Рак ануса (анальний рак)

Содержание

Визначення

Термін «анальний рак» охоплює злоякісні епітеліальні пухлини, що розвиваються в зоні заднього проходу. У медичній практиці розрізняють 2 основні типи анального раку залежно від їхньої локалізації. Рак анального краю локалізується на відстані <5 см до міжсфінктерної борозни, що відповідає краю анального каналу. Другий тип, новоутворення анального каналу, виявляється при пальцевому ректальному дослідженні як пухлина, що знаходиться в межах або вище верхнього краю зовнішнього анального сфінктера.

Онкопатологія анального каналу та рак анального краю — це 2 різні типи злоякісних пухлин, які розвиваються в різних анатомічних зонах. Рак анального каналу локалізується всередині анального каналу, тоді як рак анального краю розвивається у шкірі в зоні ануса.

Одним з ключових факторів, що відіграють значну роль у патогенезі цих захворювань, є інфікування вірусом папіломи людини (ВПЛ), особливо його високоонкогенними типами, такими як ВПЛ 16 і 18. Ці віруси пов’язані з розвитком плоскоклітинного раку, який є найчастіше діагностованим типом раку анального каналу та анального краю. ВПЛ-інфекція спричиняє розвиток дисплазії епітелію, що може призвести до утворення злоякісної пухлини.

Так, плоскоклітинний рак є найпоширенішою формою раку в цих сферах і його розвиток тісно пов’язаний з хронічною інфекцією ВПЛ.

Ці визначення допомагають лікарям точно класифікувати та діагностувати захворювання, що вкрай важливо для вибору найбільш відповідного методу лікування. Анальний рак, хоч і вважається рідкісним захворюванням, потребує особливої уваги через свою агресивну природу та потенційний вплив на якість життя пацієнта.

Анальний рак є відносно рідкісним захворюванням, становлячи лише 0,5–1% від загальної кількості злоякісних новоутворень. До того ж анальний рак діагностують у жінок у 2 рази частіше, ніж у чоловіків, що потребує додаткової уваги до діагностики та профілактики пухлин у цієї групи населення. Ці дані допомагають усвідомити масштаби проблеми та важливість своєчасного звернення по медичну допомогу за наявності симптомів або в межах профілактичних медичних оглядів.

Етіологія та патогенез

Фактори ризику розвитку анального раку включають декілька ключових аспектів, пов’язаних як зі способом життя, так і з медичними та біологічними умовами, такими як:

1. Інфекція ВПЛ: особливо небезпечні типи 16 та 18, які фіксують у 80–90% усіх біоптатів з вогнищ анального раку. ВПЛ є найважливішим чинником ризику.
2. Ризикована сексуальна поведінка: практика анального статевого акту та наявність великої кількості статевих партнерів підвищують ймовірність зараження ВПЛ, що, зі свого боку, підвищує ризик розвитку анального раку.
3. Дисплазія та рак інших репродуктивних органів: захворювання, такі як новоутворення вульви, піхви або шийки матки також можуть бути пов’язані з підвищеним ризиком анального раку.
4. Імунодефіцит: особи з ослабленою імунною системою, наприклад, з вірусом іммінодефіциту людини (ВІЛ) або ті, хто приймає імунодепресивні препарати після трансплантації органів, більш сприйнятливі до розвитку анального раку.
5. Хронічні анальні тріщини та рецидивні гнійні інфекції: постійні запальні процеси в зоні анального каналу можуть спричиняти розвиток раку.
6. Променева терапія: попередня променева терапія в зоні заднього проходу може підвищувати ризик анального раку.
7. Особи похилого віку: ймовірність розвитку анального раку підвищується з віком.
8. Куріння: тютюнопаління пов’язане з підвищенням ризику багатьох видів раку, включно з анальним.

Розуміння та облік цих факторів можуть допомогти у профілактиці та ранній діагностиці анального раку, що важливо для своєчасного початку лікування та поліпшення прогнозу.

