Капловухість

Капловухість — це вроджена особливість форми вушної раковини, при якій вухо відстовбурчене від голови більш виражено, ніж зазвичай. Вона викликана недостатнім розвитком протизавитка, збільшеним кутом між вушною раковиною та поверхнею голови, а також іншими факторами.

Капловухість слід розглядати не як функціональне порушення слухового аналізатора (ізольована форма не впливає на слух), а як вроджену анатомічну та естетичну особливість, здатну чинити значний психологічний вплив, особливо в дитячому та підлітковому віці. Діти з вираженою деформацією вушних раковин частіше стикаються з глузуванням, соціальною стигматизацією та психологічним дискомфортом.

Історичні дані

У 1881 р. хірург Едвард Елі (E.T. Ely) опублікував одну з перших методик отопластики — він усував відстовбурченість вуха за допомогою видалення ділянки шкіри за вушною раковиною і фіксації її в положенні, ближчому до голови.

Ключові події у XX ст.:

• 1910 р. — Вільям Лакетт (W. Luckett) звернув увагу на ключову анатомічну причину капловухості — слабку або недорозвинену складку протизавитка. Він запропонував формувати цю складку хірургічно, що стало основою сучасних технік отопластики;
• 1963 — Джозеф Мюррей Конверс (J. Converse) і Девід Вуд-Сміт (D. Wood-Smith) розробили методику обробки (ослаблення) хряща, щоб надати вушній раковині потрібну форму. У тому ж році Джон К. Мустарде (J.C. Mustardé) запропонував не видаляти хрящ і не виконувати грубі розрізи, а акуратно згинати вушний хрящ і фіксувати його постійними матрацними швами, створюючи природну складку протизавитка. Метод дозволяв отримати більш природний зовнішній вигляд і досі широко використовується в сучасній отопластиці.

Зараз увага дослідників більш зосереджена на ембріологічних аспектах такого стану та розробці нових методів корекції капловухості. Вони виявили деякі особливості:

• форма вуха визначається взаємодією мезенхімальних та ектодермальних тканин в ембріогенезі;
• у ранній постнатальний період вушний хрящ пластичніший завдяки впливу материнських естрогенів. Саме тому з’явилися неінвазивні методи корекції капловухості у новонароджених (шинування).

Епідеміологія

Капловухість — одна з найбільш поширених вроджених особливостей будови лицевого черепа. Її частота загальної популяції варіює в інтервалі 1–5%. Розкид показників пояснюється тим, що в різних дослідженнях використовують різні критерії оцінки: кут між вушною раковиною та головою, відстань від краю вуха (завитка) до соскоподібного відростка та ін.

Серед епідеміологічних особливостей аномалії можна назвати:

• двосторонню форму діагностують у близько 60–80% випадків;
• одностороння капловухість супроводжується значним дискомфортом у підлітків та дорослих, оскільки більш помітна внаслідок асиметрії обличчя;
• значних гендерних відмінностей не виявлено. При цьому за хірургічною корекцією частіше звертаються хлопчики, що пов’язують не з медичними причинами, а соціальними факторами — наприклад, дівчата частіше можуть приховати форму вух довгим волоссям, тоді як у хлопчиків такої можливості немає;
• виявлено сімейну схильність до цієї особливості — передбачається, що ізольована капловухість може успадковуватися за аутосомно-домінантним типом з варіабельною вираженістю, тобто ознака проявляється у родичів різною мірою. При цьому конкретний ген, який відповідає саме за ізольовану форму аномалії, сьогодні точно не встановлений;
• найчастіше до пластичних хірургів звертаються батьки дітей віком 6–14 років. Дитина з вираженою капловухістю починає усвідомлювати особливості зовнішності, її самооцінка знижується, виникають тривожність і проблеми соціальної адаптації порівняно з однолітками.

Етіологія

Причини капловухості — поєднання спадкових особливостей та зовнішніх впливів на вухо в період розвитку. Доказом генетичної схильності є схожа форма вух у дітей та батьків або близьких родичів, яка помітна вже при народженні.

Дослідники припускають, що тяжкі вроджені аномалії вуха асоціюються з:

• мутаціями генів, що регулюють розвиток зябрових дуг та лицьового скелета (наприклад НОХА2);
• мутаціями генів сімейства PAX, які контролюють розвиток тканин з клітин нервового гребеня та формування зовнішнього вуха;
• дисфункцією сигнальних шляхів.

Вушний хрящ у плода та новонародженого дуже м’який і пластичний, тому тиск стінок матки у III триместр, обмежене положення плода, особливості положення голови під час пологів можуть тимчасово або стійко змінювати форму вушної раковини.

