Чернигов
Нозологический справочник врача

Хвороба Паркінсона

Содержание

Що таке хвороба Паркінсона?

Хвороба Паркінсона — це нейродегенеративне захворювання. Найбільш характерні прояви — брадикінезія, тремор спокою та м’язова ригідність. Також можуть відзначатися втрата нюху, порушення сну, стрибки настрою, підвищена слинотеча, запор, надмірні періодичні рухи кінцівок уві сні (розлад поведінки у фазі швидкого сну) та інші симптоми.

Хвороба Паркінсона найчастіше розвивається в осіб похилого віку. Так, за оцінками експертів, цю патологію діагностують у 1% осіб віком від 60 років, вона є одним із найчастіших захворювань у пацієнтів цієї вікової категорії.

Розлад пов’язаний із втратою дофамінергічних нейронів у чорній субстанції та наявністю тілець Леві. Більшість випадків є ідіопатичними. Тільки близько 10% випадків мають генетичну причину та розвиваються в осіб молодого віку.

Перебіг хвороби — повільно прогресуючий.

Хвороба Паркінсона: причини

Причинами розвитку хвороби Паркінсона можуть бути:

  • екологічні фактори (застосування пестицидів, гербіцидів та проживання поблизу промислових підприємств).
  • Генетичні чинники (близько 5% усіх випадків захворювання відмічається позитивний сімейний анамнез).

Цікаво, що регулярна аеробна фізична активність і вживання кави і напоїв, що містять кофеїн, зумовлюють протективний ефект.

Фактори ризику хвороби Паркінсона:

  • вік. Ризик хвороби Паркінсона підвищується з віком.
  • Сімейний анамнез. Наявність одного або кількох родичів першого ступеня спорідненості із цією патологією.
  • Чоловіча стать. Хворобу Паркінсона найчастіше діагностують у чоловіків.
  • Вплив токсинів (промислових, сільськогосподарських, забруднення довкілля).

Що відбувається при хворобі Паркінсона у головному мозку?

Аномальні рівні агрегованого альфа-синуклеїну є основним компонентом тілець Леві та виявляються при аутопсії. За оцінками експертів, змінена функція альфа-синуклеїну може відігравати роль в етіології хвороби Паркінсона.

Накопичення альфа-синуклеїну в різних частинах головного мозку, насамперед у чорній субстанції, призводить до дегенерації дофамінергічних нейронів та подальшої втрати дофаміну в базальних гангліях, які контролюють тонус м’язів та рух. Накопичення білка альфа-синуклеїну може бути вторинним щодо генетичних мутацій або викликаним невідомим екологічним агентом. Також потенційно можлива інфекційна етіологія. Крім того, фіксується порушення функціонування мітохондрій у нейронах.

Гістологічно хвороба Паркінсона характеризується нейронними включеннями альфа-синуклеїну в тілах нейрональних клітин (тельця Леві) та в середині відростків нейрональних клітин (нейрити Леві). Відмінною рисою будь-якого нейродегенеративного захворювання є вибіркова втрата нейронів, а втрата при хворобі Паркінсона найбільше виражена в компактній частині чорної субстанції. Нейрональна патологія розвивається на ранній стадії в дорсальному руховому ядрі блукаючого нерва в довгастому мозку і передньому нюховому ядрі в нюховій цибулині. У міру прогресування патології уражуються нейрони блакитної плями в мосту, а потім — дофамінергічні нейрони в чорній субстанції. На пізніших стадіях патологія поширюється на базальні структури переднього мозку, мигдалеподібне тіло та скроневі частки, а на останніх стадіях — уражаються корові ділянки.

Хвороба Паркінсона: діагностика

Чим характеризується хвороба Паркінсона?

Захворювання зазвичай починається поступово. Пацієнт відзначає виникнення тремтіння або незручності в одній руці (або нозі), рідше на ранніх етапах патології фіксується утруднення ходи або м’язова скутість. Поступово симптоми стають двосторонніми, генералізуються, збільшується вираженість брадикінезії. Сила м’язів залишається нормальною, чутлива сфера також не порушується. Серед нерухових симптомів когнітивні порушення є одним із найбільш поширених та значущих аспектів хвороби Паркінсона.

Як прогресує хвороба Паркінсона?

Перебіг захворювання повільний, але постійно прогресуючий.

Хвороба Паркінсона: стадії

  1. Одностороння симптоматика.
  2. Двостороння симптоматика.
  3. Симптоми двосторонні, розвивається постуральна нестійкість.
  4. Істотне обмеження рухової активності.
  5. Неможливість самостійного пересування.

