравматичні ускладнення, артрит або ревматоїдний артрит.

Синовіальний хондроматоз: симптоми

• біль у суглобах — у стані спокою, вираженість збільшується при фізичній активності;
• набряк ураженого суглоба/суглобів;
• обмеженням рухливості, скутість рухів у суглобі;
• нестабільність суглоба;
• утруднення при опорі на суглоб;
• відчуття скреготу, скрипу або клацання при русі суглоба (крепітація);
• механічне блокування суглоба («суглобова миша»).

Ознаки синовіального хондроматозу, що виявляються під час огляду:

• ущільнення під шкірою;
• крепітація в суглобі під час руху;
• набряк суглоба;
• обмеження об’єму рухів у суглобі.

Додаткові методи обстеження

• Рентгенограма суглоба (множинні, округлі, суглобові або навколосуглобові кальцифіковані утворення);
• комп’ютерна томографія;
• магнітно-резонансна томографія;
• артроскопія;
• лабораторні дослідження (загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів, рівень С-реактивного білка, ревматоїдного фактора, сечової кислоти, серомукоїдів, загального білка та фракцій).

Лікування синовіального хондроматозу

Синовіальний хондроматоз може бути захворюванням, що самообмежується.

Медикаментозне лікування: застосовують нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП; ібупрофен, напроксен, диклофенак).

Хірургічне лікування: хірургічне видалення вільних тіл. При цьому деякі експерти рекомендують проводити синовектомію. При вторинному хондроматозі також рекомендується реконструкція суглоба чи артропластика.

Післяопераційне лікування включає поступове збільшення амплітуди рухів та зміцнення навколосуглобових груп м’язів.

Диференційна діагностика синовіального хондроматозу

• Остеоартрит.
• Кристалічна хвороба (тендиніт Калькарея).
• Остеохрящові вільні тіла.
• Інтермітивний гідроартрит.
• Остеохондрит диссеканс.
• Нейротрофічний артрит.
• Гострі паразитарні артрити.
• Ревматоїдний артрит.
• Дегенеративний артрит.
• Туберкульозний артрит.
• Пірофосфатна артропатія.
• Остеохондральні переломи.
• Новоутворення (внутрішньокісткова хондросаркома, синовіальна саркома).
• Синовіальна гемангіома.
• Деревоподібна ліпома.
• Пігментний віллонодулярний синовіт.

Ускладнення

• Внутрішньосуглобова або навколосуглобова руйнація.
• Механічне блокування рухливості суглоба.
• Рецидив після лікування.
• Хондросаркома.