Після народження хрящ зберігає високу пластичність приблизно протягом перших 4–6 тиж життя, що пов’язано із впливом материнських естрогенів. Гормони підвищують вміст гіалуронової кислоти в тканинах і роблять його більш піддатливим.

Патогенез

Вушна раковина починає формуватися дуже рано — приблизно з 5-го до 10-го тижня внутрішньоутробного розвитку. Вона виникає з 6 невеликих зачатків, які називаються горбками Гіса. Три з них походять з I зябрової дуги (пов’язаної з майбутньою нижньою щелепою), а ще 3 — з II зябрової дуги (під’язикової). Поступово горбики ростуть, зміщуються та зливаються між собою, формуючи майбутню вушну раковину. Важливе значення в цьому процесі мають клітини нейрального гребеня — особливі ембріональні клітини, які мігрують в зону обличчя та дають основу (мезенхиму) для формування хряща та сполучної тканини.

Хрящ вушної раковини складається з хрящових клітин (хондроцитів), які знаходяться в міжклітинній речовині, багатій на колаген II типу, і еластичних волокон. Саме велика кількість еластичних волокон робить вушний хрящ одночасно гнучким та пружним: він легко згинається, але зберігає форму. У процесі нормального розвитку хрящ поступово згинається, формуючи складну тривимірну структуру вушної раковини з її основними анатомічними елементами, такими як:

• завиток (зовнішній край вуха);
• протизавиток (внутрішня складка);
• козелок;
• протикозелок;
• човноподібна ямка (поглиблення між завитком та протизавитком).

Кожна з частин вушної раковини виникає не випадково, а в результаті точно регульованих процесів поділу, росту та дозрівання хрящових клітин, а також перебудови міжклітинного матриксу. Тому навіть невелике їх порушення на ранніх етапах ембріонального розвитку може спричинити зміну форми вушної раковини, наприклад, її недорозвинення, асиметрії або відстовбурчення (таблиця).

Класифікація

У міжнародній практиці виділяють 3 основні морфологічні типи відстовбурченого вуха:

• тип I — недорозвинення протизавитка. Найбільш поширений варіант (частота 55–75% всіх випадків). Характеризується відсутністю або згладжуванням складки протизавитка при нормальних або незначно збільшених розмірах cavum conchae. Краніоаурикулярний кут збільшений переважно у верхній третині раковини;
• тип II — гіпертрофія cavum conchae (близько 10–15% випадків). Нижня частина вушної раковини, розташована безпосередньо перед входом до зовнішнього слухового проходу, збільшена в глибину і ширину, відтісняючи раковину латерально по всій висоті. Протизавиткова складка при цьому може бути сформована нормально;
• тип III — комбінована деформація. Поєднання недорозвинення протизавитка та гіпертрофії cavum conchae. Найбільш складний з хірургічного погляду варіант, що передбачає корекцію обох компонентів деформації.

Класифікація за рівнем вираженості:

• I ступінь (легкий) — краніоаурикулярний кут становить 30–45°, відстань від краю завитка до соскоподібного відростка в середній третині — 15–20 мм. Деформація часто сприймається як варіант норми, але може викликати певну естетичну незадоволеність;
• II ступінь (середній) — кут становить 45–60°, відстань — 20–30 мм. Деформація чітко візуалізується під час огляду та часто є приводом для звернення до хірурга;
• III ступінь (тяжкий) — кут >60–70°, у дуже рідкісних випадках >90°, відстань — >30 мм. Характеризується різкою антеверсією (розворотом вперед), коли край завитка може бути орієнтований паралельно площині обличчя.

Топографічна класифікація:

• верхній тип — деформація обмежена верхньою третиною раковини. Зумовлена аплазією чи недорозвиненням ніжок протизавитка;
• середній тип — максимальна відстань фіксується лише на рівні козелка. Основний патогенетичний фактор — гіпертрофія cavum conchae;
• нижній тип — ізольоване латеральне відхилення мочки. Причинами можуть бути гіпертрофія хвоста завитка або специфічна будова м’яких нижніх тканин ¹/₃ вуха;
• тотальний (комбінований) тип — рівномірне відставання всіх анатомічних відділів вушної раковини.

Клінічні прояви

Основним клінічним симптомом капловухості, що дозволяє верифікувати діагноз, служить візуальне відхилення вушної раковини від площини черепа. Об’єктивні морфологічні ознаки капловухості, які можна виявити під час огляду:

• згладжування або відсутність складки протизавитка при погляді спереду та збоку;
• збільшення кута між cavum conchae та черепом;
• надмірна глибина cavum conchae;
• помірна асиметрія раковин при двосторонньому ураженні.

