Паралітична косоокість (паретичний страбізм) — це патологічний стан з частковою або повною втратою рухливості ока в напрямку, контрольованому ураженим м’язом. Це відбувається внаслідок парезу/паралічу одного або кількох окорухових м’язів.

Патологія є суттєвим психологічним тягарем для пацієнтів, особливо для дітей та підлітків, оскільки зумовлює зниження самооцінки, соціальну ізоляцію та труднощі у спілкуванні. Естетичний дефект, пов’язаний з неправильним положенням одного або обох очей, часто стає причиною глузувань з боку однолітків, що негативно впливає на психічне здоров’я та соціальну адаптацію дитини.

Однак косметичні проблеми є лише одним із аспектів паралітичної косоокості. Найбільш серйозними наслідками цього патологічного стану є порушення зорових функцій, що створює труднощі під час повсякденних завдань.

Патогенез

Рухи очних яблук у різних напрямках забезпечуються складною системою м’язів. Вона складається з 6 екстраокулярних м’язів, кожен з яких виконує свою функцію. Чотири м’язи називаються прямими. Вони локалізовані симетрично щодо очного яблука та відповідають за його переміщення вгору, вниз, всередину та назовні. Два косі м’язи, які знаходяться під кутом до очного яблука, забезпечують його обертальні рухи. М’язові волокна фіксуються до очного яблука за допомогою сухожиль. Уся м’язова система працює в тісній координації, забезпечуючи плавні та точні рухи очей.

Іннервація екстраокулярних м’язів здійснюється 3 парами черепних нервів:

• окоруховим нервом (III пара черепних нервів);
• блоковим нервом (IV пара черепних нервів);
• відвідним нервом (VI пара черепних нервів).

Узгоджена робота м’язів та нервів дозволяє здійснювати точне позиціонування та синхронізацію рухів обох очних яблук, забезпечуючи чіткий бінокулярний зір та правильну орієнтацію зображення.

Патогенез зумовлений парезом або паралічем окорухових м’язів. Різні ураження нервово-м’язового апарату ока можуть розвинутися на рівні:

• черепних нервів (пошкодження або компресія черепних нервів, що іннервують окорухові м’язи);
• ядер черепних нервів, що знаходяться у стовбурі головного мозку;
• екстраокулярних м’язів;
• судинної системи, що живить окорухові м’язи.

Незалежно від причин, що зумовили ослаблення одного або більше окорухових м’язів, відбувається дисбаланс сил, що впливають на орган зору. Унаслідок око відхиляється в напрямку, протилежному вектору дії паралізованого м’яза: розвивається паралітична косоокість, що характеризується неузгодженим положенням очних яблук. Ступінь відхилення ока залежить від того, який саме м’яз уражений і наскільки сильно він паралізований. Наприклад, при паралічі латерального прямого м’яза око не може відводитися убік, а при ураженні медіального прямого м’яза порушується рух ока всередину.

Причини паралітичної косоокості

Паралітичну косоокість можна класифікувати до поліетиологічної групи захворювань. Вона може бути викликана різними причинами, що стосуються структур, відповідальних за нормальну роботу окорухової системи.

У масштабному дослідженні, проведеному L. Remon та співавт. у 1993 р., найбільш поширеними причинами паралітичної косоокості у дорослих виявилися:

• черепно-мозкова травма — найчастіша встановлена причина патології. Удари, струси або проникаючі поранення голови можуть безпосередньо пошкодити черепні нерви, стовбур головного мозку. Крім того, травми викликають крововилив, набряк, зміщення мозкових структур, що також негативно впливає на іннервацію та порушує скорочувальну здатність очних м’язів;
• погіршення кровопостачання головного мозку — друга за частотою причина патології. Унаслідок ішемічного чи геморагічного інсульту ушкоджуються ділянки, відповідальні за контроль рухів очей. Це може статися як при оклюзії судин, що кровопостачають ядра черепних нервів, так і при порушенні кровотоку в зонах, що іннервують екстраокулярні м’язи. Крім інсульту, причиною гіпоксії нервової тканини можуть бути захворювання, пов’язані з ураженням судин головного мозку (васкуліти, аневризми та ін.);
• онкологічні захворювання — пухлини головного мозку залежно від їх локалізації здатні чинити тиск на черепні нерви, що іннервують очні м’язи, або безпосередньо на ядра цих нервів, порушуючи їх нормальне функціонування;
• запальні захворювання м’язової та нервової тканини, оболонок головного мозку — паралітична косоокість може бути наслідком різних запальних процесів (менінгіту, енцефаліту, міозиту та ін.);
• вроджені аномалії розвитку екстраокулярних м’язів чи їх іннервації;
• деякі системні захворювання (наприклад розсіяний склероз).

