Що таке комплексний регіонарний больовий синдром

Комплексний регіонарний больовий синдром (КРБС), відомий у міжнародній літературі як complex regional pain syndrome (CRPS), є хронічним больовим станом, який, як правило, розвивається після впливу травмувального фактора. Основною його особливістю є невідповідність між інтенсивністю болю і характером вихідного ушкодження: больові відчуття виражені значно сильніші і зберігаються довше, ніж очікується при нормальному процесі загоєння тканин.

Крім болю, для цього синдрому характерний широкий спектр супутніх порушень. До них належать зміни трофіки тканин, розлади мікроциркуляції, дисфункція потових залоз, розвиток набряку, а також зміни шкіри та її придатків. Часто фіксують порушення рухової функції та розлади пропріоцепції, що позначається на здатності пацієнта адекватно відчувати положення кінцівки у просторі.

Клінічна картина при КРБС

Клінічні прояви зазвичай починаються в дистальних відділах ураженої кінцівки, проте надалі можуть поширюватися ширше. При цьому зона симптомів не відповідає типовим дерматомам або зонам іннервації конкретних нервів, що підкреслює складний та багатофакторний характер патогенезу захворювання.

Виокремлюють два основні варіанти КРБС:

перший тип розвивається без явних ознак ушкодження великого периферичного нерва і відомий під різними назвами, такими як альгодистрофія, синдром Зудека або симпатична рефлекторна дистрофія. Залежно від локалізації ураження можуть використовувати терміни «синдром плече-кисть» або синдром «стегно-стопа»;
другий тип діагностують значно рідше, він пов’язаний з вираженим ушкодженням периферичного нерва; у разі захворювання позначають як каузалгія.

Розвиток КРБС нерідко пов’язаний із впливом різних факторів, що ушкоджують. Найчастіше (у близько 70% випадків) пусковим механізмом виступають травми, як-от переломи — наприклад перелом Коллеса, ушкодження кісток зап’ястка або великогомілкової кістки. Крім того, захворювання може розвиватися після медичних втручань, включаючи хірургічну декомпресію при синдромі карпального каналу, артроскопічні операції або тотальне ендопротезування колінного суглоба.

Крім травматичних та ятрогенних причин, КРБС може розвиватися на тлі різних соматичних захворювань. До них належать інфаркт міокарда, туберкульоз легень, злоякісні новоутворення, фіброз легеневої тканини, а також ураження центральної нервової системи — наприклад інсульт, що супроводжується геміпарезом, або черепно-мозкові травми. У той же час у близько ¹/₅ частини пацієнтів встановити конкретний причинний фактор не вдається.

В основі патогенезу лежить складна взаємодія порушень з боку вегетативної нервової системи та імунних механізмів. Запальний процес, часто ініційований травмою, запускає каскад змін, які зачіпають як периферичну, так і центральну нервову систему. Це призводить до стійких функціональних перебудов, які підтримують та посилюють больовий синдром та супутні клінічні прояви.

Клінічні прояви КРБС

Клінічні прояви КРБС відрізняються різноманітністю та поступовим збільшенням вираженості симптомів. Найчастіше патологічний процес зачіпає кисть, рідше — ділянку колінного суглоба, стопу або гомілковостопний суглоб. В окремих випадках залучається вся кінцівка, формуючи типові варіанти, такі як «плече-кисть» або «стегно-стопа». Значно рідше зміни поширюються на обличчя чи тулуб. Ураження зазвичай має асиметричний характер, проте при двобічному процесі симптоми на протилежному боці розвиваються пізніше. Клінічні ознаки можуть з’явитися протягом перших 4 міс після травми і, що характерно, з часом прогресують навіть при зникненні вихідних посттравматичних змін.

Провідним симптомом є інтенсивний, стійкий, часто пекучий біль, який поширюється за межі початкової зони ушкодження і не обмежується анатомічними структурами, такими як м’язи або суглоби. Біль супроводжується вираженими сенсорними порушеннями: підвищеною чутливістю до дотиків, температурним впливом та больовим подразником. Для пацієнтів типові гіперестезія, алодинія (поява болю у відповідь на зазвичай безболісні стимули) і гіперпатія, при якій навіть слабкі і повторювальні подразники викликають посилену больову реакцію.

