Николаев
Нозологический справочник врача

Паркінсонізм

Содержание

Що таке паркінсонізм?

Паркінсонізм — це клінічний синдром, що виявляється руховими симптомами, такими як ригідність, тремор, брадикінезія та постуральна нестійкість, що призводить до порушення ходи. Хвороба Паркінсона викликає близько 80% усіх випадків паркінсонізму.

Чим відрізняються паркінсонізм та хвороба Паркінсона?

Хоча паркінсонізм є характерною рисою хвороби Паркінсона, схожі симптоми можуть також розвиватися при інших нейродегенеративних розладах, специфічних ураженнях головного мозку, черепно-мозкових травмах, прийомі низки лікарських засобів, метаболічних станах та дії токсинів.

Класифікація паркінсонізму

Виділяють:

  • первинний (ідіопатичний) паркінсонізм (хвороба Паркінсона та ювенільний паркінсонізм);
  • вторинний паркінсонізм (токсичний, судинний, лікарський, постенцефалітичний, при пухлинах головного мозку та гідроцефалії). Синонім — симптоматичний паркінсонізм;
  • паркінсонізм при дегенеративних захворюваннях центральної нервової системи (кортикобазальна дегенерація, мультисистемна атрофія, хвороба Геттінгтона, гепатолентикулярна дегенерація та ін.).

Паркінсонізм: причини

Хвороба Паркінсона є найпоширенішою причиною паркінсонізму, який поступово проявляється як асиметричний паркінсонізм. Через нейрональну дегенерацію в середньому мозку відзначається втрата дофамінергічних нейронів, що призводить до зниження рівня дофаміну в базальних гангліях.

Ювенільний паркінсонізм (розвивається частіше в осіб чоловічої статі віком до 21 року). Найчастіше це спадкове захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом. При цьому відзначається дегенерація дофамінергічних нейронів чорної субстанції, але утворення тілець Леві нехарактерне.

Вторинний паркінсонізм: причини:

  • нормотензивна гідроцефалія. Характерна тріада атаксії, нетримання сечі та деменції. При цьому паркінсонізм — також характерний симптом;
  • судинний паркінсонізм (артеріосклеротичний паркінсонізм) може розвиватися при артеріальній гіпертензії, повторних лакунарних інсультах, інсультах у басейнах великих судин. Дифузні двобічні ішемічні ураження білої речовини можуть порушити таламокортикальну функцію та призвести до розвитку рухових порушень;
  • лікарський паркінсонізм: лікарські засоби, що блокують дофамінові рецептори і переривають передачу дофаміну, викликають вторинний паркінсонізм;
  • токсичний паркінсонізм: тривала інтоксикація солями важких металів та промисловими токсинами, наприклад, інтоксикація фосфорорганічними сполуками, ціанідами, метанолом, окисом вуглецю;
  • паркінсонізм, пов’язаний з ефедроновою наркоманією;
  • марганцевий паркінсонізм при інтоксикації марганцем;
  • хронічна травматична енцефалопатія, особливо при повторних черепно-мозкових травмах;
  • пухлини головного мозку (менінгіома, астроцитома, краніофарингіома, метастатичні пухлини головного мозку);
  • обструктивна гідроцефалія, спричинена дисфункцією шунта;
  • гіпоксія та метаболічні порушення;
  • постенцефалітичний паркінсонізм.

Такі захворювання, як ювенільна хвороба Гантінгтона або деякі спиноцеребелярні атаксії, можуть спочатку клінічно виявлятися як ригідно-акінетичний синдром, що нагадує паркінсонізм. Також симптом паркінсонізму може виникати при таких захворюваннях:

  • множинна системна атрофія;
  • кортикобазальна дегенерація;
  • прогресуючий над’ядерний параліч та ін.

Паркінсонізм: патогенез

При хворобі Паркінсона фіксується зниження рівня дофаміну через дегенерацію чорної субстанції, що призводить до зниження рівня дофаміну, у тому числі в хвостатому ядрі та шкаралупі. Це викликає денерваційну гіперчутливість дофамінових рецепторів, зокрема рецепторів D1 та D2 у нігростріарному шляху. Відзначається формування в нейронах чорної субстанції патологічних агрегатів білка альфа-синуклеїну та внутрішньоклітинних тілець Леві.

Нормотензивна гідроцефалія. Патофізіологічні механізми розвитку паркінсонізму при цьому стані включають підвищений опір відтоку спинномозкової рідини (СМР), що призводить до розширення шлуночків, аномального мозкового кровотоку, підвищеного тиску в паренхімі головного мозку та збільшеного вмісту води в перивентрикулярній ділянці.

Судинний паркінсонізм розвивається частіше внаслідок перенесених лакунарних інфарктів порівняно з кірковими інфарктами. Інсульти, що порушують плутамінально-палідний та палідо-таламічний шлях, інфаркти смугастого тіла та базальних гангліїв також можуть бути причиною розвитку паркінсонізму.