Паралітична косоокість у дітей також найчастіше розвивається після черепно-мозкової травми, зокрема і родової. Надмірний тиск на головку плода під час пологів або використання акушерських щипців спричиняє пошкодження нервової тканини, парез або параліч окорухової мускулатури.

У дітей вроджена паралітична косоокість може бути викликана різними вадами розвитку:

• екстраокулярних м’язів, відповідальних за рухи очних яблук (аномальний розмір, форма);
• зв’язкового апарату;
• черепних нервів (III, IV, VI пар);
• стовбура головного мозку.

Менш поширеними причинами в педіатричній практиці є:

• нейроінфекції;
• отруєння, зокрема ботулотоксином;
• флегмона очниці (гнійні запалення очниці);
• пухлини головного мозку або очниці, що компресують черепні нерви або м’язи;
• ішемія нервової тканини.

Види паралітичної косоокості

Виділяють кілька основних видів патології, детальна інформація про які представлено в табл. 1.

Симптоми паралітичної косоокості

Патологія характеризується низкою специфічних ознак. Вони дозволяють диференціювати її від інших видів косоокості та допомагають у встановленні остаточного діагнозу.

Основні клінічні прояви:

• обмеження руху очного яблука в напрямку, контрольованому ураженим м’язом, або його повна нерухомість при поєднаному ураженні черепних нервів;
• кут відхилення здорового ока від загальної точки фіксації більший, ніж кут відхилення ураженого ока. Це відбувається через компенсаторні рухи здорового ока;
• диплопія — при збереженні бінокулярного зору зображення об’єкта фіксації проєктується на різні ділянки сітківки обох очей. Зоровий аналізатор не може злити їх докупи, тому зображення об’єкта подвоюється. Важливо, що у дитини з паралітичною косоокістю, особливо віком молодше 10–12 років, виявити наявність диплопії може бути складно. Це пов’язано з недостатньою сформованістю бінокулярного зору і здатністю дитячого головного мозку легко пригнічувати зображення від ока, що косить. Після успішної корекції розташування очних яблук і повернення в анатомічно правильне положення явище роздвоєного зорового сприйняття одного об’єкта повністю усувається. Завдяки тому, що зорові осі збігаються, об’єкти знову проєктуються на відповідні ділянки сітківок обох очей, призначені для формування єдиного узгодженого зображення;
• при тривалій паралітичній косоокості мозок адаптується до постійної диплопії і компенсаторно пригнічує інформаційний сигнал, що надходить від ока з віссю зору, що відхиляється. Цей механізм призводить до втрати бінокулярного зору, унаслідок порушується глибина сприйняття та об’ємний зір;
• запаморочення — виникає через порушення координації рухів очних яблук та невідповідності між зоровою інформацією та сигналами від вестибулярного апарату, що відповідає за почуття рівноваги. Ця розсинхронізація викликає відчуття нестійкості, обертання навколишніх предметів чи самої особи;
• вимушене становище голови — пацієнти часто повертають та/або нахиляють голову, щоб частково компенсувати відхилення очного яблука та позбутися двоїння. Це вимушене становище називають «компенсаторною головною установкою»;
• очний тортиколіс — у дітей з паралітичною косоокістю також можна відмітити так званий «очний тортиколіс» — нахил голови вниз з метою зменшення вираженості двоїння. Дитина інтуїтивно приймає таке положення, щоб уникнути проєктування зображень на диспаратні (різні) точки сітківок. Важливо відрізняти очний тортиколіс від справжнього тортиколісу (кривошиї), який не залежить від стану очей і викликаний іншими причинами, такими як спазми м’язів або аномалії розвитку шийного відділу хребта;
• головний біль — розвивається через постійну напругу очних м’язів, які намагаються компенсувати відхилення очного яблука, а також через зоровий стрес і зусилля головного мозку з обробки зображень, що не збігаються, з обох очей;
• порушення просторового зору — утруднюється стереоскопічний (об’ємний) зір, оскільки зображення не проєктуються на відповідні точки сітківок обох очей, що викликає труднощі в оцінці відстаней, глибини та відносного положення об’єктів у просторі.

