Що таке коарктація аорти?

Коарктація аорти — це вроджена аномалія розвитку, звуження аорти, що виникає найчастіше відразу за лівою підключичною артерією. Ця вада є однією з найчастіших судинних аномалій у дітей. Можлива локалізація коарктації в зоні дуги аорти або навіть у грудному або черевному відділі аорти. Звуження аорти призводить до підвищення артеріального тиску у верхній частині тіла та формуванню диспропорційної статури. Так, у хворих на коарктацію аорти відмічається значне підвищення артеріального тиску на верхніх кінцівках. Ця вада розвитку аорти призводить до розвитку патології коронарних артерій, дисфункції шлуночків серця, ішемії міокарда, аневризми/розшарування аорти та церебральних судинних захворювань у дітей та осіб молодого віку.

Коарктація аорти при цьому може бути компонентом інших вад серця з лівого боку (мітрального, аортального стенозів, синдрому гіпоплазії лівих відділів серця).

Коарктація аорти небезпечна розвитком низки ускладнень та підвищеним ризиком летального наслідку у дітей та осіб молодого віку за відсутності лікування.

Коарктація аорти: причини

Найчастіше звуження аорти формується в ділянці відкритої артеріальної протоки або протокової зв’язки. Вважається, що тканина протоки викликає звуження прилеглої зони аорти.

Коарктація може проявлятися як гіпоплазія дуги аорти.

Уроджену коарктацію аорти діагностують у 6–8% пацієнтів із вродженими вадами серця або у близько 0,06–0,08% населення загалом. Коарктація аорти у дітей раннього віку є 4-ю за частотою виявлення вродженою вадою серця.

Коарктація аорти може розвиватися внаслідок впливу різних зовнішніх і внутрішніх патогенних факторів на плід, що розвивається, або може розвиватися внаслідок генетичної схильності. Так, ризик коарктації аорти підвищений у осіб із сімейним анамнезом та жінок з каріотипом Х0 (синдром Шерешевського — Тернера).

Жінкам із діагнозом коарктації аорти рекомендується скринінг каріотипу. У значній частині випадків, особливо при тяжкому перебігу, коарктація аорти поєднується з іншими вадами розвитку серця: двостулковим аортальним клапаном, відкритою артеріальною протокою, синдромом гіпоплазії лівих відділів серця та ін. Коарктація аорти може комбінуватися з наявністю позасерцевої вродженої патології (кісти нирок, підковоподібної нирки, трахеально-стравохідної фістули, аневризми судин головного мозку та ін.).

Коарктація аорти: патогенез

Коарктація аорти призводить до порушень гемодинаміки вже внутрішньоутробно.

У неонатальний період відбувається закриття артеріальної протоки. У міру підвищення кровотоку у висхідній аорті та зниження тиску в легеневій артерії зростає постнавантаження на лівий шлуночок. Поступово розвивається гіпертрофія лівого шлуночка, пізніше — і лівого передсердя.

При постдуктальній коарктації аорти внаслідок зниження кровотоку в низхідній аорті вже внутрішньоутробно розвивається колатеральний кровообіг. Він здійснюється в основному через підключичні, лопаткові, епігастральні та хребетні артерії, міжреберні, внутрішні грудні артерії.

При ізольованій коарктації аорти проксимальніше місця звуження (у висхідній аорті, її дузі, підключичних артеріях та судинах плечового пояса) через порушення нормального відтоку крові через стенозовану ділянку розвивається артеріальна гіпертензія. При цьому у дітей грудного віку переважає механічний фактор підвищення артеріального тиску, а у дітей більш старшого віку значну роль починає відігравати вазоренальний механізм розвитку артеріальної гіпертензії.

Унаслідок вираженої гіпертрофії лівого шлуночка може розвинутися недостатність коронарного кровообігу.

Можливі розширення підключичних артерій, формування аневризми аорти, підключичних артерій, судин головного мозку.

Дистальніше місця звуження відмічаються артеріальна гіпотензія та зменшення кровотоку, що зумовлює гіпоперфузію тканин.