Шкірний покрив вушної раковини, як правило, не змінений. Хрящ пальпаторно має нормальну консистенцію, ознаки запалення або дегенерації відсутні.

Функція слухового аналізатора не порушена, зовнішній слуховий прохід, барабанна перетинка та середнє вухо морфологічно інтактні. Теоретично змінене положення вушної раковини може негативно вплинути на здатність точно визначати напрямок звуку, тому що вона допомагає вловлювати та спрямовувати звукові хвилі. Проте практично помітного зниження слуху не виявляють.

У пацієнтів з вираженою відстовбурченістю вух може виникати фізичний дискомфорт при носінні головних уборів, окулярів або захисних шоломів. Унаслідок тривалого натягу шкіри над виступаючим хрящем та подразненням надхрящниці (оболонки, що покриває хрящ і містить нервові закінчення), розвивається біль.

Психосоціальні прояви

Значний психосоціальний дискомфорт є ключовим симптомом, який визначає тяжкість стану у більшості пацієнтів. Діти з вираженою клаповухістю піддаються булінгу та соціальному відторгненню значно частіше, ніж їхні ровесники.

Психосоціальна дезадаптація проявляється:

• поведінковими порушеннями — соціальна ізоляція, відмова від участі в групових заходах, формування уникаючого типу особистості;
• афективними розладами — підвищений рівень тривожності, а в ряді випадків — формування клінічно окреслених депресивних розладів;
• негативним сприйняттям власного тіла — формується значне невдоволення своєю зовнішністю та підвищена фіксація на «ваді» (дисморфофобія).

Клінічні особливості залежно від віку

Суб’єктивні прояви капловухості в різних вікових групах:

• період новонародженості — здебільшого аномалію виявляє неонатолог. Деформація частково зумовлена механічним стисненням у родових шляхах і може спонтанно регресувати. Контрольна оцінка через 2–3 тиж дозволяє диференціювати транзиторну позиційну деформацію від істинної вродженої аномалії. У ранній постнатальний період пластичність хряща максимальна, тому виправити капловухість можна без операції консервативними методами корекції;
• дошкільний вік (3–5 років) — дитина починає активно взаємодіяти з однолітками. Хоча вираженої психологічної напруги у дитини з капловухістю ще не відзначається, але вже формуються специфічні поведінкові патерни: прикриття вух волоссям і уникнення ситуацій, що оголюють дефект;
• шкільний вік (6–12 років) — асоційований з максимальною частотою соціальної стигматизації та булінгу, тому питання про хірургічну корекцію набуває характеру необхідності;
• підлітковий вік — відчуття власної неповноцінності, дисморфофобічні тенденції та активна уникаюча поведінка можуть істотно порушувати соціальну адаптацію та якість міжособистісних відносин. Підлітки зазвичай самостійно ініціюють запит на операцію;
• дорослі пацієнти — скарги носять переважно естетичний та психологічний характер, функціональні порушення відсутні. При огляді дорослого пацієнта слід диференціювати первинну вроджену аномалію від вторинної деформації через травму, перенесений перихондрит чи попереднє хірургічне втручання.

Синдромальні асоціації та фенотипічні маркери

Капловухість може бути маркером системного дизембріогенезу при наступних станах:

• синдром Нунан — характерна специфічна тріада ознак:
  • низьке розташування (низька посадка) вух;
  • патологічна ротація назад;
  • виражене потовщення завитків.

Часто у пацієнтів діагностують антимонголоїдний розріз очей та вроджені вади серця;

• синдром Гольденхара — латеральне відхилення вушної раковини поєднується з преаурикулярними папіломами, епібульбарними дермоїдами та геміфаціальною мікросомією (односторонньою гіпоплазією нижньої щелепи);
• синдром Тричера — Коллінза — характерна комбінована деформація — поєднання відстовбурчення раковини з її вираженою гіпоплазією (мікротією) та аномаліями зовнішнього слухового проходу на тлі мікрогнатії;
• синдром Рассела — Сільвера — вушні раковини деформовані, визначається пренатальна затримка росту, трикутна форма обличчя та клинодактилія.

Діагностика

Під час огляду лікар здійснює вимірювання наступних параметрів:

• кута між віссю вушної раковини та площиною соскоподібного відростка (орієнтовна норма — 21–30°, показники варіабельні);
• відстані від завитка до соскоподібної поверхні в 3 точках: на рівні верхнього полюса, середньої та нижньої третини (орієнтовна норма — 10–12; 16–18 та 20–22 мм відповідно);
• ступеня вираженості протизавитка та його ніжок;
• глибини cavum conchae (норма — до 15 мм).