Діагностика паралітичної косоокості

Інструментальне обстеження має першорядне значення для точної діагностики та вибору правильної стратегії лікування паралітичної косоокості:

• офтальмоскопія — огляд очного дна за допомогою спеціальних лінз та освітлювальних приладів. Цей процес дає можливість лікарю-офтальмологу оцінити стан сітківки, диска зорового нерва, судинного русла ока та виявити будь-які патологічні зміни;
• рефрактометрія — метод, що дозволяє оцінити заломлювальну здатність ока та виявити наявність аметропій;
• візометрія — оцінка гостроти зорового сприйняття здійснюється за допомогою використання таблиць із шкальованими оптотипами;
• тонометрія — визначення рівня внутрішньоочного тиску, необхідного для виявлення та виключення глаукоми, проводиться за допомогою тонометричних методик та відповідного вимірювального обладнання;
• біомікроскопія — детальне дослідження анатомічних структур передньої частини очного яблука, що включає рогівку, райдужну оболонку та кришталик, здійснюється за допомогою біомікроскопічного методу візуалізації із використанням щілинної лампи, що забезпечує високу роздільну здатність;
• комп’ютерна периметрія — оцінка полів зору;
• визначення кута косоокості — дозволяє кількісно оцінити ступінь відхилення зорових осей очей від загальної точки фіксації. Це здійснюють за допомогою різних інструментів та методик. Використовують призмінну пробу, яка заснована на визначенні кута косоокості за допомогою призматичних лінз різної сили, синоптофор — спеціальний офтальмологічний прилад, що дозволяє виміряти кут косоокості з високою точністю та оцінити стан бінокулярного зору, спеціальні комп’ютерні програми;
• комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія — дослідження дозволяють виявити структурні зміни в головному мозку (пухлини, крововиливи, інсульти, аневризми або інші патологічні процеси), які можуть пошкоджувати черепні нерви, що іннервують окорухові м’язи, або безпосередньо торкатися ядра цих нервів;
• комп’ютерна томографія очниці — використовується для візуалізації екстраокулярних м’язів, очного яблука та оточуючих тканин для виявлення можливих аномалій розвитку, пухлин, травматичного пошкодження або запальних процесів, які можуть спричинити паралітичну косоокість;
• електроміографія — метод, заснований на реєстрації та аналізі електричної активності м’язів при їх скороченні. Використовується для визначення рівня ураження — порушення іннервації або пошкодження м’язових волокон.

Залежно від передбачуваної причини може знадобитися консультація інших фахівців:

• інфекціоніста — для виключення інфекційних захворювань, що уражують нервову систему (менінгітів, енцефалітів та ін.);
• невролога — для оцінки неврологічного статусу та виявлення можливих нейродегенеративних, судинних захворювань головного мозку;
• онколога — при підозрі на пухлинне ураження головного мозку або очниці;
• травматолога — у разі черепно-мозкових травм.

Міждисциплінарний підхід та тісна співпраця різних фахівців необхідні для точної діагностики причин паралітичної косоокості та розробки ефективної стратегії терапії.

Лікування паралітичної косоокості

Лікування паралітичної косоокості має бути комплексним та індивідуально підібраним для кожного пацієнта з урахуванням причини, виду патології, віку та інших факторів.

Цілі корекції паралітичної косоокості

Головні цілі:

• терапія першопричини захворювання;
• репозиціонування очних яблук та їх центрування;
• запобігання розвитку або прогресу амбліопії;
• відновлення бінокулярного (стереоскопічного) зору. Бінокулярний зір забезпечує сприйняття глибини та об’єму, а також підвищує гостроту зору та розширює його;
• усунення або мінімізація двоїння зображення;
• корекція косметичного дефекту;
• запобігання розвитку ускладнень, пов’язаних з дисфункцією окорухової системи.