Найпоширенішим типом раку анального каналу є плоскоклітинний рак, який найчастіше діагностують у цій ділянці. Цей вид пухлини зазвичай є неороговілим, що означає відсутність кератинізації клітин, і характеризується низьким ступенем диференціації, що робить його агресивнішим і з більш несприятливим прогнозом порівняно з раком анального краю.

Крім того, аденокарцинома становить близько 10% всіх випадків раку анального каналу. Лікування аденокарциноми анального каналу аналогічне терапїі аденокарциноми нижньої частини прямої кишки з урахуванням особливостей локалізації та поширеності процесу.

Рідкісним, але вкрай агресивним варіантом, є меланома, яка виявляється менш ніж у 1% усіх випадків раку анального каналу. На відміну від типових локалізацій меланоми, ця пухлина може бути безпігментною, що ускладнює її ранню діагностику.

Такі дані наголошують на важливості точної гістологічної діагностики для вибору адекватного лікування та прогнозування результату захворювання.

Клінічна картина

Симптоми раку анального каналу та анального краю можуть включати кровотечу із заднього проходу, яка часто є першою помітною ознакою захворювання. Крім того, пацієнти можуть виявити видиму або відчутну пухлину в зоні анального каналу або анального отвору, а також поблизу них. Така пухлина часто схильна до виразок, що призводить до незначної кровотечі. У деяких випадках новоутворення може викликати біль, особливо якщо воно збільшується у розмірі та порушує нормальну анатомію.

Особливу увагу варто звернути на пахові лімфатичні вузли, оскільки метастази у ці вузли можуть бути першими ознаками поширення пухлини. Пацієнти можуть виявляти пухлину або болісні припухлості в пахвинній ділянці, що може свідчити про регіонарне метастазування. Ці симптоми потребують негайного звернення до лікаря для діагностики та встановлення діагнозу.

На початковій стадії анального раку симптоми можуть бути схожими на прояви неракових захворювань заднього проходу, що ускладнює ранню діагностику. Пацієнти часто скаржаться на печіння, свербіж та біль у ділянці ануса, наявність слизу або свіжої крові в калі, а також на відчуття затвердіння в ділянці заднього проходу. Іноді пухлина може набувати форми поліпа, що нагадує гемороїдальний вузол, що також може ускладнити діагностику.

У міру прогресування захворювання симптоми стають більш вираженими. У ділянці таза розвивається больовий синдром, вираженість якого збільшується при дефекації, а також фіксуються постійні позиви до неї. Порушується функція анального сфінктера: поступово втрачається здатність розрізняти гази та калові маси, що може призвести до нетримання калових мас. Надалі можливий розвиток механічної непрохідності, яка ускладнює нормальний відтік калу.

На поверхні пухлини можуть формуватися виразки, а навколо пухлинного утворення часто розвиваються гнійні та калові нориці, що свідчить про більш пізню стадію захворювання та наявність ускладнень. Ці симптоми потребують негайного звернення до лікаря для уточнення діагнозу та початку лікування.

Діагностика

Діагностика раку анального каналу та анального краю передбачає гістологічне дослідження біоптату з пухлини для підтвердження злоякісності. Діагностичний процес включає кілька важливих етапів, таких як:

1. Пальцеве обстеження прямої кишки — дозволяє виявити новоутворення в анальному каналі та оцінити його розмір та локалізацію.
2. Аноскопія — допомагає візуалізувати пухлину та взяти біопсію для подальшого гістологічного аналізу.
3. У жінок через ризик співіснування раку статевих органів також проводиться гінекологічне дослідження із забором матеріалу для цитологічного дослідження. Це необхідно для виключення наявності метастазів або інших супутніх злоякісних новоутворень.
4. Важливо провести обстеження пахових лімфатичних вузлів, оскільки збільшення цих вузлів може свідчити про метастазування пухлини. За наявності збільшених лімфатичних вузлів показано проведення тонкоголкової аспіраційної пункційної біопсії, щоб уточнити діагноз і ухвалити рішення про подальшу тактику лікування.
5. Додаткові стандартні дослідження, такі як рентгенографія (РГ) органів грудної клітки (для виключення метастазів у легені), а також ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини з метою оцінки поширеності пухлини.