Фотографічна документація (фото) у стандартизованих проєкціях (фас (анфас), профіль, вид ззаду, зверху) є обов’язковою як для діагностики капловухості, так і планування втручання.

За підозри на синдромальний характер деформації виконують:

• аудіометрію з визначенням порогів повітряної та кісткової провідності;
• у дітей раннього віку — коротколатентні слухові викликані потенціали;
• тимпанометрію — для виключення дисфункції середнього вуха.

Також рекомендовано консультацію генетика та молекулярно-генетичне тестування.

Нейровізуалізація (комп’ютерна, магнітно-резонансна томографія) показана за наявності клінічних ознак аномалії внутрішнього вуха, лицьового нерва чи структур задньої черепної ямки.

Для того щоб зрозуміти, як деформація вушної раковини впливає на психологічний стан дитини чи підлітка, а також оцінити задоволеність результатом операції, у міжнародній практиці використовують спеціальні опитувальники:

• Glasgow Benefit Inventory (GBI) — опитувальник, який допомагає виявити, наскільки підвищилася якість життя після хірургічного втручання. За його допомогою оцінюють загальне самопочуття, соціальну активність, емоційний стан. Результати дозволяють зрозуміти, чи відчув пацієнт реальні позитивні зміни після операції (наприклад, чи став більш впевненим, чи зменшилася вираженість психологічного дискомфорту, пов’язаного із зовнішністю, та ін.);
• Child Health Questionnaire (CHQ) — комплексний опитувальник для оцінки фізичного та емоційного стану дитини, поведінки, соціальної адаптації, впливу стану здоров’я на повсякденне життя;
• FACE-Q Kids — спеціалізований інструмент, розроблений саме для дітей та підлітків з особливостями зовнішності. Він дозволяє оцінити:
  • задоволеність своєю зовнішністю;
  • впевненість у собі;
  • комфорт у спілкуванні;
  • рівень соціальної адаптації;
• додаткові психометричні шкали (CDI та SCARED) — частина передопераційного психологічного скринінгу у дітей віком від 7 років для виявлення ознак депресивних переживань, оцінки рівня тривожності та пов’язаних з нею розладів.

Диференційна діагностика

Необхідно виключити стани, при яких аномальне положення та форма вушної раковини є лише одним із компонентів системної патології:

• синдром Тричера — Коллінза — аутосомно-домінантне захворювання, при якому виступаюче або аномально розташоване вухо поєднується з гіпоплазією вилицевих дуг, антимонголоїдним розрізом очей, мікрогнатією та колобомами нижніх повік. Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини та молекулярно-генетичного тестування (мутації генів TCOF1, POLR1CіPOLR1D);
• синдром Голденхара — унілатеральна або білатеральна гіпоплазія вушної раковини, преаурикулярні папіломи, епібульбарні дермоїди та аномалії шийного відділу хребта;
• синдром Дауна (трисомія 21) — маленькі, низько розташовані, нерідко такі, що випинаються, вушні раковини зі зменшеною кількістю складок поєднано з розумовою відсталістю, гіпотонією та характерним фенотипом;
• синдром Вольфа — Хіршхорна (делеція короткого плеча 4-ї хромосоми) — класичні клінічні прояви:
  • деформовані або низькорозташовані вушні раковини;
  • виражена затримка росту;
  • затримка психічного та інтелектуального розвитку;
  • типові риси обличчя — широке високе чоло, широке перенісся, глибоко посаджені очі.

Лікування

Консервативне лікування капловухості

Можливість неінвазивної корекції капловухості суворо обмежена віком дитини. У ранній постнатальний період доцільно виконати шинування — м’яку фіксацію вушної раковини в анатомічно правильному положенні за допомогою спеціальних силіконових коректорів, шин або тейпів. Вони притискають вуха до голови та формують правильні складки хряща (зокрема протизавиток), не викликаючи болю та пошкодження тканин.

Найбільша ефективність такої корекції — у перші 2–6 тиж життя. При своєчасному початку лікування в більшості випадків (90–95%) вдається повністю або значно зменшити вираженість деформації без хірургічного втручання. У міру зниження рівня материнських гормонів хрящ поступово ущільнюється і втрачає пластичність, тому після 2–3 міс ефективність шинування помітно знижується (до 50–60%).