Клінічні рекомендації при паралітичній косоокості

При лікуванні пацієнтів з цією патологією першорядним завданням є усунення основної причини, що викликала параліч або парез м’язів очей. Без цього виправлення паралітичної косоокості буде лише тимчасовим заходом. Комплекс лікувальних заходів включає:

• при пухлинному утворенні першочергове завдання — його видалення. Воно може бути досягнуто за допомогою хірургічного втручання, променевої терапії або комбінованого підходу залежно від локалізації, розміру та типу новоутворення. Усунення пухлини дозволяє зняти компресію з черепних нервів чи мозкових структур, які контролюють рухи очей;
• аутоімунні захворювання — лікування спрямоване на пригнічення аутоімунного процесу за допомогою імуносупресивних лікарських засобів;
• при інсультах терапія спрямована на відновлення кровопостачання уражених ділянок.

Після усунення першопричини рекомендується спостереження пацієнта протягом 6–12 міс. У цей період можливе спонтанне відновлення рухливості очного яблука. Якщо після цього терміну страбізм зберігається, розглядається варіант хірургічної корекції функції окорухових м’язів.

Дохірургічні методи корекції

Дохірургічні методи корекції паретичного страбізму часто спрямовані на усунення диплопії та нормалізацію положення голови. Використовують:

• призматичну корекцію — використання призматичних лінз для перенаправлення світлових променів та компенсації відхилення ока. Призми можуть бути вбудовані в лінзи або використовуватися як тимчасові накладки на окуляри. За їх допомогою досягається поліпшення бінокулярного зору та усунення двоїння. З недоліків методу можна виділити оптичні спотворення і головний біль при використанні призм з великими кутами заломлення;
• оклюзія одного ока за допомогою пов’язки або спеціальних лінз окулярів використовується для запобігання двоїнню і стимулювання використання паралізованого ока;
• застосування ботулотоксину-А — нейротоксин вводять в очний м’яз-антагоніст паралізованого окорухового м’яза, що дозволяє тимчасово знизити ступінь функціонального розладу в окоруховій системі. Дія ботулотоксину-А триває від 3 до 6 міс.

Хірургічне лікування паралітичної косоокості

Хірургічні втручання спрямовані на відновлення балансу між м’язами очей шляхом їх ослаблення або зміцнення. Виконують рецесію, резекцію, транспозицію, підвішування м’язів. Вибір хірургічного методу залежить від ступеня та типу патології, причин паралічу, віку пацієнта та інших факторів. Перед операцією з корекції паралітичної косоокості проводиться ретельне обстеження, зокрема вимірювання кутів косоокості та визначення функції м’язів очей.

Реабілітація

Реабілітація пацієнтів є важливим етапом лікування страбізму. Її цілі:

• відновлення зорової функції;
• покращення якості життя;
• адаптація до змін, спричинених патологією.

Реабілітаційна програма зазвичай включає кілька компонентів та розробляється індивідуально для кожного пацієнта:

• зорова терапія — це комплекс вправ, спрямованих на зміцнення бінокулярного зору та відновлення координації очей. Вона включає в себе вправи на фіксацію погляду і стеження за об’єктом, що рухається, конвергенцію і акомодацію, тренування периферичного зору;
• лікувальна фізкультура — включає вправи для покращення координації рухів та рівноваги, зміцнення м’язів шиї та тулуба;
• психологічна підтримка — допомагає пацієнтам адаптуватися до змін та підвищити самооцінку;
• навчання навичкам повсякденного життя.

Реабілітаційна програма зазвичай розробляється міждисциплінарною командою фахівців, що включає офтальмологів, фізіотерапевтів, психологів та інших лікарів.

