Кривой Рог
Нозологический справочник врача

Хвороба Менетріє

Що таке хвороба Менетріє?

Хвороба Менетріє — це рідкісне передракове захворювання, для якого характерне формування гігантських складок слизової оболонки проксимальної частини шлунка (тіло та дно). Гістологічно виявляється виражена гіпертрофія слизової оболонки шлунка з кістозною дилатацією епітелію та іноді ураженням підслизового шару. Також фіксується зниження секреції шлункової кислоти, збільшення продукції шлункового слизу та втрата білка. Патологія не торкається антрального відділу шлунка. Інші назви хвороби Менетріє — «гіпопротеїнемічна гіпертрофічна гастропатія» та «гігантський гіпертрофічний гастрит». Це захворювання часто діагностують у чоловіків віком 30–60 років.

Хвороба Менетріє: причини

Точну етіологію хвороби Менетріє на сьогодні не до кінця досліджено. Вважається, що це набуте, а не спадкове захворювання.

Хвороба Менетріє може розвиватися у дітей, але в такому разі зазвичай відзначається перебіг, що купірується самостійно. За оцінками експертів, розвиток хвороби Менетріє у дітей може бути пов’язаний із цитомегаловірусною інфекцією. У дорослих пацієнтів виявлено зв’язок захворювання з інфекцією Helicobacter pylori.

За оцінками вчених, розвиток патології, ймовірно, пов’язаний з посиленням сигналізації рецептора епідермального фактора росту (Epidermal growth factor receptor — EGFR) у слизовій оболонці шлунка у зв’язку з локальною підвищеною експресією трансформувального фактора росту-альфа (Transforming growth factor alpha — TGF-α).

Крім того, є генетична схильність до розвитку захворювання. Домінантна мутація 1244_1247delACAG гена SMAD4 була ідентифікована як причина синдрому ювенільного поліпозу, а також як ймовірна причина хвороби Менетріє.

Як розвивається хвороба Менетріє?

Патогенез хвороби Менетріє до кінця не вивчений.

Збільшення продукції TGF-α спричиняє посилення сигналу EGFR, що призводить до проліферації епітеліальних клітин слизової оболонки. Надмірна кількість епітеліальних клітин продукує велику кількість слизу. Крім того, під дією TGF-α зменшується продукція кислоти парієтальними клітинами. Це зумовлено як прямим впливом на парієтальні клітини, так і внаслідок стимуляції вивільнення соматостатину. Гіперсекреція слизу призводить до мальабсорбції поживних речовин, електролітів та вітамінів у тонкій кишці. Мальабсорбція незамінних поживних речовин проявляється клінічним синдромом гастропатії із втратою білка, що призводить до гіпоальбумінемії. Остання може викликати розвиток набряків, асциту, плеврального та перикардіального випоту.

Механізми, що призводять до канцерогенезу при хворобі Менетріє, на сьогодні залишаються невивченими.

Хвороба Менетріє: діагностика

У дорослих хвороба Менетріє зазвичай починається поступово і має прогресуючий перебіг.

Хвороба Менетріє: симптоми

У поодиноких випадках у пацієнта може фіксуватися гастродуоденальна інвагінація, ерозії та виразки шлунка. Також можуть розвиватися асцит, плевральний та перикардіальний випіт.

У дітей хвороба Менетріє починається гостро та спонтанно розрішується протягом кількох тижнів, рідко рецидивує, ускладнення не характерні.

У дітей відзначаються напади болю у животі, нудоти. Характерна відсутність апетиту. Можуть розвиватися периферичні набряки та асцит.

Хвороба Менетріє: обстеження

  • Езофагогастродуоденоскопія (ЕГДС) (виявляють гігантські складки шлунка, поверхневі точкові ерозії та еритему).
  • Ендоскопічне ультразвукове дослідження.
  • Біопсія (виявляють виражену гіперплазію фовеолярних клітин із атрофічними змінами залізистого епітелію, а також значне розширення шлункових складок).
  • Барієва езофагографія (значно збільшені складки вздовж великої кривизни шлунка, що не зачіпають антральний відділ).
  • Комп’ютерна томографія з контрастуванням (візуалізується дифузне потовщення слизової оболонки шлунка).
  • Загальний аналіз крові (лімфопенія, зниження рівня гемоглобіну).
  • Біохімічний аналіз крові (зниження рівня глобулінів, альбуміну, альфа-1-антитрипсину, холестерину, фібриногену та церулоплазміну).
  • Визначення рівня гастрину у плазмі крові (характерне підвищення).
  • Серологічні дослідження на H. pylori та цитомегаловірус.

Хвороба Менетріє: лікування

На сьогодні не розроблено рекомендацій зі стандартного лікування захворювання.

Рекомендується підтримувальна немедикаментозна терапія:

  • високобілкова дієта;
  • поповнення дефіциту мікронутрієнтів.

Які препарати призначають під час хвороби Менетріє?

Для лікування хвороби Менетріє застосовують:

  • інгібітори протонної помпи, блокатори Н2-гістамінових рецепторів.
  • Лікування H. pylori та цитомегаловірусної інфекції рекомендується при позитивних результатах тестів на відповідні інфекції. У дослідженнях встановлено, що ерадикація H. pylori покращує стан пацієнтів. Терапія ганцикловіром ефективна в деяких випадках, пов’язаних із цитомегаловірусною інфекцією.
  • Октреотид, аналог соматостатину, модулює шлях TGF-α-EGFR, який є основним патогенетичним механізмом. Октреотид застосовують у дозі 100–600 мкг/добу підшкірно або внутрішньовенно або в дозі 10–60 мг внутрішньом’язово кожні 4 тиж.
  • У пацієнтів із тяжкою формою хвороби Менетріє може бути показане рекомбінантне моноклональне антитіло імуноглобуліна (Ig)G1 цетуксимаб. Цей препарат зв’язується з позаклітинною частиною EGFR, що інгібує зв’язування з TGF-α.

Хірургічне втручання (часткова або повна гастректомія) рекомендується в деяких випадках прогресування захворювання, що супроводжується вираженим некупіруваним болем у животі, непереносимістю оральних препаратів, значним зменшенням маси тіла, кровотечею або обструкцією воротаря.

Також при підозрі на злоякісну трансформацію може знадобитися часткова або повна гастректомія.

Диференційна діагностика

Хвороба Менетріє: прогноз

У дітей захворювання розрішується мимовільно. Для спонтанного одужання може знадобитися від кількох тижнів до кількох місяців. Одужанню сприяє лікування цитомегаловірусної інфекції ганцикловіром.

У дорослих захворювання, як правило, прогресує.

Хвороба Менетріє пов’язана з підвищеним ризиком розвитку злоякісних новоутворень, зокрема насамперед раку та лімфоми шлунка.

Хвороба Менетріє: ускладнення

Ускладнення хірургічної резекції шлунка:

  • неспроможність анастомозу;
  • формування нориці;
  • кровотеча.
ГлавнаяКорзинаИзбранное