Запізнена діагностика часто виникає через помилкову інтерпретацію пухлини як анальної тріщини, гемороїдального вузла або іншого непухлинного захворювання анальної зоні. Якщо лікування не дає очікуваного ефекту або відбувається прогрес захворювання, необхідно провести мікроскопічну верифікацію для точної діагностики та корекції терапії.

Основні принципи діагностики захворювань анального каналу спрямовані на своєчасне виявлення злоякісних новоутворень та запобігання діагностичним помилкам, які можуть призвести до відстрочення лікування. Найважливішим етапом є встановлення діагнозу на основі гістологічної картини біоптатів, отриманих із вогнища ураження.

Біоптат має бути невеликих розмірів, оскільки надто великі зразки можуть ускладнити загоєння рани та підвищити ризик розвитку інфекції, що, зі свого боку, може викликати затримку проведення комбінованої терапії.

Для оцінки стадії захворювання анального раку необхідно виконати кілька діагностичних процедур, які допоможуть отримати повне уявлення про поширеність пухлини та наявність метастазів. Ці дослідження включають:

1. УЗД органів черевної порожнини та регіонарних пахвинних лімфатичних вузлів. Це дозволяє виявити можливі метастази в лімфатичні вузли та інші зміни черевної порожнини.
2. Магнітно-резонансна (МРТ) або комп’ютерна томографія (КТ) органів черевної порожнини та малого таза з контрастною речовиною. Ці методи дають детальне зображення анального каналу та навколишніх тканин, дозволяючи точно визначити розмір та поширеність пухлини, а також залучення сусідніх структур.
3. РГ або КТ органів грудної клітки, необхідні для виключення метастазування в легені, що є важливим для комплексної оцінки стану хворого.

Для визначення клінічної стадії захворювання використовується 8 видання TNM-класифікації, яка охоплює як рак анального каналу, так і рак анального краю. Ця класифікація дозволяє систематизувати ступінь поширеності пухлини (T — tumor, «пухлина»), стан регіонарних лімфатичних вузлів (N — nodus, «вузол») та наявність віддалених метастазів (M — metastasis, «метастази»), що відіграє ключову роль в ухваленні рішення про методи лікування та прогнозування результату захворювання.

TNM-класифікація — це міжнародна система, яка використовується для опису стадій злоякісних новоутворень. Ця система розроблена Міжнародним протираковим союзом (Union for International Cancer Control — UICC) та Американським об’єднаним комітетом з раку (American Joint Committee on Cancer — AJCC). Вона допомагає лікарям оцінити ступінь поширення онкопатології в організмі та обрати найбільш ефективне лікування. TNM-класифікація включає 3 категорії:

1. T: визначає розмір первинної пухлини та ступінь її проникнення в навколишні тканини:

• • TX: первинну пухлину не можна оцінити.
  • T0: первинну пухлину не виявлено.
  • Tis: карцинома in situ (на місці, рання стадія раку, що не поширилася на інші тканини).
  • T1, T2, T3, T4: збільшення розміру або проникнення пухлини. Чим більше число, тим більше пухлина та/або глибше її проникнення.

2. N: вказує на відсутність або наявність та ступінь ураження регіонарних лімфатичних вузлів:

• • NX: регіонарні лімфатичні вузли не можуть бути оцінені.
  • N0: у регіонарних лімфатичних вузлах метастази не виявлено.
  • N1, N2, N3: збільшення кількості уражених вузлів або підвищення ступеня тяжкості їх ураження.

3. M: встановлює відсутність чи наявність віддалених метастазів:

• • MX: наявність віддалених метастазів не можна оцінити.
  • M0: віддалених метастазів не виявлено.
  • M1: віддалені метастази наявні.