Ускладнення

Паралітична косоокість супроводжується низкою серйозних ускладнень, які суттєво впливають на зорову функцію та якість життя пацієнта, таких як:

• амбліопія (синдром «лінивого ока») — одне з найбільш небезпечних ускладнень паралітичної косоокості, особливо у дітей. Цей стан характеризується зниженням гостроти зору одного або обох очей через порушення нормального зорового розвитку у дітей раннього віку. При паралітичній косоокості відхилення зорових осей призводить до того, що зображення не проєктуються на відповідні зони сітківки обох очей. Унаслідок зорова кора головного мозку починає пригнічувати інформацію від відхиленого ока, що згодом закінчується незворотним зниженням гостроти зору та втратою бінокулярного зору на цьому оці. У педіатричній практиці амбліопія розвивається досить швидко, особливо у дітей віком до 7–8 років, тому своєчасне лікування паралітичної косоокості у осіб цього віку має вирішальне значення;
• диплопія, або двоїння зображення, — відбувається через те, що зорові осі не сходяться в одній точці фіксації, і тому зображення проєктуються на різні зони сітківок обох очей. Диплопія — вкрай негативне явище, особливо при виконанні завдань, що вимагають точного зорового сприйняття (читання, керування автомобілем або роботи з інструментами);
• порушення просторового зору — бінокулярний зір, необхідне сприйняття глибини і об’єму, порушується через відхилення зорових осей. Це ускладнює виконання повсякденних завдань: ходьби сходами, оцінки відстаней чи навіть захоплення предметів;
• головний біль і запаморочення — симптоми пов’язані з постійною напругою м’язів очей, які намагаються компенсувати відхилення очного яблука, а також з неузгодженістю зорової інформації і сигналів від вестибулярного апарату, що відповідає за почуття рівноваги;
• психологічні та соціальні проблеми — крім функціональних порушень, паралітична косоокість викликає серйозні психологічні та соціальні проблеми, особливо у дітей та підлітків. Косметичний дефект, пов’язаний із відхиленням очного яблука, знижує самооцінку, викликає соціальну ізоляцію.

Профілактика

Ключова роль у профілактиці — регулярні огляди у офтальмолога, особливо для дітей із груп ризику. Рекомендований інтервал відвідування спеціаліста — 2 рази на рік. До групи ризику входять діти:

• які перенесли родову травму;
• народжені недоношеними або з низькою масою тіла;
• з обтяженою спадковістю з офтальмологічних захворювань.

Профілактичні огляди важливі не лише для дітей, а й для дорослих, особливо тих, хто має підвищений ризик розвитку косоокості або інших офтальмологічних захворювань.

Особливу увагу дитячому зору необхідно приділяти в періоди, коли зростають зорові навантаження, наприклад, у шкільний період. У навчальних закладах повинні суворо дотримуватися правил зорової гігієни:

• правильне освітлення;
• режим праці та відпочинку;
• регулярні перевірки гостроти зору;
• профілактичні офтальмологічні огляди.

Якщо дитині рекомендовано носити окуляри або інші засоби корекції зору, необхідно суворо забезпечувати їх постійне використання. Недотримання рекомендацій зумовлює прогресування зорових порушень та розвиток ускладнень.

Прогноз

Прогноз при паралітичній косоокості залежить від кількох ключових факторів:

• причини патології;
• своєчасності діагностики та початку лікування;
• віку пацієнта;
• наявності супутніх захворювань.

Загалом прогноз може варіювати від повного відновлення зорових функцій до стійкого порушення бінокулярного зору та розвитку ускладнень.

Сприятливий прогноз

У випадках, коли причиною паралітичної косоокості є оборотний або транзиторний стан (травма, запальний процес, токсична дія), прогноз сприятливий при своєчасному лікуванні. Після усунення першопричини, відновлення іннервації чи функції окорухових м’язів зорові осі повертаються в нормальне положення, а бінокулярний зір повністю відновлюється.

Несприятливий прогноз

У деяких випадках паралітична косоокість має несприятливий прогноз, особливо якщо причина є незворотною або прогресуючою. Наприклад, при пухлинах головного мозку, інсультах, нейродегенеративних захворюваннях або тяжких травмах відновлення зорових функцій може бути ускладнене або неможливе.

Чинники, що впливають на прогноз

Прогноз при паралітичній косоокості також залежить від віку пацієнта. У дітей віком до 7–8 років ризик розвитку амбліопії вищий, тому своєчасна терапія має критичне значення. У дорослих відновлення бінокулярного зору може бути утруднене, але зорові функції зазвичай зберігаються краще.

Крім того, наявність супутніх захворювань, таких як цукровий діабет, аутоімунні розлади або системні васкуліти, впливають на ефективність лікування та прогноз.