Портальна гіпертензія

Що таке портальна гіпертензія?

Портальна гіпертензія — це одне з найсерйозніших ускладнень тяжких захворювань печінки. Портальна гіпертензія — це підвищений артеріальний тиск у ворітній вені і дрібніших венах, що відходять від неї, — портальній венозній системі. Портальна венозна система відводить кров від шлунка, кишечнику, підшлункової залози та селезінки до печінки через ворітну вену.

Чим характеризується портальна гіпертензія?

Стан визначається підвищенням градієнта портального тиску, який є різницею між тиском в портальних венах і тиском у нижній порожнистій вені або печінковій вені. У нормальних умовах цей градієнт залишається лише на рівні ≤5 мм рт.ст. Градієнт ≥6 мм рт.ст. вказує на портальну гіпертензію. При цьому діапазон градієнта 5–9 мм рт.ст. характерний для субклінічного захворювання.

Клінічно значуща портальна гіпертензія, як правило, виявляється при градієнті тиску ≥10 мм рт.ст.

Провідні декомпенсації ускладнення (асцит, печінкова енцефалопатія та шлунково-кишкова кровотеча) зазвичай розвиваються, коли градієнт портального тиску досягає ≥12 мм рт.ст.

Портальна гіпертензія найчастіше викликається цирозом печінки. У країнах, де є ендемічним шистосомоз, він є найчастішою причиною розвитку портальної гіпертензії.

Симптоми портальної гіпертензії зумовлені ускладненнями, пов’язаними із зменшенням кровотоку через печінку та підвищенням тиску у венах, куди відбувається шунтування крові.

Портальна гіпертензія: причини

Підвищений опір портальному кровотоку є причиною розвитку портальної гіпертензії. Найчастіше це фіксується у випадках цирозу печінки.

Втім можливі і нециротичні (пре- і постпечінкові) причини (таблиця).

Ідіопатична портальна гіпертензія характеризується підвищеним портальним тиском без гістологічного цирозу або позапечінкової обструкції воротної вени.

За оцінками експертів, можливо, причинами розвитку є септична емболія з кишечнику, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), хімієтерапія оксаліплатином. При цьому при нормальних показниках функції печінки відзначаються виражена спленомегалія та кровотеча із варикозно розширених вен.

Портальна гіпертензія: патогенез

Печінка отримує кровопостачання від печінкової артерії та ворітної вени. На відміну від інших органів, більша частина цього кровопостачання (75%) надходить із венозної системи. Кровоносні судини шлунка, тонкої кишки, підшлункової залози та селезінки сполучаються і утворюють ворітну вену. Потрапивши до печінки, ворітна вена та печінкова артерія сходяться, формуючи синусоїди — простори, де відбувається фільтрація крові. Звідти кров впадає в печінкові вени і надходить у нижню порожню вену, системний кровотік і повертається до серця.

У нормі тиск у воротній вені вище, ніж у печінковій вені. Опір кровотоку у воротній вені призводить до підвищення тиску у воротній вені та розвитку портальної гіпертензії. Найчастіше фіксуються внутрішньопечінкові причини:

• цироз печінки з фіброзом паренхіми;
• грануломи печінки (скупчення запальних клітин, наприклад, при шистосомозі) з наступним фіброзом;
• тромбоз у портальній венозній системі.

Важливим механізмом розвитку портальної гіпертензії є підвищене продукування ендотеліальних вазоконстрикторів (наприклад ендотеліну) та зниження вивільнення вазодилататорів (наприклад оксиду азоту) у печінці, що призводить до звуження синусоїдів, тим самим підвищуючи печінковий опір.

Що відбувається при портальній гіпертензії?

Постійне підвищення портального тиску стимулює розвиток колатеральних вен як компенсаторного механізму декомпресії портальної системи. Основні ділянки колатерального кровотоку:

• дистальний відділ стравоходу та шлунок, де формуються шлунково-стравохідні варикозні вени;
• пупок, через з’єднання між лівою воротною веною та пупковою веною;
• заочеревинний простір: здухвинні та яєчникові вени;
• аноректальна зона, між статевою та нижньою прямокишковою венами (розвивається варикозне розширення вен прямої кишки).

Унаслідок вищеописаних процесів відзначається зниження системного артеріального тиску та зменшення ефективного об’єму артеріальної крові, що призводить до активації ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, яка, своєю чергою, спричиняє затримку натрію та води.

Портальна гіпертензія: діагностика

Перебіг захворювання довго залишається безсимптомним, до стадії розвитку ускладнень.

Можуть фіксуватися симптоми та ознаки хронічного захворювання печінки.

Портальна гіпертензія: симптоми

• Блювання з кров’ю, спричинене кровотечею з варикозно розширених вен;
• мелена;
• здуття живота зі швидким збільшенням маси тіла (через затримку рідини);
• набряки ніг;
• ненавмисне зменшення маси тіла;
• сплутаність свідомості чи дезорієнтація.