Коарктація аорти: класифікація

Розрізняють постдуктальну («дорослий» тип) та предуктальну («інфантильний» тип) коарктацію аорти. При предуктальному типі коарктації звуження розвивається проксимальніше місця відходження відкритої артеріальної протоки. Постдуктальна коарктація аорти характеризується локалізацією стенозу дистальніше місця відходження відкритої артеріальної протоки. Можлива також юкстадуктальна локалізація звуження — у місці відходження відкритої артеріальної протоки.

Коарктація аорти: діагностика

Найбільш важливою фізичною ознакою є підвищення артеріального тиску у верхніх кінцівках.

Крім того, симптоми коарктації аорти значно відрізняються у дітей молодшого та старшого віку та дорослих.

Коарктація аорти: симптоми у новонароджених

• Занепокоєння;
• утруднення та млявість ссання;
• швидка стомлюваність;
• блідість;
• кашель;
• акроціаноз, періоральний ціаноз;
• напади безпричинного плачу, занепокоєння, енергійних рухів ногами можуть розцінюватися як еквіваленти серцевого больового синдрому.

Коарктація аорти: симптоми у дітей старшого віку та дорослих

• Серцебиття;
• перебої в ритмі серця;
• головний біль, відчуття важкості в голові;
• шум в вухах;
• емоційна лабільність;
• рецидивні носові кровотечі;
• розумова стомлюваність;
• колючий, стискаючий біль у ділянці серця, іноді інтенсивний, що іррадіює в ліве плече і спину;
• різко виражена задишка, при диханні можуть втягуватися міжребер’я та яремна ямка;
• швидка фізична стомлюваність;
• низька толерантність до фізичних навантажень;
• переміжна кульгавість при бігу і навіть ходьбі;
• слабкість у м’язах нижніх кінцівок;
• мерзлякуватість і похолодання нижніх кінцівок.

Коарктація аорти: фізикальні ознаки

• Гіперемія обличчя;
• акроціаноз;
• може виявлятися гарний фізичний розвиток верхньої половини тулуба, плечового пояса та верхніх кінцівок та поганий — тазового пояса та ніг;
• запізнення пульсової хвилі на стегнових артеріях порівняно з артеріями верхньої половини тулуба;
• ціаноз нижніх кінцівок поєднано з тяжкою формою коарктації аорти та іншими вродженими вадами серця;
• підвищення артеріального тиску у верхніх кінцівках;
• зниження артеріального тиску в нижніх кінцівках;
• верхівковий поштовх посилений, розлитий, може відмічатися візуально;
• твердий, напружений пульс на променевій артерії;
• ослаблення пульсу на стегнових артеріях та артеріях тилу стопи.

Коарктація аорти: аускультація

• У легенях при аускультації фіксують дрібнопухирчасті застійні хрипи;
• 1-й тон серця зазвичай не змінений, 2-й посилений над легеневою артерією, може вислуховуватися тричленний ритм галопу на верхівці;
• систолічний шум, негрубий, тривалий, середньої інтенсивності може вислуховуватися ліворуч від грудини з 2-го по 5-те міжребер’я, над верхівкою, основою серця ліворуч і праворуч від грудини, може проводитися на судині шиї;
• може бути вислуханий шум у міжлопатковій ділянці, на рівні 2–5-го грудних хребців. Шум негрубий і пов’язаний із турбулентним струмом крові в постстенотичній ділянці аорти. Крім того, виникнення звукових феноменів може бути пов’язане з потоком крові розширеними і звивистими колатералями.

Хворі схильні до носових кровотеч.

Можуть розвиватися рецидивні пневмонії як наслідок гіперволемії малого кола кровообігу.

Також у хворих на коарктацію аорти відмічається підвищений ризик розвитку захворювань органів травлення, нирок, імпотенції у чоловіків, порушень менструального циклу у жінок.

У дорослих можуть розвиватися розшарування аорти або порушення мозкового кровообігу при невиявленій та нелікованій коарктації аорти.