Шинування проводять безперервно протягом 4–8 тиж з регулярним контролем положення вуха та стану шкіри, щоб уникнути подразнення та пролежнів. Метод вважається безпечним, не впливає на слух і не порушує розвиток вушної раковини, оскільки впливає лише на форму еластичного хряща, а не на структури слухового аналізатора.

У дітей віком від 6 міс і дорослих консервативні підходи втрачають клінічну доцільність. Як проміжне малоінвазивне рішення розглядають ниткову отопластику (введення ниток, що не розсмоктуються, через проколи), проте її ефективність у довгостроковій перспективі (2–5 років) значно поступається відкритим технікам, при цьому частота рецидивів досягає 20–40%.

Хірургічне лікування: операція при капловухості

Оптимальний вік для планової отопластики становить 5–7 років: вушна раковина досягає близько 85–90% дефінітивного розміру, а психологічні наслідки деформації ще не набули стійкого характеру.

Основні хірургічні техніки:

• техніка Mustarde — накладання матрацних швів (монофіламент, що не розсмоктується, — пролен, етибонд) крізь хрящ без його висічення з метою формування протизавитка;
• техніка Furnas — використовують при надмірній глибині cavum conchae. За допомогою швів фіксують хрящ до окістя соскоподібного відростка;
• часткове висічення або насічки хряща для його ослаблення та подальшого переформування забезпечують більш точне моделювання у складних випадках, проте пов’язані з дещо вищим ризиком нерівного контуру вушної раковини;
• комбіновані техніки.

Після операції накладають об’ємну компресійну пов’язку терміном на 7–10 днів, потім еластичну головну пов’язку на 4–6 тиж. Напруга тканин і легка гіперемія в зоні швів — нормальна реакція, що регресує до 2–3-го тижня.

Ускладнення

Можливі психосоціальні наслідки нелікованої капловухості:

• хронічна психоемоційна дезадаптація — проявляється підвищеним рівнем тривожності, соціальною фобією та стійким зниженням самооцінки внаслідок систематичного булінгу, особливо у шкільному віці;
• соціальна дисфункція — усвідомлене обмеження соціальної активності, що виявляється уникненням публічних заходів, занять спортом та ситуацій, що потребують оголення вушних раковин;
• стійкі порушення поведінкових патернів — формування звички приховувати дефект за допомогою зачісок або головних уборів, яка зберігається навіть у дорослому віці як захисний механізм;
• дисморфофобічна тривога — гострі емоційні напади у підлітків, спричинені неможливістю відповідати груповим естетичним нормам;
• тілесний дисморфічний розлад — патологічний стан, у якому суб’єктивна значимість капловухості багаторазово перевищує його об’єктивну вираженість;
• механічний локальний дискомфорт — болісні відчуття в зоні завитка та протизавитка під час використання окулярів, захисних масок або тісних головних уборів.

При синдромальних формах спектр ускладнень визначається основним захворюванням: кондуктивна чи сенсоневральна приглухуватість, аномалії лицевого нерва, краніофаціальна патологія та ін.

Профілактика

Запобігти формуванню капловухості на етапі внутрішньоутробного розвитку неможливо. Відправною точкою превентивної стратегії стає скринінг новонародженого в перші 24–48 год життя. Своєчасна верифікація типу деформації в ранній постнатальний період дозволяє вчасно застосувати шинування — єдиний метод корекції з доведеною ефективністю, що не передбачає хірургічного втручання. Ключове значення має тимчасова пластичність хрящового каркасу, зумовлена високим рівнем материнських естрогенів у плазмі крові немовляти. Завдання неонатолога чи педіатра в пологовому будинку — не просто зафіксувати особливість будови вушної раковини, а чітко позначити батькам межі терапевтичного вікна. Надалі гнучкість хряща знижується, тому єдиним радикальним рішенням капловухості стає лише пластична операція.

Прогноз

Прогноз для життя

Для фізичного здоров’я пацієнта стан є абсолютно безпечним. Для ізольованої форми аномалії нехарактерні:

• прогресування;
• негативний вплив на гостроту слуху;
• соматичні порушення.

При синдромальних формах прогноз визначається тяжкістю перебігу основного захворювання.

Терапевтичний прогноз

Найбільш сприятливим є неонатальний період. На початку шинування в перші 14 днів життя ефективність неінвазивного лікування досягає 90–95%. У старшому віці стабільний анатомічний результат забезпечують хірургічні втручання (85–95% задоволеності в довгостроковій перспективі).

Психосоціальний прогноз

Своєчасне усунення дефекту (до віку 5–7 років) дозволяє повністю попередити ризики розвитку соціальної ізоляції та дисморфофобічних розладів.