Днепр
Нозологический справочник врача

Рецидивний поліхондрит

Що таке рецидивний поліхондрит?

Рецидивний поліхондрит — це рецидивне аутоімунне захворювання сполучної тканини.

Рецидивний поліхондрит проявляється епізодами деструктивного запалення хрящової тканини будь-якої локалізації. Переважно уражаються хрящі вушної раковини, носа та трахеї.

Рецидивний поліхондрит: причини

Етіологія рецидивного поліхондриту на сьогодні не до кінця досліджена. За оцінками експертів, захворювання розвивається у генетично схильної людини у зв’язку із впливом провокувального фактора. Так, відзначається зв’язок між антигеном HLA-DR4 та рецидивним поліхондритом.

Які фактори ризику пов’язані з рецидивним поліхондритом?

Можливі різні провокувальні фактори: інфекційні, хімічні, токсичний вплив або пряма травма. Так, випадки рецидивного поліхондриту зареєстровані після травми вушної раковини.

За оцінками науковців, причиною розвитку поліхондриту після травми є вивільнення криптогенного антигену та його розпізнавання імунною системою.

Імовірно, також роль відіграє дисбаланс у системі протеоліз — антипротеолітична активність з переважанням протеолізу.

Рецидивне ураження хряща призводить до його деструкції.

Захворювання може розвиватися у будь-якому віці, але дещо частіше виникає у осіб віком 40–50 років. Патологію фіксують із частотою 4,5:1 млн населення загалом, однаково часто у представників обох статей та всіх расових груп. Більше ніж 30% випадків виявляється у осіб з наявними аутоімунними або гематологічними супутніми хворобами.

Рецидивний поліхондрит: патогенез

Рецидивний поліхондрит насамперед уражує хрящові структури. Імовірно, імунні механізми пошкоджують протеоглікан — основний компонент хряща. У пацієнтів з рецидивним поліхондритом виявляються циркулюючі та тканинноспецифічні антитіла до колагену II, IX та XI типів. Крім того, у розвитку запалення у хрящі бере участь і клітинний імунітет. CD4+ клітини секретують цитокіни, такі як інтерлейкін-8, макрофагальний запальний білок 1β та моноцитарний хемоаттрактантний білок-1, що призводить до залучення моноцитів та макрофагів. Макрофаги виділяють протеолітичні ферменти, металопротеїназу (ММП-3), катепсин L та К, що призводить до руйнування хряща. Також відіграє роль пошкодження хряща активними формами кисню, що формуються при активації моноцитів та макрофагів. На ранніх стадіях хвороби відмічається поліморфна запальна клітинна інфільтрація; пізніше — апоптоз хондроцитів, осередкова кальцифікація та фіброз хряща.

Рецидивний поліхондрит: діагностика

Рецидивний поліхондрит: клінічна картина

Клінічні прояви можуть значною мірою варіювати. У 90% випадків розвивається ураження вушних раковин, запалення обмежується хрящовою частиною вуха, мочки вуха відносно не зачіпаються. Можливе ураження внутрішнього вуха. Ураження суглобів є другим за частотою проявом і фіксується у 50–75% пацієнтів. Ураження суглобового хряща проявляється як неерозивний оліго- або поліартрит. Найчастіше уражаються променево-зап’ясткові, п’ястково-фалангові та проксимальні міжфалангові суглоби. Деформація суглобів не характерна. Очні прояви діагностують у 20–60% хворих на рецидивний поліхондрит і включають епісклерит, склерит, кератит і увеїт. Ураження зору можуть призводити до сліпоти. У близько 25% випадків відзначається носовий хондрит. Запалення хрящових кілець трахеї та бронхів призводить до спадання цих дихальних шляхів (трахеобронхомаляції). Порушення дихання є найчастішою причиною летального наслідку при рецидивному поліхондриті. При ураженні аорти може розвиватися її розширення та формування відносної недостатності аортального клапана.

Навіть за своєчасної адекватної терапії існує висока ймовірність рецидиву.