Хвороба Паркінсона: симптоми

  • Тремор. Зазвичай односторонній, у стані спокою, зникає під час виконання будь-яких дій і потім повторно виникає, є найбільш ранньою ознакою патології.
  • Брадикінезія є основною особливістю захворювання. Так, пацієнтам необхідно більше часу для виконання простих завдань, вони ходять повільніше, а їхня здатність реагувати на загрози порушена. Утруднюється початок рухів, зменшується їхня амплітуда. Зникає співдружність рухів.
  • Скутість. Характерне асиметричне зменшення розмаху рук, утруднення при вставанні зі стільця без підтримки. Характерним є симптом зубчастого колеса.
  • Мікрографія розвивається внаслідок поєднання брадикінезії та ригідності.
  • Порушення ходи — як правило, більш пізній прояв хвороби Паркінсона. Пацієнти роблять маленькі, повільні кроки, характерне «топтання на місці» на початку ходьби. Хворі не можуть утриматися від падіння, якщо їх трохи підштовхнути, не можуть повернутися, не зробивши кілька маленьких кроків, і вони схильні завмирати при зіткненні з певними стимулами, такими як дверний отвір або перехожий.
  • Також характерна сутулість і зігнута поза під час ходьби.
  • Ахейрокінез — руки не беруть участь у процесі ходьби.
  • Порушення почерку та здібності до письма.
  • Парадоксальна акінезія — раптове застигання пацієнта при ходьбі внаслідок блокади здійснюваного руху, що частіше виникає на пізніх стадіях захворювання.
  • Біль у кінцівках чи спині.
  • М’язові судоми.
  • Слинотеча.
  • Дисфагія.
  • Розлади настрою, депресія.
  • Порушення сну, що включають фрагментацію сну, безсоння, денну сонливість, порушення дихання уві сні, синдром неспокійних ніг, розлад поведінки під час сну, яскраві драматичні сновидіння.
  • Аносмія.
  • Вегетативна дисфункція (ортостатична гіпотензія, запор, затримка сечі, еректильна дисфункція та ін.).
  • Деменція із значною втратою когнітивних функцій.
  • Гіпомімія (маскоподібне обличчя).
  • Рідкісне кліпання.
  • Монотонність та дисфонічність мовлення.
  • Галюцинації, частіше зорові.

На пізній стадії розвитку захворювання можуть відзначатися періоди декомпенсації, що характеризуються:

  • збільшенням вираженості усіх симптомів, особливо гіпокінезії, ригідності, дизартрії та дисфагії;
  • збільшенням вираженості дискінезії;
  • сплутаністю свідомості;
  • галюцинозом;
  • параноїдальним маренням;
  • вираженою вегетативною дисфункцією (можуть розвиватися порушення серцевого ритму, терморегуляції, порушення сечовипускання, ортостатична гіпотензія та ін.).

Важливо! Для хвороби Паркінсона не характерні такі ознаки:

  • гострий початок;
  • спонтанне покращення клінічного стану хворого та зменшення вираженості симптомів;
  • ранній розвиток деменції та психічних порушень;
  • виражена дисфагія та дизартрія на ранніх стадіях захворювання;
  • виражена вегетативна дисфункція на ранніх стадіях патології;
  • параліч погляду;
  • мозочкова симптоматика;
  • виражена постуральна нестійкість та часті падіння на ранніх етапах захворювання.

Для діагностики хвороби Паркінсона застосовують:

Єдину шкалу оцінки хвороби Паркінсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale — MDS-UPDRS) для кількісної оцінки мислення, поведінки, настрою, повсякденної активності пацієнта, тремору, рухового обстеження та ускладнень терапії.

Не існує спеціального лабораторного або візуалізаційного дослідження, що допомагає виявити хворобу Паркінсона.

Магнітно-резонансна томографія показана для виключення інших захворювань (наприклад гідроцефалії нормального тиску або лакунарного інсульту).

Для встановлення діагнозу може застосовуватися пробна терапія леводопою. Її ефективність підтверджує діагноз.

Люмбальна пункція проводиться для виключення гідроцефалії з нормальним тиском.

Хвороба Паркінсона: лікування

Основа терапії хвороби Паркінсона — медикаментозне лікування. Застосовують:

  • леводопу у комбінації з карбідопою.
  • Агоністи дофаміну (праміпексол, ропінірол, бромокриптин).
  • Антихолінергічні препарати (бензтропін та тригексифенідил).
  • Допамінергічний засіб амантадин.
  • Інгібітори катехол-О-метилтрансферази (ентакапон, толкапон).
  • Селегілін (інгібітор моноаміноксидази (МАО)).

За допомогою більшості протипаркінсонічних препаратів можна забезпечити необхідний контроль симптомів протягом 3–6 років. Після цього періоду хвороба прогресує та стає резистентною до медикаментозного лікування. Загалом пацієнтів молодого віку слід лікувати агресивніше, ніж літнього.

Також рекомендуються фізіотерапія, лікувальна фізкультура.

При резистентності до фармакологічної терапії може бути показано глибоку стимуляцію головного мозку.

Також у комплексній терапії хвороби Паркінсона можуть бути рекомендовані:

  • силденафіл при еректильній дисфункції.
  • Модафініл за наявності денної сонливості.
  • Поліетиленгліколь при запорі.
  • Метилфенідат при підвищеній стомлюваності.
  • Інгібітори холінестерази в разі деменції.
  • Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну при депресії та тривожності.
  • Антипсихотики та пімавансерин при психотичних симптомах.

При імпульсивній поведінці рекомендується когнітивно-поведінкова терапія.

За наявності порушення мовлення рекомендується логопедична допомога.

Хвороба Паркінсона: диференційна діагностика

Чим небезпечна хвороба Паркінсона?

При хворобі Паркінсона можливі такі ускладнення:

ГлавнаяКорзинаИзбранное