Лікарський паркінсонізм розвивається при блокуванні рецепторів дофаміну D2 у смугастому тілі. Ця блокада призводить до зниження рівня дофаміну та дисфункції, аналогічної до тієї, що відзначається при хворобі Паркінсона.

Лікарський паркінсонізм може розвиватися на тлі прийому наступних препаратів:

  • антипсихотики першого покоління (флуфеназин, галоперидол, трифлуоперазин, хлорпромазин та тіоридазин);
  • антипсихотики другого покоління (рисперидон, зипразидон та оланзапін);
  • протиблювотні засоби та прокінетичні препарати (метоклопрамід, домперидон, левосульпірид та прохлорперазин);
  • препарати, що виснажують запаси дофаміну (тетрабеназин та резерпін);
  • інші препарати (вальпроєва кислота, літій, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІОЗС) та, рідко, блокатори кальцієвих каналів).

Хронічна травматична енцефалопатія розвивається внаслідок повторюваних травм головного мозку, що призводять до втрати нейронів, формування сенільних бляшок, рубцювання мозкової тканини та дифузного аксонального пошкодження. Часто фіксується в осіб, які займаються контактними видами спорту (боротьба, єдиноборства, регбі та бокс), і в тих, у кого в анамнезі були повторні струси головного мозку або субконтузійні травми голови.

Пухлини головного мозку (наприклад менінгіома), особливо базальні гангліонарні та супратенторіальні пухлини, пов’язані з розвитком паркінсонізму. Механізм, що лежить в основі розвитку ознак паркінсонізму, включає стиснення базальних гангліїв та чорної субстанції, що призводить до руйнування провідних шляхів та набряку головного мозку через зниження перфузії та інфільтрацію пухлини.

Ювенільний паркінсонізм зазвичай пов’язаний із наявністю спадкових генетичних мутацій.

При гістологічному дослідженні при паркінсонізмі зазвичай виявляються депігментація, гліоз та зменшення популяції нейронів, переважно у компактній частині чорної субстанції та у блакитному місці у мосту. У осіб з хворобою Паркінсона можуть бути виявлені тільця Леві — це круглі еозинофільні нейрональні включення всередині цитоплазми. При судинному паркінсонізмі виявляють мікроангіопатію та ознаки перенесених інфарктів головного мозку.

Діагностика паркінсонізму

Особливості різних форм паркінсонізму

При хворобі Паркінсона характерні порушення сну, зменшення міміки, підвищена незграбність одного боку тіла та невмотивована втома. Найважливішими клінічними ознаками є:

  • ригідність, що характеризується підвищеним опором під час пасивного руху, часто асиметричним. Класичний прояв — ригідність на кшталт зубчастого колеса. Пацієнти відзначають скутість кінцівки;
  • брадикінезія характеризується уповільненістю рухів, що ускладнює виконання звичайних завдань;
  • маскоподібне обличчя зі зниженою мімікою;
  • мова часто тиха, можлива дизартрія;
  • тремор, що розвивається в основному в стані спокою, коли людина не зайнята будь-якою діяльністю. Може торкатися нижніх кінцівок, губ і язика, але рідко — голову. Стрес посилює тремор при хворобі Паркінсона;
  • постуральна нестабільність: нестійкість пози, підвищений ризик падінь через труднощі з рівновагою. Часто відзначаються човгаюча хода і зменшена довжина кроку.

Судинний паркінсонізм

Характерна нестійкість ходи та постави. Може відзначатися хода, що нагадує комбінацію рис паркінсонізму та атаксії, що характеризується широкою стійкою й іноді човгаючою ходою разом з атаксією тулуба. Також може виникати псевдобульбарний параліч, що проявляється дизартрією та дисфагією. Можуть відзначатися підвищення сухожильних рефлексів, розгинальні підошовні рефлекси та гіпертонус. Також можуть бути виявлені парез погляду вгору, нейрогенні порушення сечовипускання.

Також часто можна виявити гострий / підгострий розвиток паркінсонізму — протягом 6 міс після перенесеного інсульту.

Лікарський паркінсонізм проявляється симптомами, схожими на хворобу Паркінсона, включаючи тремор, ригідність та брадикінезію. Характерні ознаки включають симетрію та поширений характер рухових симптомів. Відзначається тимчасовий зв’язок із початком прийому препарату.

Паркінсонізм, викликаний токсинами, характеризується підвищеним м’язовим тонусом, що призводить до ригідності на кшталт зубчастого колеса, брадикінезії та високого ризику падіння при спробі йти назад.

