Кріоглобулінемічний васкуліт

Содержание

Особливості кріоглобулінемічного васкуліту

Кріоглобулінемічний васкуліт — це тип васкуліту, при якому відбувається відкладення імуноглобулінів, відомих як кріоглобуліни, у дрібних кровоносних судинах, таких як капіляри, венули та артеріоли. Ці імуноглобуліни можуть бути моно- або поліклональними IgM, які утворюють комплекси з IgG та осідають у судинах при знижених температурах.

Васкуліт може бути ідіопатичним, тобто мати невстановлену причину, або асоційованим з конкретними станами. Найчастіше кріоглобулінемічний васкуліт пов’язаний з інфекцією вірусом гепатиту C, що відмічається у близько 80% випадків. Також він може асоціюватися з лімфопроліферативними або аутоімунними захворюваннями, погіршуючи стан пацієнта. При цьому захворюванні необхідні уважний моніторинг та специфічний підхід до лікування з огляду на його потенційний зв’язок з іншими серйозними захворюваннями.

Клінічна картина

Клінічна картина кріоглобулінемічного васкуліту

Кріоглобулінемічний васкуліт характеризується рядом симптомів, які можуть проявлятися по-різному залежно від ступеня ураження органів та систем. До основних клінічних проявів належать такі:

• загальні симптоми, такі як субфебрилітет та втома, які часто супроводжують багато аутоімунних та запальних захворювань;
• шкірні прояви включають піднесену еритему, що часто виникає, особливо на нижніх кінцівках, яка посилюється від холоду. Синдром Рейно також є поширеним симптомом, що виявляється спазмами судин на пальцях рук та ніг;
• ниркові симптоми можуть включати периферичні набряки та артеріальну гіпертензію, пов’язані з гломерулонефритом, що часто призводить до серйозних ускладнень;
• може фіксуватися периферична полінейропатія, особливо в осіб, інфікованих вірусом гепатиту C (HCV), а також ураження черепно-мозкових нервів і васкуліту центральної нервової системи;
• інші симптоми включають біль у м’язах та суглобах, можливі лімфаденопатія, збільшення печінки та селезінки, а також шлунково-кишкові розлади. У разі вторинної форми васкуліту можуть виявлятися симптоми основного захворювання.

Захворювання часто має хвилеподібний перебіг, з періодами загострень, що тривають 1–2 тиж, за якими йдуть періоди ремісії. Згодом може розвиватися ниркова недостатність, що погіршує загальний прогноз. Основною причиною смерті при цьому захворюванні є інфекційні ускладнення.

Діагностика

Діагностика кріоглобулінемічного васкуліту

Для діагностики кріоглобулінемічного васкуліту використовується комплексний підхід, який починається з аналізу клінічних проявів та підтверджується лабораторними дослідженнями. Важливим кроком є визначення наявності кріоглобулінів у плазмі крові. Кріоглобуліни — це імуноглобуліни, які осідають за низьких температур.

Одним із ключових лабораторних показників є зниження рівня компонента С4 комплементу, яке виявляють у близько 90% пацієнтів. Також значним є зниження активності гемолітичного комплексу (СН₅₀) системи комплементу. При цьому більш ніж у 70% пацієнтів виявляється наявність ревматоїдного фактора.

Гістологічне дослідження тканин відіграє критичну роль у діагностиці цього захворювання. Біопсія шкіри може показати ознаки лейкоцитокластичного васкуліту, що характеризується наявністю пошкоджень стінок дрібних судин. У той же час біопсія нирок може виявити мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, підтверджуючи ураження нирок в результаті васкуліту.

За допомогою цих діагностичних методів можна як підтвердити наявність захворювання, так і оцінити його рівень активності і поширеність ураження різних органів.

Лікування

Підходи до лікування кріоглобулінемічного васкуліту

Лікування кріоглобулінемічного васкуліту залежить від виявленої причини захворювання. Якщо етіологія васкуліту відома, першочерговим завданням є терапія основного захворювання, що спровокувало васкуліт. Це може включати застосування імуносупресивних препаратів, якщо основне захворювання має аутоімунний чи запальний характер.

Для ідіопатичної форми васкуліту, коли конкретна причина не встановлена, лікування схоже на підходи, що застосовуються при інших видах васкулітів дрібних судин. Це зазвичай включає застосування препаратів для контролю запалення та підтримки функції уражених органів. Імуносупресивна терапія часто використовується для контролю функцій імунної системи, щоб мінімізувати пошкодження судин та навколишніх тканин.

Такі підходи дозволяють знизити активність захворювання та покращити якість життя пацієнтів, запобігаючи подальшому прогресу васкуліту та пов’язаних з ним ускладнень.