Поєднано з больовим синдромом фіксують виражені трофічні та рухові зміни. Відзначають м’язову слабкість, обмеження чи неможливість виконувати рухи, тремор, м’язові спазми та формування контрактур. Поступово розвивається ригідність суглобів, частіше в ділянці пальців, кисті або гомілковостопного суглоба. Шкіра стає стоншеною, гладкою і блискучою, зменшується вираженість шкірних складок, можуть змінюватися волосся і нігті.

Судинні розлади та порушення роботи потових залоз також відіграють важливу роль у клінічній картині. Порівняно зі здоровим боком, шкіра може бути або блідою, або гіперемованою, зі зміною температури шкіри — від локального підвищення до вираженого охолодження. У більшості пацієнтів розвивається набряк, який на ранніх стадіях м’який, а потім ущільнюється. Часто відзначається посилене потовиділення.

Додатковим проявом є локальний остеопороз, який зазвичай має безсимптомний перебіг, але підвищує ризик виникнення переломів навіть за мінімальної травми.

Сукупність перелічених порушень призводить до значного зниження функції ураженої кінцівки. За відсутності своєчасного лікування ці зміни можуть закріплюватися та ставати незворотними.

Стадії розвитку КРБС

Природний перебіг КРБС нерідко описують із застосуванням стадійної класифікації Стейнброкера (Steinbrocker) 1949 р., проте важливо враховувати, що подібна послідовність відмічається не у всіх пацієнтів.

Перша стадія, названа гострою, зазвичай триває протягом 1–3 міс, хоча у окремих випадках може затягуватися до 1 року. Для цього періоду характерні виражений біль, підвищена чутливість до подразників, зміни температури шкіри, а також порушення потовиділення. У значної частини хворих патологічний процес обмежується саме цією фазою і не прогресує далі.

Друга стадія, або дистрофічна, може зберігатися 1–2 роки. На цьому етапі больовий синдром залишається, але до нього приєднуються виражені трофічні зміни: порушення з боку шкіри, волосся і нігтів. Шкіра стає холоднішою, що свідчить про збільшення вираженості судинних порушень та погіршення місцевого кровообігу.

Третя стадія, що позначається як атрофічна чи хронічна, відрізняється найтривалішим перебігом — може тривати роками. У цей час формуються стійкі структурні зміни: розвивається атрофія шкіри, з’являються контрактури, залучається кісткова тканина. Все це призводить до вираженого та часто незворотного порушення функції ураженої кінцівки.

Четверта стадія — до неї належать усі вищеописані ознаки і додається анкілоз, який характеризується нерухомістю.

Діагностика КРБС

Діагностика КРБС ґрунтується не лише на клінічній картині, а й на даних додаткових методів дослідження, серед яких важливе місце посідають методи візуалізації.

За допомогою рентгенографії ураженої кінцівки можна виявити характерні зміни кісткової тканини — локальний остеопороз, який у цьому контексті часто позначають як дистрофію Зудека. Ці зміни найбільш виражені в навколосуглобових зонах і можуть мати плямистий або смугастий характер. Крім того, на рентгенограмах нерідко фіксують набряк м’яких тканин.

За допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) можна отримати більш детальну інформацію про стан тканин та виявити набряк кісткового мозку, що є важливою ознакою на ранніх етапах захворювання.

Сцинтиграфія кісток також відіграє діагностичну роль, особливо в оцінці стадії процесу. У початковій фазі захворювання відзначається посилене накопичення радіофармпрепарату, тоді як на пізніших етапах його поглинання, навпаки, знижується, що відображає зміну метаболічної активності кісткової тканини.

Встановлення діагнозу КРБС

Діагноз КРБС встановлюють на підставі сукупності клінічних проявів, що включають як суб’єктивні скарги пацієнта, так і ознаки, що об’єктивно виявляються. Ключову роль цьому процесі відіграють Будапештські діагностичні критерії, які є загальноприйнятим стандартом діагностики цього стану.

Відповідно до цих критеріїв лікар оцінює наявність характерних симптомів (наприклад біль, сенсорні, судинні, трофічні та рухові порушення), а також підтверджує їх при фізикальному обстеженні. Використовуючи такий комплексний підхід, можливо підвищити точність діагностики та виключити інші захворювання зі схожою клінічною картиною.