Кортико-базальна дегенерація спочатку проявляється швидкопрогресуючим асиметричним акінетико-ригідним синдромом. Потім в ураженій кінцівці поступово розвиваються дистонія, постуральний тремор, міоклонічні посмикування. Також характерні апраксія, астереогноз, розвиток деменції, ураження нижніх кінцівок — порушення ходи.

Прогресуючий над’ядерний параліч характеризується поєднанням паркінсонізму та над’ядерної офтальмоплегії. Внаслідок ретракції повік очі хворого можуть бути широко відкритими. Пацієнти можуть відзначати порушення зору. Особливо характерне послаблення зорової уваги у нижніх полях зору. Можуть відзначатися деменція, помірна пірамідна недостатність, гіперрефлексія, патологічні стопні ознаки.

За множинної системної атрофії характерне поєднання паркінсонізму з вираженою вегетативною недостатністю (ортостатичною гіпотензією, прискореним сечовипусканням або затримкою сечі, імпотенцією або аноргазмією, порушеннями моторики шлунково-кишкового тракту), мозочковою атаксією, дизартрією. Пірамідний синдром зазвичай виражений незначною мірою. Паркінсонізм асиметричний. Інтелект довго залишається збереженим. Захворювання швидкопрогресуюче.

Ювенільний паркінсонізм зазвичай проявляється класичними рисами паркінсонізму, включаючи брадикінезію та ригідність. Характерна поява симптомів у віці до 40–45 років.

Додаткові методи обстеження

  • Транскраніальна кольорова сонографія (може виявити підвищену ехогенність чорної субстанції при хворобі Паркінсона).
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) для виключення пухлин та порушення мозкового кровообігу, виявлення вогнищ перенесених інфарктів головного мозку.
  • Комп’ютерна томографія — виявлення інфарктів головного мозку.
  • Однофотонна емісійна комп’ютерна томографія (SPECT) та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-сканування) з використанням лігандів транспортерів дофаміну можуть показати його знижене захоплення при хворобі Паркінсона. При нормотензивній гідроцефалії ПЕТ-сканування може виявити зниження мозкового кровотоку в таламусі, хвостатому ядрі та оболонці. Крім того, скан DAT може показати знижений рівень дофаміну в смугастому тілі у пацієнтів із нормотензивною гідроцефалією.
  • Генетичне тестування показане особам із ювенільним паркінсонізмом.

Паркінсонізм: лікування

Протипаркінсонічні препарати є основним симптоматичним лікуванням паркінсонізму.

Ефективність лікування залежить від причин розвитку паркінсонізму та найвища при хворобі Паркінсона.

У лікуванні хвороби Паркінсона застосовують такі препарати:

  • леводопа-карбідопа. Тривала терапія леводопою може призвести до феномену, відомого як «виснаження», коли пацієнти відмічають поліпшення рухливості протягом короткого часу після прийому дози, але потім відзначають повернення ригідності та брадикінезії перед наступною дозою. Різке припинення лікування леводопою може призвести до нейролептичного злоякісного синдрому. Препарат не змінює перебігу захворювання та є симптоматичним засобом;
  • агоністи дофаміну: агоністи дофаміну безпосередньо стимулюють дофамінові рецептори (бромокриптин, ропінірол та праміпексол);
  • інгібітори катехол-О-метилтрансферази (ентакапон, толкапон) блокують периферичний фермент, відповідальний за деградацію дофаміну. Також вони сприяють зменшенню розпаду леводопи, підвищуючи її доступність для головного мозку;
  • інгібітори моноаміноксидази (МАО) — селегілін та розагілін — знижують метаболізм дофаміну, інгібуючи фермент МАО;
  • амантадин блокує рецептори N-метил-D-аспартату та ацетилхоліну;
  • антихолінергічні препарати (бензтропін та тригексифенідил) викликають блокаду ацетилхолінових рецепторів. Застосовуються для симптоматичного лікування тремору та ригідності, що відзначаються при паркінсонізмі, у тому числі при лікарському паркінсонізмі.

Як лікувати вторинний паркінсонізм залежно від специфічних причин розвитку?

При нормотензивній гідроцефалії може бути рекомендовано шунтування чи видалення цереброспінальної рідини.

Судинний паркінсонізм: зазвичай застосовується леводопа, а також антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, клопідогрель) при перенесеному інсульті.

Лікарський паркінсонізм: показана відміна причинного препарату. Також можуть бути рекомендовані бензтропін, тригексифенідил, амантадин, а в резистентних випадках — електросудомна терапія.

При пухлинах головного мозку може бути показане хірургічне лікування.

Диференційна діагностика паркінсонізму

Прогноз

Прогноз при виявленні паркінсонізму багато в чому залежить від розвитку порушень.

Чим небезпечний паркінсонізм?

Можливі ускладнення залежать від причин розвитку цього синдрому та включають такі:

ГлавнаяКорзинаИзбранное