Комбінація цих 3 параметрів дозволяє класифікувати стадію захворювання, що є критично важливим для складання прогнозу та стратегії лікування. Ця класифікація застосовується до багатьох типів онкопатології, і хоча вона загальновизнана на міжнародному рівні, можуть бути деякі специфічні модифікації або доповнення залежно від типу новоутворення.

Лікування

Лікування раку анального каналу та анального краю залежить від типу пухлини, її локалізації та стадії захворювання.

1. Рак анального каналу (плоскоклітинний):

• • основним методом лікування є радіохімієтерапія. Це комбінована терапія, яка включає як опромінення, так і хімієтерапію для знищення ракових клітин.
  • У разі невеликих та незапущених пухлин можливе проведення локальної резекції з видаленням новоутворення та збереженням функцій анального каналу.

2. Рак анального каналу (аденокарцинома):

• • для аденокарциноми анального каналу черевно-проміжна екстирпація прямої кишки є методом вибору. Це хірургічна операція, коли видаляється анальний канал і навіть частина прямої кишки.
  • Додатково призначається променева терапія, яка проводиться за принципами, аналогічними до лікування раку прямої кишки.

3. Рак анального краю (плоскоклітинний):

• • для пухлин діаметром <4 см проводиться видалення пухлини в межах здорових тканин.
  • Якщо новоутворення має великі розміри або його видалення загрожує ушкодженням сфінктерів, проводиться радіохімієтерапія, яка дозволяє зберегти орган та його функції, а також ефективно впливати на пухлину.

Отже, вибір методу лікування залежить від типу онкопатології, стадії захворювання та можливості збереження функції анального каналу або анального сфінктера.

У разі наявності раку анального краю потрібен індивідуальний підхід до лікування залежно від стадії захворювання та характеристик пухлини. Резекція новоутворення в межах здорових тканин є рекомендованим методом лікування, при цьому важливо зберегти анатомічну цілісність анального каналу та його функції. Однак, якщо повне видалення пухлини без ушкодження анальних сфінктерів неможливе або рак анального краю має розмір >2 см і низький ступінь диференціювання, то альтернативно проводиться радіохімієтерапія. Цей метод поєднує хімієтерапевтичну дію з радіотерапією, що допомагає контролювати пухлину та запобігти її поширенню.

Якщо після первинної хірургічної резекції пухлини видалення виявилося неповним, необхідно оцінити можливість повторної резекції. У разі, якщо повторна операція може призвести до значного ушкодження сфінктерів та порушення їх функції, пацієнту показано радіохімієтерапію як основний метод лікування. Це дозволяє досягти контролю над захворюванням без ризику втрати функцій анального каналу.

Для лікування раку анального каналу основним методом є радіохімієтерапія. Цей підхід поєднує опромінення з хімієтерапевтичним впливом та використовується як при локалізованих пухлинах, так і для лікування метастазів у лімфатичних вузлах. Зона опромінення включає як анальний канал, так і регіонарні (тазові), пахові лімфатичні вузли, що дозволяє знизити ризик поширення раку.

Важливо зазначити, якщо в минулому проведено радіохімієтерапію на ділянку промежини, то можливість повторного використання цього методу обмежена, і в такому разі показано хірургічне лікування. Одним із варіантів хірургічного втручання у таких випадках є черевно-проміжна екстирпація прямої кишки. Цей метод також використовують при рецидиві захворювання після радіохімієтерапії або невдалого лікування, проте рішення про хірургічне втручання має бути ухвалене лише після підтвердження рецидиву за допомогою гістологічного дослідження.

Метахронні метастази — це метастази, що розвиваються після завершення радіохімієтерапії, і вони є однією з форм рецидиву захворювання. Якщо рецидив обмежений лише лімфатичними вузлами, то найкращим методом лікування є їхнє висічення. У разі множини віддалених метастазів необхідно використовувати хімієтерапію, яка допомагає контролювати онкопатологію.