Рецидивний поліхондрит: симптоми

  • Зміна кольору шкіри у зоні ураження хряща.
  • Біль у вусі / хрящах носа.
  • Набряк ураженого хряща.
  • Порушення слуху (при пошкодженні внутрішнього вуха).
  • Кашель.
  • Охриплість голосу.
  • Хрипи.
  • Свистяче дихання.
  • Задишка.
  • Гарячка.
  • Загальна слабкість.
  • Біль у м’язах.
  • Біль в уражених суглобах.
  • Деформація спинки носа (сідлоподібний ніс) при ураженні назальних хрящів.
  • Порушення зору, параорбітальний набряк, гіперемія кон’юнктиви тощо.

Як діагностують рецидивний поліхондрит?

Для встановлення діагнозу достатньо 3 із 6 критеріїв:

Додаткові методи обстеження:

  • комп’ютерна томографія з метою оцінки ураження дихальних шляхів (може бути виявлено повітряні пастки, колапс, потовщення стінки дихальних шляхів і звуження просвіту). Дослідження функції легень (спірометрія);
  • позитронно-емісійна томографія;
  • біопсія хряща вушної раковини;
  • загальний аналіз крові (підвищення швидкості осідання еритроцитів);
  • біохімічний аналіз крові (підвищення рівня альфа2- та гаммаглобулінів, серомукоїду, сіалових кислот, фібрину);
  • серологічні тести (ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла — підвищуються при супутніх ревматологічних захворюваннях);
  • рентгенографія суглобів (можуть розвиватися неерозивна навколосуглобова остеопенія та рівномірне звуження суглобової щілини);
  • тести на антитіла до колагену II типу.

Рецидивний поліхондрит: лікування

Як лікують рецидивний поліхондрит залежить від клінічної картини та тяжкості перебігу захворювання.

Пацієнтам з ураженням вушних раковин, носа або суглобів без системних проявів можуть бути рекомендовані нестероїдні протизапальні препарати, колхіцин, дапсон та глюкокортикостероїди у низьких дозах.

Пацієнтам з тяжкими ураженнями (хондрит гортані або трахеобронхіальний хондрит, раптовий початок розвитку сенсоневральної приглухуватості або ураження очей) показана глюкокортикоїдна терапія. Зазвичай рекомендується метилпреднізолон у дозі 1 г внутрішньовенно протягом 3 днів, а після — преднізолон 1 мг/кг маси тіла перорально поєднано з імуносупресивною терапією (циклофосфамідом, метотрексатом, азатіоприном і циклоспорином). Циклофосфамід часто застосовують як стартовий препарат (1–2 мг/кг маси тіла) з наступною заміною після досягнення ремісії на менш токсичні препарати (азатіоприн або метотрексат).

Також призначають біологічні препарати, наприклад, інгібітор фактора некрозу пухлини-альфа інфліксимаб. Крім того, можуть бути показані адалімумаб, етанерцепт, абатацепт та тоцилізумаб.

При колапсі дихальних шляхів проводяться хірургічні втручання: стентування, дилатація дихальних шляхів, трахеостомія та ларинготрахеальна реконструкція.

Диференційна діагностика

  • пошкодження носа при зловживанні наркотиками (кокаїном);
  • грибкові інфекції;
  • туберкульоз хряща;
  • сифіліс;
  • антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла — (АНЦА)-асоційований васкуліт;
  • лімфоматоїдний гранулематоз;
  • ураження очей при ревматоїдному артриті, АНЦА-асоційованому васкуліті, вузликовому поліартеріїті, синдромі Бехчета або синдромі Когана.

Рецидивний поліхондрит: ускладнення

  • Колапс дихальних шляхів;
  • дихальна недостатність;
  • порушення слуху;
  • порушення зору, сліпота;
  • косметичні дефекти (наприклад сідлоподібний ніс, вушні раковини, що відвисли).
ГлавнаяКорзинаИзбранное