Що таке раптова серцева смерть?

Раптова серцева смерть — це смерть внаслідок серцево-судинної причини, яка настає протягом 1 год після початку розвитку симптомів. При цьому захворювання серця може бути діагностовано раніше.

Раптова зупинка серця визначається як припинення серцевих скорочень або їх неефективність, недостатність підтримки перфузії та життя.

За оцінками медичних служб, щорічно близько 0,1% населення США переживає позалікарняну зупинку серця.

Середній вік осіб із раптовою зупинкою серця у США становить 66–68 років, частіше це чоловіки.

Раптова серцева смерть у спорті є найчастішою причиною нетравматичних смертей серед молодих спортсменів і фіксується серед цієї категорії населення дещо частіше, ніж у популяції загалом.

Цікавий факт, що циркадний пік раптової серцевої смерті припадає на період з 6 год ранку до полудня, а зниження частоти — ближче до вечора. Загальна частота випадків раптової серцевої смерті вища по понеділках.

Раптова серцева смерть: етіологія

Ішемічна хвороба серця (ІХС) — це найпоширеніша причина раптової серцевої смерті, що становить до 80% усіх випадків. Інші причини включають різні кардіоміопатії та генетичні каналопатії. Найчастішими причинами неішемічної раптової серцевої смерті є кардіоміопатія, пов’язана з ожирінням, алкоголізмом та фіброзом.

У пацієнтів віком до 35 років найчастішою причиною раптової серцевої смерті є фатальна аритмія, зазвичай при структурно нормальному серці.

Раптова серцева смерть у дітей від народження до 13 років найчастіше розвивається внаслідок вроджених аномалій.

У пацієнтів віком 14–24 років найчастішою причиною раптової серцевої смерті є гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП), аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ), вроджені коронарні аномалії, генетичні каналопатії, міокардит, синдроми Вольфа — Паркінсона — Уайта и Марфана.

Найчастіші причини раптової серцевої смерті:

• ІХС;
• інфаркт міокарда. Після нього ризик раптової серцевої смерті найбільш високий у перші місяці через фатальні тахіаритмії, повторний інфаркт або розрив міокарда;
• спадкові каналопатії (синдроми подовженого інтервалу Q–T, короткого інтервалу Q–T, Бругада, ранньої реполяризації, катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія);
• кардіоміопатії (алкогольна кардіоміопатія, ГКМП, пов’язана з ожирінням, АКПШ та ін.);
• міокардит;
• серцева недостатність (раптова серцева смерть від серцевої недостатності найбільш часто встановлюється за наявності вираженої систолічної дисфункції — фракція викиду лівого шлуночка <35%);
• клапанна хвороба серця (аортальний стеноз, тетрада Фалло та ін.).

Можливі рідкісні причини раптової серцевої смерті: амілоїдоз, хвороба Кавасакі, вузликовий поліартеріїт, системна склеродермія, гемохроматоз, хвороба Шагаса, сифілітичний стеноз коронарних артерій та ін.

Хто схильний до синдрому раптової серцевої смерті?

Чинники ризику раптової серцевої смерті включають:

• всі фактори ризику ІХС, зокрема літній вік, артеріальну гіпертензію, куріння, гіперліпідемію, ожиріння та ін.;
• знижену фракцію викиду лівого шлуночка;
• гіпертрофію лівого шлуночка;
• перенесений інфаркт міокарда;
• високі градації шлуночкових екстрасистол за Лауном — Вольфом — Райяном;
• раптову серцеву смерть в анамнезі;
• діабетичну автономну нейропатію серця;
• раптове зниження переносимості фізичного навантаження;
• застосування деяких антиаритмічних препаратів;
• гіпокаліємію;
• зниження добової варіабельності серцевого ритму та ін.

Стратифікація ризику раптової серцевої смерті проводиться з урахуванням усіх перелічених вище факторів, при цьому чим більше у пацієнта факторів ризику, тим вищий ризик.

Чому трапляється раптова серцева смерть?

Найчастішими ознаками зупинки серця у позалікарняних умовах є асистолія, безпульсова електрична активність/електромеханічна дисоціація та відсутність пульсу, дещо рідше — фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардія.

Відразу після асистолії приплив крові до головного мозку сповільнюється майже до нуля, що зрештою призводить до летального наслідку.

Діагностика

Раптова серцева смерть: симптоми-попередники

У деяких пацієнтів перед раптовою зупинкою серця відмічають прискорене серцебиття, запаморочення або переднепритомні стани.

Близько 50% пацієнтів із раптовою зупинкою серця не повідомляють про наявність будь-яких симптомів до колапсу.

Ознаки раптової серцевої смерті

Діагноз раптової серцевої смерті ґрунтується на:

• відсутності свідомості;
• відсутності дихання (можливе агональне дихання — шумне, часте тощо);
• відсутності пульсу на сонних артеріях;
• розширенні зіниць (важлива деталь анамнезу — відсутність попереднього вживання наркотиків, проведення наркозу, нейролептаналгезії).

У пацієнтів із раптовою зупинкою серця може фіксуватися короткочасна міоклонічна або судомна активність.

Діагноз раптової серцевої смерті повинен бути встановлений негайно протягом 10–15 с. Так, не рекомендується проводити вимірювання рівня артеріального тиску, частоти пульсу на променевій артерії, електрокардіографію (ЕКГ), аускультацію серцевих тонів.

Раптова серцева смерть: ЕКГ

Якщо пацієнт перебував на ЕКГ-моніторинговому спостереженні в момент раптової серцевої смерті, реєструються тріпотіння або фібриляція шлуночків, асистолія або електромеханічна дисоціація.