Портальна гіпертензія — ознаки, що виявляються під час огляду

• Жовтяниця;
• гінекомастія;
• долонна еритема;
• судинні зірочки;
• атрофія яєчок;
• контрактури Дюпюїтрена;
• збільшення привушної залози;
• асцит;
• набряки стоп;
• астериксис;
• венозний шум при аускультації біля мечоподібного відростка або пупка за наявності «Голови медузи»;
• систолічний артеріальний шум може відмічатися при гепатоцелюлярній карциномі або алкогольному гепатиті;
• розширені вени черевної стінки — «голова Медузи»;
• синдром Крувельє — Баумгартена включає розширені вени черевної стінки, що супроводжуються низькочастотним венозним шумом в ділянці пупка;
• спленомегалія;
• щільна печінка (при цирозі);
• внутрішній геморой.

Додаткові методи обстеження

• Загальний аналіз крові. Може бути виявлена тромбоцитопенія, вторинна по відношенню до гіперспленізму та анемії, панцитопенія.
• Біохімічний аналіз крові (підвищення рівнів ферментів печінки, креатиніну, сечовини, гіпоальбумінемія).
• Коагулограма (при порушенні синтетичної функції печінки характерні подовжений протромбіновий час та низький рівень альбуміну у плазмі крові).
• Ультразвукове дослідження (можна виявити спленомегалію та портосистемні колатералі, циротичні зміни в печінці та асцит).
• Допплерівське ультразвукове дослідження воротної вени дозволяє виявити стеноз або тромбоз та особливості кровотоку у воротній вені.
• Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини дозволяє виявити ознаки портальної гіпертензії, цирозу печінки, асцит, спленомегалію.
• Комп’ютерна томографічна ангіографія (оцінка прохідності комірної та печінкової вен).
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастуванням гадолінієм (можна виявити варикозне розширення вен стравоходу).
• Фіброезофагогастродуоденоскопія (виявлення варикозно розширених вен стравоходу).
• Транзієнтна еластографія (неінвазивний метод оцінки жорсткості печінки для виявлення осіб, схильних до ризику розвитку портальної гіпертензії).

Портальна гіпертензія: лікування

Тактика лікування залежить від причин розвитку портальної гіпертензії.

Насамперед необхідно усунути оборотні причини її розвитку.

Терапія портальної гіпертензії часто спрямована на запобігання ускладненням.

Так, антикоагулянтна терапія є методом вибору при тромбозі ворітної вени або нижньої порожнистої вени на тлі гіперкоагуляційного стану.

При гепатиті С показано противірусну терапію.

Для зниження ризику кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу показані неселективні блокатори бета-адренорецепторів. Ці препарати знижують серцевий викид, тим самим зменшуючи кровотік у внутрішніх органах та підвищуючи опір у вісцеральній судинній системі, що зрештою зумовлює зменшення портального кровотоку та портального градієнта тиску.

Завдяки тому, що карведилол сприяє вивільненню оксиду азоту, він більш виражено знижує портальний градієнт тиску, ніж пропранолол і надолол.

Нітрати (ізосорбід) також знижують ризик кровотечі.

При тяжкій портальній гіпертензії може знадобитися шунтування / встановлення стентів у ворітну вену.

Пацієнтам із цирозом печінки рекомендується відмова від вживання алкоголю.

При кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу необхідна негайна реанімація із внутрішньовенним введенням рідин та встановленням 2 внутрішньовенних катетерів великого діаметра, після чого пацієнт повинен бути госпіталізований до відділення інтенсивної терапії.

Переливання крові рекомендується при зниженні рівня гемоглобіну <7 г/дл.

Також для зниження інтенсивності кровотечі можуть застосовуватися вазопресин, терліпресин, соматостатин або октреотид.

Ендоскопічна перев’язка варикозно розширених вен показана за наявності великих варикозно розширених вен або з ознаками високого ризику кровотечі. При кровотечі, що триває, незважаючи на перев’язку і фармакологічну терапію, слід розглянути можливість встановлення транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта.

Для профілактики спонтанного бактеріального перитоніту застосовують антибіотики (цефтріаксон, ципрофлоксацин, левофлоксацин).

Лактулоза може бути рекомендована для лікування печінкової енцефалопатії.

Для лікування асциту показано обмеження споживання натрію з їжею, діуретики (зазвичай застосовують спіронолактон поєднано з фуросемідом), при великому об’ємі випоту показаний парацентез.

Трансплантацію печінки призначають для лікування тяжкої форми портальної гіпертензії, спричиненої цирозом.

Дієта при портальній гіпертензії

Рекомендується обмеження натрію (кухонної солі). Важливо обмежити вживання смаженої, жирної, гострої їжі. Так, рекомендується виключити копченості, сосиски та ковбаси.

Дієтичні обмеження можуть також включати обмеження споживання білка.

Портальна гіпертензія: диференційна діагностика

• Синдром Бадда — Кіарі.
• Цироз печінки.
• Констриктивний перикардит.
• Мієлопроліферативне захворювання.
• Полікістоз нирок.
• Саркоїдоз.
• Трикуспідальна регургітація.
• Туберкульоз.
• Дефіцит вітаміну А.

Ускладнення портальної гіпертензії

• Тромбоцитопенія внаслідок гіперспленізму.
• Кровотеча з варикозно розширених вен (шлунково-стравохідних, аноректальних, заочеревинних та ін.).
• Залізодефіцитна анемія.
• Асцит.
• Спонтанний бактеріальний перитоніт.
• Когнітивні порушення.
• Печінковий гідроторакс.
• Гепаторенальний синдром.
• Печінкова енцефалопатія.
• Гепатопульмональний синдром.
• Портопульмональна гіпертензія.
• Циротична кардіоміопатія.