Диференційна діагностика

При діагностиці КРБС важливо враховувати широке коло захворювань, які можуть мати подібні клінічні прояви. Диференційна діагностика проводиться зі станами, що супроводжуються болем, набряком, трофічними та судинними порушеннями.

Насамперед слід виключити ускладнення після травм, такі як псевдоартрит чи компартмент-синдром. Також необхідно враховувати запальні захворювання опорно-рухового апарату — артрит, фасцит, бурсит, а також запалення жирової тканини (панікуліт). До групи можливих причин входять інфекційні процеси, включаючи остеомієліт, та дегенеративні зміни, наприклад, остеоартрит.

Подібну симптоматику можна фіксувати при ураженні нервової системи: периферична нейропатія, компресія периферичних нервів або корінців спинномозкових нервів, а також постгерпетична невралгія. Крім того, в діагностичний пошук включають інфекційні захворювання, такі як бореліоз, та пухлинні процеси.

Необхідно враховувати і системні больові синдроми, зокрема фіброміалгію, а також судинні порушення: посттравматичний вазоспазм, тромбоз, васкуліти, хронічну артеріальну недостатність та облітеруючий тромбангіїт. Окреме місце посідають стани, що супроводжуються порушенням мікроциркуляції та лімфовідтоку, — лімфедема, еритромелалгія, феномен Рейно та акроціаноз.

Таким чином, при встановленні діагнозу КРБС необхідно ретельно виключити безліч патологічних станів, що підкреслює необхідність комплексного клініко-інструментального підходу.

Лікування КРБС

При лікуванні КРБС завжди фіксують значні труднощі, оскільки на сьогодні відсутні переконливі докази високої ефективності одного терапевтичного підходу. У зв’язку з цим важливою є мультидисциплінарна тактика ведення пацієнта. При вираженому больовому синдромі доцільно направляти хворого до спеціалізованих центрів або кабінетів лікування болю. Особливе значення має ранній початок терапії, оскільки це може уповільнити прогрес захворювання і знизити ризик переходу процесу в хронічну стадію.

Основу лікування становлять немедикаментозні методи. Ерготерапія та фізіотерапія спрямовані на відновлення обсягу рухів, покращення функції ураженої кінцівки та підтримання м’язової сили. Важливим компонентом є когнітивно-поведінкова терапія, що дозволяє пацієнту краще адаптуватися до хронічного болю і знизити її вплив на якість життя.

Медикаментозне лікування підбирають індивідуально. Для усунення болю застосовують анальгетики, такі як парацетамол. За наявності запального компонента можна призначати нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) та глюкокортикостероїди. У випадках більш вираженого болю допустиме застосування трамадолу та інших опіоїдних анальгетиків, а також місцевих анестетиків, наприклад, лідокаїну.

Якщо біль має нейропатичний характер, призначають препарати, що впливають на передачу больових імпульсів: дулоксетин, амітриптилін, габапентин або прегабалін. При хронічному больовому синдромі, особливо поєднано з депресивними проявами, призначають антидепресанти, включаючи трициклічні антидепресанти та селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну (СІЗЗСН).

У ряді випадків застосовуються бісфосфонати, а також інвазивні методи лікування, такі як стимуляція спинного мозку або симпатичної блокади нервової системи (наприклад блокада зірчастого ганглія). Використовуючи такий комплексний підхід, можливо максимально вплинути на різні ланки патогенезу захворювання та покращити стан пацієнта.

Профілактика КРБС

Профілактика КРБС спрямована передусім на мінімізацію чинників, здатних спровокувати його. Істотне значення має дбайливе ставлення до нервових структур під час хірургічних втручань, оскільки їхнє ушкодження може стати одним із ключових пускових механізмів захворювання.

Клінічне спостереження у післяопераційний чи посттравматичний період також відіграє важливу роль. Якщо виражений біль зберігається більше тижня після, здавалося б, адекватного загоєння перелому, це може свідчити про підвищений ризик формування КРБС. У таких випадках необхідно своєчасно розпочинати повноцінну реабілітацію, щоб запобігти прогресуванню патологічного процесу.

Додатковим профілактичним заходом може бути застосування вітаміну С. Його прийом у дозі 500–1000 мг на добу протягом 6–8 тиж здатний знизити ймовірність розвитку КРБС першого типу після деяких ортопедичних операцій, наприклад, ендопротезування колінного суглоба, а також після переломів.