Перед транспортуванням до лікарні працівники служби невідкладної медичної допомоги або особи, що знаходяться поруч, можуть використовувати автоматичний зовнішній дефібрилятор. Після швидкої допомоги необхідно провести ЕКГ-моніторинг серцевої діяльності.

Повна оцінка стану серця показана у всіх осіб, які пережили зупинку серця:

• ЕКГ (виявлення ІХС, інфаркту міокарда, спадкових каналопатій);
• ехокардіограма (ознаки серцевої недостатності, кардіоміопатії, вад клапанів серця та його вроджених вад);
• катетерна ангіографія (атеросклероз коронарних артерій, уроджені коронарні аномалії та спазм коронарних артерій);
• ЕКГ-тест із фізичним навантаженням (діагностика ІХС);
• фармакологічні тести (прокаїнамід може спровокувати маніфестацію синдрому Бругада незалежно від результатів первинної ЕКГ);
• електрофізіологічне тестування;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця (діагностика аритмогенної кардіоміопатії, саркоїдозу з ураженням серця, міокардиту та ін.);
• генетичне тестування при виявленні аритмогенної кардіоміопатії, синдромів Бругада, подовженого інтервалу Q–T або катехоламінергічної шлуночкової тахікардії;
• біопсія серця може розглядатися, якщо після проведення менш інвазивних досліджень не виявлено причин.

Раптова серцева смерть: лікування

Лікування раптової зупинки серця має бути розпочато негайно. Терапія включає застосування автоматичного зовнішнього дефібрилятора та серцево-легеневу реанімацію (СЛР). СЛР забезпечує головний мозок достатньою кількістю кисню доти, доки не встановиться стабільний ритм серця.

Після переведення до лікарні може бути рекомендована терапевтична гіпотермія (сприяє обмеженню неврологічних та реперфузійних ушкоджень). Терапевтична гіпотермія більш ефективна для лікування шлуночкової тахікардії та фібриляції шлуночків, але також може використовуватися при безпульсовій електричній активності та асистолії.

Обмеження щодо застосування терапевтичної гіпотермії включають:

• температуру барабанної перетинки <30 °С на час вступу;
• коматозний стан перед раптовою зупинкою серця;
• вагітність;
• спадкове порушення згортання крові;
• невиліковний стан пацієнта.

Якщо хворий пережив зупинку серця у позалікарняних умовах, довгострокове лікування спрямоване на усунення основної причини.

Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД) використовується для вторинної профілактики раптової серцевої смерті в будь-якої особи, яка зазнала непритомності, пов’язаної з аритмією, або перенесла раптову зупинку серця.

Консервативна терапія включає лікування основної причини раптової зупинки серця.

Диференційна діагностика

• Стенокардія.
• Інфаркт міокарда.
• Аортальний стеноз.
• Дилатаційна кардіоміопатія.
• Аномалія Ебштейна.
• ГКМП.
• Тетрада Фалло.
• Тремтіння/фібриляція шлуночків.
• Шлуночкова екстрасистолія.
• Шлуночкова тахікардія.
• Синдром Вольфа — Паркінсона — Уайта.

Загальна виживаність при раптовій зупинці серця, що розвинулася поза медичним закладом, становить близько 7%.

Профілактика: як запобігти раптовій серцевій смерті?

Медичні працівники повинні інформувати членів сімей осіб, які померли від раптової серцевої смерті, про можливу наявність у них підвищеного ризику розвитку ІХС, шлуночкових аритмій та раптової серцевої смерті. Родичам 1-го ступеня спорідненості, особливо віком до 35 років, слід пройти кардіологічне обстеження. За наявності кардіоміопатії або генетичної каналопатії необхідно провести обстеження інших членів сім’ї.

Американська кардіологічна асоціація (American Heart Association — AHA) рекомендує спортсменам — учням середніх шкіл та студентам університетів проходити серцево-судинний скринінг.

Скринінг включає аналіз особистого та сімейного анамнезу, а також медичний огляд.

Особистий анамнез: наявність раніше таких симптомів, як

• біль у грудях/дискомфорт/стиснення/тиск, пов’язаних з фізичним навантаженням;
• синкопе або переднепритомний стан невідомої етіології;
• незрозуміла задишка/стомлюваність або серцебиття, пов’язані з виконанням фізичних вправ;
• шуми в серці, які раніше вислуховувалися при огляді;
• підвищений системний артеріальний тиск;
• раніше рекомендовані лікарем обстеження серця чи обмеження фізичних навантажень.

Сімейний анамнез

• Передчасна смерть (раптова і несподівана) у осіб віком молодше 50 років, пов’язана із захворюванням серця у >1 родича;
• стійка непрацездатність через серцево-судинні захворювання у близького родича віком до 50 років;
• гіпертрофічна або дилатаційна кардіоміопатія, синдром подовженого інтервалу Q–T або інші іонні каналопатії, синдром Марфана або клінічно значуща аритмія у близького родича;
• інші діагностовані серцево-судинні захворювання у кровних родичів.

Фізичний огляд

• Шуми в серці в положенні лежачи і сидячи при проведенні проби Вальсальви.
• Визначення стегнового пульсу для виключення коарктації аорти.
• Ознаки синдрому Марфана.
• Артеріальний тиск на плечовій артерії (у положенні сидячи) переважно на обох руках.
• Виконання ЕКГ та ехокардіограми рекомендують особам, у яких виявлено відхилення від норми, або тим, хто має позитивний особистий або сімейний анамнез.