Запорожье
Нозологический справочник врача

Рак серця

Що таке рак серця?

Рак серця — це рідкісне онкологічне захворювання.

Виділяють:

  • первинні пухлини, що розвиваються у серці. Діагностують рідко та є переважно доброякісними (міксоми, рабдоміоми, ліпоми, папілярні фіброеластоми та фіброми);
  • вторинні пухлини, що метастазують з інших видів раку. Виявляють значно частіше.

Рак серця: причини

Етіологія пухлин серця може бути різною. Ризик розвитку пухлин підвищують як спадкові фактори (генетичні синдроми), так і набуті, як-от попередні операції на серці, променева терапія чи вірусні інфекції.

Так, наприклад, у немовлят із синдромом Беквіта — Відемана підвищена частота розвитку пухлин серця, переважно доброякісних гамартом.

Нейрофіброматоз І типу — це аутосомно-домінантний синдром. У поодиноких випадках у пацієнтів з нейрофіброматозом І типу можуть розвиватися внутрішньосерцеві нейрофіброми.

При туберозному склерозі підвищено ризик розвитку рабдоміом серця.

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) класифікує первинні новоутворення серця на 4 основні групи: доброякісні пухлини, новоутворення з невизначеним біологічним потенціалом, герміногенні пухлини та злоякісні новоутворення.

Міксома — найпоширеніша первинна пухлина серця. За оцінками експертів, становить >50% від усіх первинних пухлин серця.

До новоутворень з невизначеним біологічним потенціалом належать запальні міофібробластичні пухлини та парагангліоми.

До герміногенних пухлин як серцевих, так і перикардіальних належать зрілі та незрілі тератоми, а також пухлини жовткового мішка.

Злоякісні пухлини серця — це переважно саркоми (ангіосаркоми, рабдоміосаркоми та недиференційовані плеоморфні саркоми), а також первинні лімфоми серця. Злоякісні пухлини серця виявляють рідко, вони становлять 10–25% всіх первинних новоутворень серця, при цьому метастатичні пухлини серця — близько 95% пухлин серця.

Чому розвивається рак серця?

Чинниками ризику розвитку набутих первинних пухлин серця є:

  • попередні операції на серці або інструментальні втручання: ятрогенна травма ендокарда може призвести до реактивного розвитку пухлин через роки після втручання, наприклад, папілярного фіброеластозу, доброякісних папіломатозних новоутворень на клапанах або ендокардіальних поверхнях, у місцях хірургічного втручання.
  • Променева терапія підвищує ризик розвитку папілярних фіброеластом та злоякісних пухлин серця, особливо саркоми ендотеліального походження. Так, ангіосаркоми серця можуть розвиватися внаслідок попереднього опромінення.
  • Вірусні інфекції та імуносупресія: онкогенні віруси можуть зумовлювати розвиток пухлин серця, особливо на тлі імунодепресії. Зокрема, вірус Епштейна — Барр (ВЕБ) асоціюється з первинною лімфомою серця в осіб із ослабленим імунітетом. Саркома Капоші, судинна пухлина, що викликається вірусом герпесу людини VIII типу (HHV-8), може уражувати серце в осіб із синдромом набутого імунодефіциту (СНІД) або реципієнтів трансплантатів, які отримують імуносупресивну терапію.

Первинні доброякісні пухлини серця

Міксоми є найпоширенішими доброякісними пухлинами серця у дорослих. Хоча більшість міксом є спорадичними, іноді фіксуються сімейні випадки.

Ліпоми є 2-м за частотою типом первинних новоутворень серця. Типова локалізація ліпом — у субендокарді та субепікарді лівого шлуночка, правого передсердя або міжпередсердної перегородки. Вони складаються зі зрілої білої жирової тканини, укладеної у фіброзну капсулу, часто з фіброзними перегородками. Атипія жирових клітин зазвичай мінімальна або відсутня. Залежно від локалізації ліпоми можуть спричиняти аритмії, порушення провідності або симптоми серцевої недостатності.

Папілярна фіброеластома, або ендокардіальна папілома, є найпоширенішою пухлиною клапанів серця. Найчастіше відзначається на аортальному клапані.

Рабдоміоми є найпоширенішими пухлинами серця у дітей і часто пов’язані з туберозним склерозом, можуть розвиватися на 1-му році життя. Можливий розвиток багатьох рабдоміом.

Фіброми також діагностують у дітей. Зазвичай їх виявляють інтрамурально у лівій шлуночковій перегородці.

Рак серця: форми

Первинні злоякісні пухлини серця

Саркоми серця. Саркома уражує 50–75% осіб із раком серця. Саркома має багато підтипів. Серед них найпоширенішою формою є ангіосаркома.