Додаткові методи обстеження

• Електрокардіограма (ЕКГ) — виявляється підвищення вольтажу в бічних прекардіальних відведеннях, що відповідає гіпертрофії лівого шлуночка.
• Ехокардіограма (ультразвукове дослідження (УЗД) серця) — гіпертрофія лівого шлуночка. У новонароджених функція лівого шлуночка може бути знижена. Також можуть розвинутися мітральна регургітація та дилатація лівого передсердя через підвищений тиск у лівому передсерді. Коарктація аорти на УЗД може мати вигляд звуження дуги аорти, гіпоплазії аорти. Діагноз коарктації аорти не завжди може встановлюватися за даними УЗД.
• Комп’ютерна томографія органів грудної клітки.
• Рентгенографія органів грудної клітки (підвищення інтенсивності легеневого малюнка внаслідок гіперволемії малого кола кровообігу, збільшення тіні серця. Також можуть виявлятися узури нижнього краю ребер — пов’язані з тиском розширених і звивистих міжреберних артерій, що беруть участь у формуванні колатерального кровотоку).
• Магнітно-резонансна томографія — для оцінки стану аорти після корекції пороку, а також за підозри на наявність аневризм судин головного мозку.

Коарктація аорти: лікування

При розвитку шоку новонародженого слід ургентно стабілізувати стан за допомогою кардіореспіраторної підтримки.

Інфузія простагландину Е₁ сприяє відкриттю артеріальної протоки та розслабленню тканини коарктаційного сегмента.

Коарктація аорти: хірургічне лікування

Лікування коарктації аорти полягає в усуненні звуженого сегмента. Це може бути досягнуто хірургічним шляхом або за допомогою транскатетерної техніки.

Коарктація аорти: як відбувається операція?

При оперативному лікуванні проводиться видалення коарктаційного сегмента та прямого анастомозу нормальної аорти.

При значній довжині звуження можливе накладання судинного протезу між кінцями аорти після видалення зони стенозу.

Транскатетерні методи включають балонну та стентову ангіопластику.

Ризик рекоарктації після хірургічного втручання у немовлят становить близько 10%. При рекоарктації рекомендується балонна ангіопластика.

Існує довічний ризик розвитку аневризми аорти. За оцінками експертів, цей ризик вищий, якщо лікування проводиться лише за допомогою балонної ангіопластики.

Навіть після лікування коарктації аорти у пацієнтів відмічають підвищений ризик розвитку есенціальної артеріальної гіпертензії.

Підвищений ризик розвитку церебральних аневризм фіксується як у лікованих, так і нелікованих пацієнтів із коарктацією аорти.

Показання до оперативного лікування

У дітей грудного віку показаннями до оперативної корекції вади є її ранні прояви, артеріальна гіпертензія та респіраторні ускладнення (рецидивні пневмонії), рефрактерна серцева недостатність, виражена гіпотрофія міокарда лівого шлуночка, анемія.

У разі неускладненого перебігу вади та легкого ступеня коарктації аорти операцію можна провести у дітей віком 3–5 років, іноді оперативне втручання відкладають до 10 років. При проведенні оперативного лікування в пізнішому віці значно підвищується ризик зниження його ефекту, розвитку стійкої артеріальної гіпертензії.

Коарктація аорти: після операції пацієнтам слід довічно спостерігатися у кардіолога, який спеціалізується на вроджених вадах серця.

Також хворим на коарктацію аорти можуть бути показані антигіпертензивні препарати, терапія серцевої недостатності.

Коарктація аорти: диференційна діагностика

• Розшарування аорти.
• Відкрита артеріальна протока.
• Вада міжшлуночкової перегородки.
• Аортальні вроджені вади серця.
• Ендоміокардіальний фіброеластоз.
• Артеріальна гіпертензія.
• Вторинна артеріальна гіпертензія.
• Міокардит.
• Синдром гіпоплазії лівих відділів серця.
• Неонатальний сепсис.
• Оклюзійне захворювання периферичних артерій.

Чим небезпечна коарктація аорти?

При коарктації аорти можливий розвиток низки ускладнень, таких як:

• рецидивна коарктація;
• у дітей молодшого віку — гіпотрофія;
• порушення фізичного розвитку;
• аневризма аорти;
• вторинна артеріальна гіпертензія;
• церебральна аневризма;
• кардіоміопатія;
• інфаркт міокарда;
• рецидивні пневмонії;
• серцева недостатність;
• анемія;
• порушення мозкового кровообігу;
• летальний наслідок.