Для нерезектабельних пухлин (первинних або рецидивних) незалежно від наявності метастазів потрібне проведення радіохімієтерапії (якщо її раніше не проводили) або хімієтерапія.

На пізніх стадіях захворювання, коли розвивається непрохідність кишечнику, утворення свищів у ділянці пухлини, потрібне формування двоствольної кишкової стоми. Оптимально цей процес виконується в сигмовидній кишці, що дозволяє полегшити стан пацієнта та запобігти ускладненням.

Моніторинг

Моніторинг для пацієнтів з раком анального каналу передбачає регулярний та уважний підхід після лікування, особливо після радіохімієтерапії, яка є основним методом терапії багатьох випадків цього захворювання.

• При кожному контрольному візиті необхідно проводити обстеження анального каналу та пахвинних лімфатичних вузлів. Це важливо для раннього виявлення можливих рецидивів чи прогресування захворювання.
• Часто після радіохімієтерапії у пацієнтів може залишатися пухлина, доступна для пальпаторного обстеження. У таких випадках необхідне щомісячне спостереження з ретельним моніторингом стану, щоб своєчасно помітити будь-які зміни чи прогрес захворювання.

Після радіохімієтерапії повна ремісія може настати через кілька місяців після закінчення лікування, проте відсутність ознак регресії пухлини в цей період не є підставою для повторної біопсії, якщо пухлина не проявляє прогресування. Регулярне спостереження стану пацієнта та рання діагностика можливих ускладнень чи рецидивів суттєво підвищують шанси на успішне довгострокове одужання.

• Радіохімієтерапія проявляє ефективність у близько 75% усіх пацієнтів, що наголошує на її значущості в лікуванні цього захворювання.
• У разі місцевого рецидиву необхідність проведення так званої «операції відчаю», такої як черевно-проміжна екстирпація прямої кишки, може виникнути при рецидиві в анальному каналі або паховій лімфаденектомії при рецидиві в лімфатичних вузлах паху.
• При віддалених рецидивах, що виникають у 10–20% усіх хворих, зазвичай потрібне системне лікування, оскільки вони вказують на більш значне поширення захворювання.

Після лікування раку анального каналу або анального краю пацієнтам необхідний регулярний контрольний огляд для раннього виявлення рецидивів або прогресування захворювання. Протягом перших 2 років після завершення лікування огляди проводяться кожні 3 міс, при цьому оцінюються місцевий стан (у зоні анального каналу та промежини) та пахові лімфатичні вузли. Після цього частота оглядів знижується і вони проводяться кожні 6 міс протягом як мінімум 5 років. Огляд включає пальцеве ректальне дослідження, яке допомагає оцінити стан анального каналу, а також аноскопію, якщо це необхідно, для детальнішого обстеження. Також проводиться пальпація регіонарних лімфатичних вузлів.

Додатково щорічно протягом перших 3 років рекомендується виконувати КТ органів грудної клітки, черевної порожнини та малого таза для контролю за можливим розвитком метастазів або ознак рецидиву. Для жінок також важливим дослідженням є цитологічне дослідження, яке допомагає виявити пухлинні клітини в разі метастазування раку в ділянці статевих органів.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів із раком анального каналу залежить від клінічної стадії захворювання на момент встановлення діагнозу. Для плоскоклітинного анального раку виживаність протягом 5 років варіює залежно від поширеності пухлини:

• На І та ІІ стадіях (місцеве поширення), коли пухлина обмежена анальним каналом або прилеглими тканинами, 5-річна виживаність становить близько 82%.
• На ІІІ стадії (регіонарне поширення), коли новоутворення поширюється на регіонарні лімфатичні вузли, 5-річна виживаність знижується до 66%.
• На IV стадії (системне поширення), коли рак метастазує у віддалені органи, 5-річна виживаність становить близько 34%.

Отже, рання діагностика та початок лікування на І та ІІ стадіях захворювання значно підвищують шанси на виживання та довгострокову ремісію, що наголошує на важливості регулярних оглядів та своєчасного звернення до лікаря.