Ангіосаркома — найпоширеніша первинна злоякісна пухлина серця у дорослих. Найчастіше розвивається у правому передсерді чи перикарді. Макроскопічно є темно-коричневі або чорні геморагічні маси з інфільтрувальними краями. Ангіосаркома інфільтрує серцевий м’яз без чітких меж і характеризуються нерегулярними, анастомозувальними та синусоїдальними судинними каналами, вистеленими плеоморфними клітинами, що активно діляться.

Рабдоміосаркома — найчастіша злоякісна пухлина серця у дітей. Водночас її можна виявити і в дорослих. Може бути як одиничною, так і множинною. Можлива локалізація у будь-якій камері серця.

Злоякісна фіброзна гістіоцитома. Ця пухлина зазвичай розвивається у лівому передсерді та може спричиняти обструкцію мітрального клапана з порушенням гемодинаміки.

Лімфома рідко розвивається у серці. Це зазвичай відбувається у осіб, хворих на СНІД.

Первинні пухлини серця, які можуть бути як доброякісними, так і злоякісними:

  • мезотеліома. Цікаво, що її злоякісність залежить від локалізації. Мезотеліома перикарда є злоякісною пухлиною, тоді як мезотеліома атріовентрикулярного вузла — доброякісною.
  • Парагангліома.

Вторинні, або метастатичні пухлини серця

Вторинні пухлини серця, або метастатичні ураження серця, відзначають частіше, можливий їх розвиток в результаті прямої інвазії із середостіння або гематогенного поширення. Гістологічний характер новоутворення у серці при вторинних пухлинах залежить від характеристик основного злоякісного новоутворення, яке уразило серце. До ракових захворювань, які можуть призводити до вторинного метастатичного ураження серця, належать:

Як діагностується рак серця?

Для діагностики раку серця важливо зібрати детальний анамнез, дослідити наявні симптоми та скарги, провести детальний огляд. Для підтвердження діагнозу потрібні додаткові обстеження.

Рак серця: клінічна картина

Клінічні симптоми різних пухлин серця часто неспецифічні. Можливий тривалий безсимптомний перебіг. Клінічні прояви залежать від розміру пухлини, анатомічного розташування, росту та інвазивності.

Симптоми можуть бути пов’язані з дисфункцією клапанів, перикардіальним випотом з тампонадою, обструкцією внутрішньосерцевого кровотоку, аритмією та застійною серцевою недостатністю.

Клінічна підозра на метастази в серці або поширення пухлини має виникати у пацієнтів із новими симптомами, які вказують на серцеву недостатність або клапанну хворобу. Однією з найпоширеніших ознак у таких випадках є перикардіальний випіт.

Рак серця: симптоми

Як правило, симптоми при доброякісних пухлинах серця розвиваються поступово. У осіб із злоякісними новоутвореннями симптоми виникають раптово і швидко прогресують.

Симптоми пухлин серця:

Рак серця: ознаки, що виявляються при фізикальному огляді:

Рак серця: прогресування

У міру прогресування захворювання рак серця може метастазувати.

Симптоми можливого метастазування:

  • хронічний біль у спині.
  • Сплутаність свідомості чи порушення пам’яті.
  • Кровохаркання.

Додаткові методи обстеження

  • Загальний аналіз крові.
  • Рентгенографія грудної клітки.
  • Комп’ютерна томографія.
  • Магнітно-резонансна томографія.
  • Ехокардіографія.
  • Трансезофагеальна ехокардіографія.
  • Електрокардіограма.
  • Коронарна ангіографія та катетеризація серця.
  • Коронарна комп’ютерна томографічна ангіографія.
  • Біопсія та гістологічне дослідження. Біопсія частіше проводиться при пухлинах правої сторони серця для визначення гістології пухлини. Біопсія при пухлинах лівого боку серця пов’язана з вищим ризиком перфорації та системної емболізації під час процедури.

Рак серця: лікування

Лікування первинних доброякісних пухлин серця залежить від клінічної картини та ризику ускладнень. Може бути рекомендовано спостереження чи хірургічне втручання.

Первинні саркоми серця — рекомендується хірургічне видалення після встановлення діагнозу. Водночас прогноз є поганим.

Вторинні пухлини серця — рекомендується лікування основного злоякісного новоутворення. Інвазія або метастазування у серці дуже часто є несприятливим прогностичним фактором.

Крім того, при раку серця може бути рекомендована хіміє- та променева терапія.

За наявності перикардіального випоту показано дренування перикарда. При рецидивному перикардіальному випоті може бути виконане перикардіальне вікно.

Рак серця: диференційна діагностика

Симптоми cерцевої недостатності у пацієнтів з основним злоякісним новоутворенням також можуть бути пов’язані з кардіотоксичністю хіміє- / променевої терапії.

Рак серця: ускладнення

ГлавнаяКорзинаИзбранное