Ці кісти формуються під час внутрішньоутробного розвитку та становлять 3–5% всіх печінкових кіст, що робить їх більш поширеними, ніж кісти зовнішньопечінкових жовчних проток.
Симптоми найчастіше виявляються у дорослому віці і зазвичай пов’язані з інфекціями жовчовідвідних шляхів, включаючи біль, лихоманку та жовтяницю. У деяких випадках можуть відмічатися лише лихоманка та короткочасна жовтяниця.
Діагностика в основному ґрунтується на візуалізаційних методах, таких як ультразвукове дослідження (УЗД), комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ) та ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ).
Лікування включає резекцію ураженої частини печінки з подальшою детальною гістологічною оцінкою видаленого матеріалу, оскільки існує ризик розвитку раку з епітелію жовчовідвідних шляхів.